Лечение

Специфических методов терапии порока нет. Недоста­точность кровообращения и заболевания, приведшие к нему, ле­чат по соответствующим методикам. При мерцательной аритмии проводят мероприятия для восстановления синусового ритма.

Показанием к хирургическому лечению являются развитие сердечной недосаточности, острая митральная недостаточность в связи с травмой или инфарктом миокарда. Противопоказанием является тяжелая сердечная недостаточность и дистрофические изменения миокарда, малого круга кровообращения.

Хирургическое лечение показано при конечно-систолическом размере левого желудочка более 4-4,5 см, ФВ менее 55 %, признаки тяжелой митральной недостаточности, более II ФК сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение зак­лючается в замене пораженного клапана искусственным биологи­ческим протезом. При расширении митрального кольца выполняют аннулопластику.

Пластика возможна при отсутствии кальцификации клапана и существенного склероза клапана.

Летальность при плановых операциях протезирования митрального клапана - 2-7 %, при пластике – 1-4 %. 5-летняя выживаемость – 75-90 %.

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)

Митральный стеноз (МС) — патологическое сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, обусловленное сраще­нием створок митрального клапана (МК) и сужением его фи­брозного кольца.

Распространенность: 500-800 на 100 000 тыс. населения. Чаще отмечается у женщин (80 %). Преобладающий возраст — 40-60 лет. Преобладающий пол — женский (4:1).

Этиология: ревматизм (более 90%), инфекционный эндокардит, сужение митрального отверстия по­липом или миксомой. Врожденный митральный стеноз с дефектом межпредсердной перего­родки (синдром Лютембаше).

Патогенез

При сужении митрального отверстия создается препятствие пос­туплению крови в левый желудочек. Уменьшение диастолического наполнения левого желудочка (ЛЖ) сопровождается мниже­нием ударного объёма ЛЖ и сердечного выброса.

В результате отмечается повышение давления в нем, удли­няется систола предсердий. При дальнейшем росте давления от­мечается гипертензия в сосудах малого круга кровооб­ращения. Повыше­ние давления в легочной артерии приводит к гипертрофии ПЖ и последующей дилатации, относительной недостаточности трикуспидального клапана.

В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия 4-6 см². Критическая площадь – 1,5-1 см².

Клиническая картина

В стадии компенсации жалоб нет.

При повышении давления в легочных сосудах появляется одышка, сердцебиение. Резкое повышение давления в легочных сосудах приводит к появлению одышки, кашля, симптоматики сердечной астмы. Могут быть кардиалгии, однако они не являются типичной жалобой.

В тяжелых случаях наблюдается кровохарканье, обусловленное разрывом мелких легочных сосудов, отеком легких. Частота эмболий достигает 15-20%; чаще у больных мерцательной аритмией. В связи со сдавлением левого возвратного нерва между дилатированным левым предсердием и расширенным легочным стволом возможно развитие пареза левой голосовой связки (синдром Ортнера) с осиплостью голоса.

При выраженной легочной гипертензии и ишемии миокарда может быть боль в грудной клетке (у 10% больных).

Могут наблюдаться системные тромбоэмболии (если в ЛП образо­вался тромб).

При осмотре могут быть румянец щек, цианоз губ, ушей, моложавость лица (митральный румянец), акроцианоз.

Пальпаторно может определяться пульсация легочной артерии в III межреберьи слева от грудины, диастолическое дрожание в прекардиальной области. Границы сердца расширены вверх и вправо. Пульс ма­лый и мягкий.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются периферические отёки, увеличение печени, асцит — при развитии правожелудочковой недостаточности.

Аускультация: громкий, хлопающий I тон на верхушке, по мере прогрессирования МС и уменьшения подвижности створок МК звучность тона уменьшается. После II тона выслушивается щелчок отк­рытия митрального клапана , звучность его также может уменьшаться по мере прогрессирования стеноза. Выраженный акцент II тона на ле­гочной артерии и раздвоение II тона (при высокой легочной гипертензии). Характерен низкочастотный диастолический шум с пресистолическим усилени­ем глухого тембра с эпицентром на верхушке. Хлопающий I тон, щелчок отк­рытия митрального клапана; акцент II тона формируют ритм перепела.

При грубых изменениях митрального клапана (фиброз ство­рок и кальциноз) хлопающий I тон может отсутствовать. Может выявляться диастолический шум над легочной артерией вследствие относительной недостаточности ее клапана (шум Грэхема-Стилла).

При выраженном стенозе за счёт уменьшения сердечного выброса пульс становится малым и мягким.

ФКГ: усиление колебаний I тона, запаздывание захлопыва­ния митрального клапана и удлинение интервала Q-T до 0,07 с и более, регистрируется тон "открытия" митрального клапана, укорочение интервала II тон - QS; диастолический шум с пре­систолическим усилением на верхушке, щелчок открытия мит­рального клапана.

Рентгенологическая диагностика. В прямой проекции отмечается расширение корней и застойный рисунок лёгких, выбухает дуга лёгочной артерии, увеличивается дуга ЛП, сглаживается талия сердца. Тень сердца расширена вправо. В первой косой проекции контрастированный пищевод смещается кзади по дуге малого радиуса увеличенным ЛП. Во второй косой проекци: тень сердца расширяется вперёд (признак увеличения ПЖ). При длительно протекающем пороке развивается кальциноз митрального клапана. Для кальциноза I степени — характерно отльжение кальция у краёв створок, при II степени поражаются края и лепестки створок, при III степени — вовлекаються в процесс края, лепестки, основание и фиброзное кольцо.

ЭКГ. Признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Характерен P-mitrale — высокий, широкий, двухвершинный зубец Р в I-II стандартных отведениях, двухфаз­ный зубец Р в V₁. Могут быть нарушения ритма, чаще мерцательная аритмия, блокада правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография: однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка смещается кзади), снижение скорости раннего диасто­лического закрытия передней створки и уменьшения ее движе­ния, увеличение размеров предсердия, расширение полости пра­вого желудочка. Эхокардиография позволяет определить размер стенозированного отверстия. Допплерэхокардиография позволяет определить градиент давления между ЛП и ЛЖ.

Катетеризация сердца и сосудов. Позволяет определить давление в полостях сердца, выявить градиенты давления, что позволяет детализировать функционирование клапанного аппарата сердца.

Осложнения

Мерцательная аритмия — отмечается у 75% больных. Тромбоз ЛП обнаруживают у 20% оперируемых больных МС при синусовом ритме и у 45% при мерцательной аритмие. Тромбоэмболия артериальная наблюдается чаще у женщин 30-40 лет, ТЭЛА и инфаркты легких чаще при правожелудочковой недоста­точности, наблюдается почти в 50% случаев. Острый отек легких (иногда первое проявление МС, воз­никает после необычно сильного физического или эмоционального напряжения, ОРВИ, МА, ТЭЛА). Одним из осложнений могут быть пневмонии и частые инфек­ции дыхательных путей.

Клиническая периодизация

1 стадия компенсации. Порок выявляется случайно. Жа­лоб нет.

2 стадия относительной недостаточности кровообраще­ния. Выявляется одышка при физической нагрузке. Объективно — признаки застоя и гипертензии в малом круге кровообращения.

3 стадия (начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения) Отмечают застой в малом и большом кругах кровообращения, сердце увеличено в размерах, венозное давление значительно повышено, печень увеличена.

4 стадия (стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге). Сердце значительно увеличено, печень больших размеров, плотная, венозное давление высокое, иногда наблюдают невыраженный асцит и периферические отёки. К этой стадии относят также больных с мерцательной аритмией.

5 стадия (терминальная, дистрофическая). Значительное увели­чение размеров сердца, большая печень, асцит, выраженные пе­риферические отёки, одышка в покое. Консервативное лечение неэффективно.

Классификация

По площади митрального отверстия (МО):

I степень — критический МС- площадь МО — 1,0-1,6 см².

II степень — выраженный МС, площадь МО — 1,7-2,2 см².

III степень — умеренный МС, площадь МО — 2,3-2,9 см².

IV степень — незначительный МС- площадь МО более 3,0 см².

Норма - 4-6 см².

Дифференциальная диагностика митрального стеноза

1. Митральная мелодия порока часто плохо выявляется при мерцательной аритмии, синусовой тахикардии, тромбозе левого предсердия, высокой легочной гипертензии, кальцинозе и фиб­розе митрального клапана.

При грубом изменении клапана и подклапанного аппарата может наблюдаться систолический шум на верхушке сердца.

2. Ошибки в диагнозе часто бывают у пожилых людей, ког­да симптоматика порока наблюдается на фоне стенокардии или артериальной гипертензии.

3. Часты ошибки у больных с хроническими неспецифичес­кими заболеваниями легких и правожелудочковой недостаточности.

4. У лиц молодого возраста частые пароксизмы мерцатель­ной аритмии отмечаются при тиреотоксикозе.

5. Ошибки в диагнозе могут быть при миксомах. Следует учесть, что при миксомах отмечается миграция шума. Иногда возможно даже полное его исчезновение.

Усиление I тона, нарушения ритма сердца отмечается при тиреотоксикозе. Отмечается мерцательная аритмия.

Клиническая картина, подобная митральному стенозу, может наблюдаться при констриктивном перикардите.

Врожденный митральный стеноз с дефектом межпредсердной перего­родки (синдром Лютембаше). Характерно выявление заболевания в раннем возрасте, сочетание диастолического шума с систолическим шумом во II-III меж­реберье слева от грудины, в связи с митральным стенозом и дефектом межпредсердной перегородки.

Полип или опухоль левого предсердия (достоверный диагноз может быть поставлен только после ангиокардиографии, эхокардиографии).

1. Прогрессирующее течение заболевания с одышкой, ортопноэ, тромбоэм­болическим синдромом.

2. Цианоз и потеря сознания при перемене положения тела.

3. Изменение интенсивности и характера шума при перемене положения те­ла.

Лечение

Консервативное лечение проводится при легком и умеренном стенозе.

Следует избегать физических на­грузок и эмо циональных стрессов. Проводитсяпрофилактика инфекци­онного эндокардита. При мерцательной аритмии необходимы мероприятия по восстановлению синусового ритма. При возникновении мерцательной аритмии и особенно при длительном ее сохранении повышается риск тромбоэболий.

Медикаментозная терапия заключается в назначении диуретиков и -блокаторов, антагонистов кальция для замедления сердечного ритма. При тахиформе мерцательной аритмии рекомендуют прием сердечных гликозидов в малых дозах в сочетании с антагонистами кальция и/или -блокаторами. Во всех случаях митрального стеноза, кроме самых легких форм, назначают антикоагулянты. Антиагреганты (например, аспирин) применяют вместо варфарина, если он противопоказан.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение показано больным II, III и IV стадий и противопоказано в I и V стадиях заболевания. Выполняются комиссуротомия, протезирова­ние митрального клапана и транслюминальная баллонная вальву­лопластика. Основным показанием является сужение отверстия менее 1,2 см².

Баллонная вальвулопластика предпочтительна в молодом возрасте при мало выраженной сердечной недостаточности, сохранении подвижности створок, отсутствии кальциноза клапана и тромбоэмболий.

Открытая комиссуротомия предпочтительнее, чем баллонная вульвулопластика, так как при этом санируются полости сердца, освобождают клапаны от кальцификатов, разъединяют спаянные хорды и папиллярные мышцы.

При невозможности пластики проводят имплантацию искусственного клапана. После имплантации протеза больным рекомендуют приниматьантикоагулянты непрямого действия (фенилин и др.).

Летальность при закрытой митральной комиссуротомии — 0,5-1%. В течение 10 последующих лет у 20% больных наступает рестеноз. Летальность при операциях с искусственным кровообращением — 2-6%. 5-летняя выживаемость после протезирования клапана составляет 75-90%.