Розділ 7. Симптоматологія захворювань опорно-рухового апарату

Втягнення в процес внутрішньоорганних лімфовузлів можна виявити за допомогою рентгенобстеження, УЗД-обстеження, комп'ютерної томографії. Для дослідження парааортальних та заочеревинних лімфовузлів застосовують лімфографію (радіоізотопну і контрастну). Радіоізотопне сканування після введення в організм радіоактивного талію може дати інформацію про поши­реність процесу по лімфовузлах і органах, розміщених вище діафрагми. Засто­совують також діагностичну спленектомію.

Перебіг може бути від доброякісного, що триває багато років, до підгост- рого, який приводить до смерті за декілька місяців. Найчастіше спостерігаєть­ся прогресуючий перебіг, іноді з періодами ремісій і загострень. Поступово наростає анемія, кахексія. Переважне ураження тієї чи іншої групи лімфатич­них вузлів не тільки змінює клінічну картину, але в певних випадках може вести до небезпечних для життя ускладнень (при стисненні лімфовузлами життєво важливих органів). Смерть хворого може настати і при приєднанні вторинної інфекції. Середня тривалість життя становить близько 3-4 років, проте деякі хворі живуть 6-8 років і більше. На перебіг негативно впливають сонячне опромінення, фізіотерапевтичні процедури, вагітність.

Лікування включає променеву терапію, хіміотерапію, хірургічний і комбі­нований методи. Непогані результати дає рентгенотерапія, за допомогою якої можна досягнути ремісії до декількох місяців (опромінюють збільшені лімфо­вузли). З хіміотерапевтичних препаратів застосовують цитостатики (вінкрис- тин, вінбластин, натулан, циклофосфан та інші) в поєднанні з кортикостероїд­ними гормонами.

5.7. Геморагічні діатези

Це група захворювань різної етіології й патогенезу, для яких основною клінічною ознакою є схильність до кровоточивості і повторних кровотеч (ге­морагічний синдром), що можуть виникати як спонтанно, так і під впливом незначних травм, не здатних викликати кровотечу в здорової людини (див. розділ 8 частини І).

Тромбоцитопенічна пурпура (ригрига іготЬосііороепіса, хвороба Верльгофа) - геморагічний діатез, обумовлений підвищеним руйнуванням тром­боцитів при нормальній продукції їх кістковим мозком. Захворювання вперше описане німецьким лікарем Верльгофом (Уегідої) у 1735 р. Тробоцитопенічна пурпура частіше спостерігається в молодому віці, переважно у жінок.

Причиною зменшення кількості тромбоцитів є їх надмірне руйнування в органах РЕС, найчастіше антитромбоцитарними антитілами. Пусковим момен­том продукції автоантитіл організмом можуть бути вірусні та бактеріальні інфекції, інтоксикація, індивідуально підвищена чутливіть до деяких харчових продуктів та медикаментів. Зустрічаються також вроджена недостатність дея­ких ферментних систем тромбоцитів, дефекти їх мембран. Розрізняють хворо­бу Верльгофа як самостійну нозологічну одиницю, а також ряд симптоматич­них тромбоцитопеній з появою висипань за типом пурпури.

697

Клініка. Основним симптомом захворювання є поява висипань петехіаль- но-плямистого типу у вигляді дрібноточкових крововиливів або великих гемо­рагічних плям з локалізацією на шкірі кінцівок, тулуба, в місцях ін'єкцій та на слизових оболонках. Геморагічні плями на шкірі спочатку мають пурпурне забарвлення, яке згодом змінюється на вишнево-синє, коричневе, жовте, а че­рез декілька днів елементи висипань зникають, а замість них з'являються нові (симптом "шкіри леопарда").

Симптоми джгута і особливо щипка позитивні. Селезінка, печінка і лімфо­вузли не збільшені, перкусія кісток не болюча.

Висипання на шкірі поєднуються з носовими кровотечами, кровоточиві­стю ясен, матковими кровотечами і гіперменореєю. Рідше бувають шлунково- кишкові кровотечі, кровохаркання і гематурія. Можливі крововиливи в голов­ний мозок, міокард, очне дно, інші внутрішні органи. Тривалі кровотечі, які важко зупинити, виникають при екстракції зубів та інших "малих" операціях.

В периферичній крові характерна тромбоцитопенія, як правило, менше 50х10⁹ в 1 л, в деяких випадках в препараті можна виявити тільки поодинокі кров'яні пластинки. Після значних кровотеч може виникнути гіпохромна анемія.

В мієлограмі спостерігається збільшена, рідше нормальна кількість мега- каріобластів, проте кількість мегакаріоцитів може бути зменшеною.

Час згортання крові в більшості випадків не змінений, але може бути дещо сповільненим (внаслідок дефіциту тромбопластичного III фактора кров'я­них пластинок). Час кровотечі зростає до 15-20 хв. і більше, ретракція кров'я­ного згортка порушена. При тромбоеластографії виявляється різке сповіль­нення часу реакції та утворення кров'яного згортка (нормальні показники - дивись розділ 8 частини I).

Перебіг. Спостерігаються як гострі, так і хронічні рецидивні форми хво­роби. Можливі випадки одужання, тривалі ремісії. Смерть хворого може на­стати внаслідок масивної кровотечі і крововиливів у життєво важливі органи.

Лікування симптоматичне. Призначають хлорид кальцію, вітаміни Р і С, рутин, вікасол, етамзилат натрію, діцинон, які зміцнюють судинну стінку. В гострому періоді ефективні глюкокортикоїди у великих дозах. З метою зупин­ки кровотеч здійснюють внутрішньовенне крапельне переливання крові, ерит- роцитарної маси, свіжої тромбоцитарної маси. Як місцеві засоби застосовують тромбін, гемофобін, гемостатичну губку. При вираженій анемії показані гемо- трансфузії.

При неефективності консервативних засобів, частих кровотечах, анемії проводять спленектомію. II ефект обумовлений зменшенням руйнування тром­боцитів у селезінці та усуненням її гальмівних впливів на тромбоцитопоез.

Геморагічний васкуліт (уазсиїіііз ЬаетоггЬадіса, хвороба Шенлейна- Геноха) - імуноалергічне захворювання, яке характеризується ураженням капілярів, дрібних кровоносних судин шкіри і внутрішніх органів, що веде до виникнення множинних геморагій. Німецьким терапевтом Шенлейном (ЗЬопІеіп,

Розділ 7. Симптоматологія захворювань опорно-рухового апарату

1837) та німецьким педіатром Генохом (НепосЬ, 1868, 1874) описані основні характерні ознаки хвороби.

В основі розвитку захворювання лежить пошкоджувальна дія на судин­ний ендотелій комплексів антиген-антитіло. В результаті цього виникає імун­не запалення в дрібних судинах, порушення цілісності їх стінки, розвиток у цих місцях мікротромбозів і геморагій (так званий мікротромбоваскуліт). Про­вокуючими факторами є інфекційні (ГРВІ, грип, ангіна, загострення хронічного тонзиліту, синуситів та ін.) і неінфекційні (вакцинація, сироваткова і медика­ментозна алергія, травма, охолодження та ін.) впливи.

Клініка. Початок хвороби, як правило, гострий, в подальшому може пе­рейти в рецидивний або затяжний.

Клініка визначається поєднанням декількох синдромів: шкірного, сугло­бового, абдомінального і ниркового, які характеризують ураження дрібних судин цих органів. Рідше спостерігаються тромбоваскуліт судин головного мозку, мозкових оболонок, легень та інших органів.

Для ураження шкіри характерна раптова поява множинних елементів висипань васкулітно-пурпурного (папульозно-геморагічного) типу, нерідко ло­калізованих симетрично на правій і лівій половинах тулуба і кінцівках. У центрі висипань можуть бути некрози, після розрішення залишається тривала пігментація.

Якщо ураження судин поширюється на суглоби, виникають поліартралгії, припухлість навколосуглобових тканин, обмеження рухів у суглобах.

При абдомінальній формі васкуліту геморагічні висипання з'являються на слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту й на очеревині. Виникають інтенсивний переймистоподібний біль у животі, нерідко спостерігаються нудо­та, блювота кров'ю, прискорене випорожнення, часто теж з домішками крові; живіт хворого напружений, загальний стан тяжкий, як при синдромі гострого живота.

Ураження нирок відбувається за типом підгострого або хронічного гло­мерулонефриту, часто з гематурією, рідше - з нефротичним синдромом. Мож­ливий розвиток хронічної ниркової недостатності.

Гострофазові показники запалення позитивні. Зростає ШОЕ, у сироватці крові з'являється С-реактивний білок, наростають концентрації сіалових кис­лот, серомукоїду, а₂- та у-глобулінів.

У периферичній крові при тяжких кровотечах відмічається гіпохромна анемія. Кількість тромбоцитів не змінена. Спостерігається спонтанна їх агре­гація. Показники згортання крові не змінені. Типовими є поява в крові роз­чинних комплексів фібринмономерів, продуктів деградації фібриногену/фібрину, гіперфібриногенемія. Позитивні симптоми щипка, джгута та ін.

Перебіг може бути гострим, на протязі декількох днів або тижнів, і хро­нічним, з періодичними загостреннями. Гостра форма геморагічного васкуліту більш ніж в половині випадків закінчується одужанням, в інших набуває за­тяжного або рецидивного перебігу. Смерть хворого може настати внаслідок

699

масивної кровотечі, крововиливів у життєво важливі органи, некрозу кишеч­ника, ураження нирок.

Лікування. При виникненні симптомів захворювання або загостренні його хронічної форми обов'язкове дотримання ліжкового режиму на протязі 3-х і більше тижнів. Основним методом лікування є введення гепарину підшкірно. Призначають нестероїдні протизапальні засоби (індометацин), антигістамінні, хлористий кальцій довенно. Глюкокортикоїди застосовують в основному при абдомінальній формі геморагічного васкуліту. При частих рецидивах хвороби, якщо виявлено її імунокомплексну природу, показаний плазмаферез.

Гемофілія (ЬаеторЬуііа) - спадково обумовлений геморагічний діатез, спричинений вродженою недостатністю в крові факторів, які беруть участь в утворенні плазмового тромбопластину, необхідного для швидкого згортання крові при травмі.

Захворювання спостерігається переважно у чоловіків. Воно передається внукам хворого через клінічно здорових дочок. Існують три різновиди ге­мофілії: гемофілія А, найбільш поширена, обумовлена недостатністю в крові хворого антигемофільного глобуліну (VIII фактора згортання крові); гемофі­лія В, викликана дефіцитом у крові плазмового компонента тромбопластину (ІХ чинник) і гемофілія С, при якій у крові відсутній плазмовий попередник тромбопластину (ХІ фактор). Внаслідок недостатності одного з вказаних фак­торів порушується згортання крові. Така кров, набрана в пробірку, дуже довго не згортається, а формені елементи поступово опускаються на дно.

Клініка. Для гемофілій характерний гематомний тип кровоточивості. Ос­новна скарга хворих - схильність до кровотеч, що проявляється з перших років життя. В анамнезі у них можна виявити дані про кровотечі з перев'яза­ної пуповини, кефалгематому при народженні, тривалі кровотечі, які важко зупинялись, при прорізуванні зубів, пораненнях шкіри, пізніше - припухання і болючість у суглобах при найменшій травмі. У дорослих часто розвиваються болючі поширені крововиливи в підшкірну основу, міжм'язові і підокісні гема­томи. Менше кровоточать рани з роздавленими краями (дефіцит плазмового тромбопластину компенсується значним виділенням тканинного).

Спостерігаються кровотечі із слизових оболонок носа, рота, шлунково- кишкового тракту, нирок, бронхів. Можливі крововиливи у мозок, мозкові оболонки. Загрозливими для життя хворих є розвиток позаочеревинних гематом, крововиливи у корінь язика, ділянку глотки, шиї. До важких крово­теч можуть вести будь-які медичні маніпуляції (внутрішньом'язові ін'єкції, катетеризація сечового міхура, ендоскопія і т. д.), екстракція зуба і тим більше оперативні втручання. Особливістю геморагічного синдрому при по­шкодженні невеликих судин є пізній початок кровотеч: вони можуть виник­нути через декілька годин, оскільки первинний гемостаз здійснюється за рахунок непошкодженої тромбоцитарної ланки.

Дуже характерні для гемофілії крововиливи у суглоби (частіше в колінні і ліктьові) - гемартрози, які є дуже болючими, супроводжуються підвищенням