Синдром Стивенса-Джонсона

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Тяжелая форма многоформной экссудативной эритемы, характеризующаяся высыпаниями на коже, поражением слизистой оболочки полости рта, глаз в аиле конъюнктивита, кератита и половых органов в виде уретрита и вульвовагинита.

КОД ПО МКБ-С-3

• L51.1. Буллезная эритема многоформная (в том числе Синдром Стивенса- Джонсона).

• L51.1X. Проявления в полости рта.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Синдром назван по имени американских педиатров Стивенса и Джонсона, впервые описавших его у двух детей в 1922 г. По мнению большинства современ­ных авторов, этот синдром является тяжелой формой многоформной экссуда­тивной эритемы и выступает проявлением гиперергической реакции организма в ответ на введение какого-либо чужеродного агента. Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона связан с применением и непереносимостью сульфанил­амидных препаратов, производных салициловой кислоты, пиразолона. антибио­тиков.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание начинается с очень высокой температуры (39-40 С), которая медленно сни­жается и в течение некоторого времени остает­ся субфебрильной. Резко выражены симптомы.

Высыпания появляются на большинстве сли­зистых оболочек и коже. Слизистая оболочка полости рта. языка, губ отечна, имеются пузы­ри. эрозии. Вследствие обширности поражения слизистой оболочки полости рта прием пищи становится невозможным. Губы покрывают­ся толстыми кровянисто-гнойными корками. Поражаются также конъюнктивы глаз, кожа век резко отечна, покрыта пузырями и корками. Кератит и панофтальмит в тяжелых случаях могут привести к слепоте. Часто возникают носовые кровотечения. Нарушаются функции ЖКТ; иногда отмечают сопутствующие заболе­вания: пневмонию, бронхит и др. Характерны высыпания на коже в виде бляшек красного цвета, крупных пузырей; симптом Никольского часто положительный. Описаны летальные случаи заболевания в результате поражения ЦНС и развития коматозного состояния.

ДИАГНОСТИКА

См. «Многоформная экссудативная эритема».

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона следует от острого герпе­тического стоматита, медикаментозного стоматита, у подростков - от истинной пузырчатки, синдрома Лайелла (обширное отслоение эпидермиса).

ЛЕЧЕНИЕ МНОГОФОРМНОЙ ЗКССУДАТИВНОЙ ЭРИТЕМЫ И СИНДРОМА СТИВЕНСА ДЖОНСОНА Цели лечения

Лечение должно быть направлено на ликвидацию данного обострения и зажив­ление очагов поражения, а также на выявление у больного ребенка основного заболевания (очагов хронической инфекции). Лечение проводят в детской много­профильной клинике.

Показания к госпитализации: госпитализация показана при тяжелых фор­мах многоформной экссудативной эритемы, всегда при синдроме Стивенса-Джонсона.

Схема оказания лечебной помощи при синдроме Стивенса-Джонсона и многоформной экссудативной эритеме.

Общее лечение

• Санация полости рта и ликвидация очагов хронической инфекции.

• Противовоспалительная терапия (салицилат натрия в возрастной дозе 4 раза в сутки).

• Десенсибилизирующая терапия:

• хлоропирамин (супрастин), клемастин (тавегил), хифенадин (фенкарол) — в возрастной дозе 3 раза в сутки;

• лоратадин (кларитин), фексофенадин (телфаст), лоратадин (кларотади4) - в возрастной дозе 1 раз в сутки;

• гистаглобулин (гистамин + иммуноглобулин человека нормальный) - по 1,2,3 мл на курс 4-10 инъекций.

• Дезинтоксикационная терапия (тиосульфат натрия 30% — 10 мл для внутри­венного введения).

• Витамины группы В и С (никотиновая кислота, аскорбиновая кислота).

• Антибактериальная терапия (при присоединении вторичной инфекции).

• Глококортикоидные средства в тяжелых случаях:

• дексаметазон;

• преднизолон.

• Диета с исключением аллергенов, не раздражающая, способствующая повы­шению резистентности организма.

Местное лечение

См. «Медикаментозный стоматит».

ПРОГНОЗ

Благоприятный, но возможны рецидивы; при синдроме Стивенса-Джонсона - очень серьезный.