40. Синдром и болезнь Шегрена, Микулича. Клиника, диагностика, лечение.

ПЕРВИЧНЫЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА – БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА – синдром Гужеро, сухой синдром, аутоиммунная экзокринопатия, аутоиммунный эпителиит. – Хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, приводящей к развитию ксеростомии, ксерофтальмии, сухости слизистых.

Этиология и патогенез – аутоиммунного генеза нейрогуморальная дисрегуляция.

Диагностические критерии ПСШ:

1. Офтальмологические симптомы

2. Стоматологические симптомы (сухость, увеличение слюнных желез)

3. Офтмальмологические проявление

4. Гистопатологенетические признаки

5. Поражение слюнных желез

6. Аутоантитела

СИНДРОМ ШЕГРЕНА (ВТОРИЧНЫЙ) характеризуется сухим кератоконьюнктивитом, ксеростомией и аутоиммунным заболеванием соединительной ткани.

Верифицируется при наличии другого заболевания (например относящегося к заболеваниям соединительной ткани).

Первичный синдром шегрена – болезнь шегрена

В 1925 г. Gougerol обратил внимание, что сухость слизистой оболочки полости рта сопровождается сухостью других слизистых оболочек. В 1927 г. Houwer обнаружил связь ксеросто-мии с полиартритом и сухим кератоконъюктивитом. В 1933 г. шведский офтальмолог Sjogren описал все эти признаки вместе с проявлением паротита.

Этиология синдрома Шегрена до настоящего времени полностью не изучена. Многочисленными исследованиями показано, что ведущая роль в патогенезе заболевания принадлежит аутоиммунным нарушениям. Чаще болеют женщины в возрасте более 50 лет, хотя так же выявлено заболевание в возрасте 30-40 лет у женщин с овариальной недостаточностью. Заболевание встречается и у мужчин.

Клиника. Заболевание проявляется недостаточностью всех желез внешней секреции. Ведущим стоматологическим симптомом является: рецидивирующая припухлость в околоушных областях (реже с одной стороны); сухость слизистой оболочки полости рта - ксеростомия; сухость губ; множественный, преимущественно, пришеечный кариес зубов. У больных имеется ксерофтальмия - сухость глаз, светобоязнь, ощущение "засыпанного песка” в глазах, плач без слез, частые конъюктивиты. Кроме этих симптомов у больных должен быть ревматоидный артрит или другие болезни соединительной ткани, а также могут быть - ринит, фаринготрахеобронхит, вульвит, вагинит, сухость потовых и сальных желез кожи, ксеродермия, гастриты с пониженной кислотностью и др.

При осмотре больного имеется увеличение больших слюнных желез, чаще околоушных. Кожа над припухлостью в двете не изменена, собирается в складку. При пальпации железа плотная, бугристая, безболезненная или малоболезненная. Открывание рта свободное. Слизистая оболочка полости рта сухая. Устья выводных протоков расширены, зияют.

При массировании железы из протока выделяется умеренное количество вязкой слюны (в начальной стадии) или несколько капель вязкой слюны (в клинически выраженной стадии) или слюны получить невозможно (в поздней стадии). При проведении сиалометрии - гипо- или асиалия. На сиалограмме - скопление в паренхиме железы. рентгеноконтрастных веществ в виде округлых пятен размером 1-2 мм и более (в виде "гроздьев винограда"). Главный выводной проток и внутрижелезистые протоки I и II порядка сохраняли правильное строение. В поздней стадии заболевания размеры полостей увеличиваются, появляется деформация всех протоков. По мнению B.C. Колесова (1986) микроскопическое исследование является одним из наиболее информативных тестов диагностики синдрома Шегрена. В качестве объекта для биопсии следует использовать околоушную железу или малые слюнные железы полости рта, в частности, нижней губы. Патогномоничным признаком заболевания служит более или менее выраженное замещение паренхимы железы лимфоидной тканью с характерными изменениями системы выводных протоков, заключающимися в пролиферации эпителия и миоэпителия. Степень поражения железы нарастает по мере прогрессирования процесса.

Диагностика. Синдром Шегрена следует дифференцировать с ксеростомией, которая может быть обусловлена нарушением как центральных механизмов слюноотделения (нейрогенная ксеростомия, наблюдаемая при неврозах, ушибах головного мозга и т.д.), так и выявляемая при гипертиреозе, сахарном диабете, старческом возрасте, приеме некоторых лекарственных препаратов (психотропные средства) и др). Различают 3 степени ксеростомии; первая - сухость во рту появляется после длительного разговора, слизистая оболочка умеренно влажная, во рту обнаруживается небольшое количество пенистой слюны, из протоков слюнных желез при массировании выделяется прозрачная слюна в обычном или уменьшенном количестве; вторая - постоянная сухость во рту, особенно во время еды, разговоре, появляется желание постоянно увлажнять рот водой, слизистая оболочка сухая и имеет нормальную окраску, при обследовании слюнных желез отмечается гипосаливация; третья - отмечается резкая сухость во рту, боль при еде, воспалительные процессы в слизистой оболочке полости рта, при массировании слюнных желез из их протоков получить слюну невозможно. Лечение больных синдромом Шегрена должно проводиться в содружестве с врачами-ревматологами, аллергологами, иммунологами, офтальмологами и другими специалистами.

ЛЕЧЕНИЕ

Врач-стоматолог выявляет заболевание, а в дальнейшем проводит симптоматическое (на­правленное на повышение слюноотделения), а в некоторых случаях - хирургическое вмешательство. Прибегают к новокаиновым блокадам звездчатого ганглия, электрофорезу йодистым калием, вибрационному вакууму, компрессионному массажу.