Патогенез

Возникает препятствие току крови из левого желудочка. На первом этапе полноценный си­столический выброс поддерживается за счёт гипертрофии ЛЖ, удлинения систолы. Затем наступает дилатация ЛЖ вследствие нарастающей слабости сердеч­ной мышцы, появляется остаточный объём крови, повышается диастолическое давление в ЛЖ Длительно нет расстройств кровообращения. При ослаблении сократитель­ной способности миокарда возникает пассивная легочная гипер­тензия с застоем в малом кругу кровообращения.

Высокая скорость струи крови создаёт разрежение в области устьев коронарных артерий (эффект водоструйного отсоса).

Остаточный объём крови ограничивает диастолу миокарда и тем самым затрудняет заполнение коронарных артерий. Гипертрофиро­ванному миокарду требуется больше кислорода.

Клиническая картина

В стадию компенсации субъективных проявлений нет. При выраженном стенозе отмечаются головокружения, обмороки, сжимающие боли в области сердца и одышка при нагрузке. Кожные покровы бледные в связи с малым выбросом. Одышка характерна для поздних стадий заболевания. При развитии тотальной сердеч­ной недостаточности отмечаются отеки на ногах, увеличение печени.

Стенокардияявляется достаточно частым симптомом аортального стеноза и наюлюдается у 50-70% больных.

Обмороки отмечаются у 15-30% больных с выраженным аортальным стенозом, возникают при физической нагрузке как следст­вие рефлекторного снижения периферического сосудисто­го сопротивления и неспособности ЛЖ увеличить серде ный выброс для поддержания достаточного церебрального кро­вотока.

Кроме этого могут быть клинические проявления, связанные с тромбоэмболическим синдромом, инфарктами миокарда.

Диагностика

При обследовании отмечается выраженное расширение гра­ниц сердца влево, смещение верхушечного толчка влево и вниз. При повышении давления в легочной артерии отмечается расширение границ сердца вправо. Отмечается расширение восходящей части аор­ты и сосудистого пучка.

При пальпации во II межреберье справа может определяться систоли­ческое дрожание (при градиенте систолического давления более 35 мм рт. ст.).

При аускультации во II межреберье слева от грудины выс­лушивается грубый интенсивный систолический шум. Он усилива­ется на правом боку, на выдохе, проводится в яремную и надк­лючичные ямки, по ходу сонных артерий. В 20 % случаев шум лучше определяется на верхушке.

Из-за ограничения подвиж­ности створок стенозированного аортального клапана возникает приглушение II тона. Практически полностью пропадает аортальный компонент II тона. Выслушивают только лёгочной компонент II тона сердца, в норме очень мягкий.

Пульс и артериальное давление при умеренном стенозе в норме. При выраженном стенозе пульс редкий (малый медленный пульс), систолическое артериальное давление низкое, малоя пульсовое давление. В этом случае часто отмечаются: чувство дурноты, обмороки, головокруже­ния, боли в области сердца при физической нагрузке.

При рентгенологическом обследовании в стадии компенсации изолированного стеноза аортального клапана границы сердца могут быть в пределах нормы. В последующем развивается гипертрофия миокарда, позднее — выраженное увеличение сердца, признаки застоя в легких. У части больных выявляется и постстенотическая дилатация восходящей части аорты, отсутствующая при подклапанном стенозе, а в случаях надклапанного варианта область тени сосудистого пучка западает. При длительном течении заболевания может выявляться кальциноз створок аортального клапана.

ЭКГ. В покое выявляются признаки гипертрофия ЛЖ (иногда и правого) часто с депрессией сегмента S-T и инверсией зубца Т в левых грудных отведениях, нарушениями проводимости гипертрофией и преегрузкой левого предсердия, желудочковыми аритмиями. При физической нагрузке могут быть признаки ишемии миокарда.

ФКГ. Ромбовидный систолический шум. Эпицентр во II межреберьи справа от грудины.

ЭХОКГ. При эхокардиографии выявляют утолщение и/или кальциноз аортального клапана, уменьшение амптитуды движений аортального клапана, дилатация полости и гипертрофию ЛЖ, левого предсердия. Проводят планиметрию (измерение площади и длины периметра) отверстия аортального клапана. Допплеровская эхокардиография позволяет вычислить градиент систолического давления между ЛЖ и аортой.

Кататеризация сердца. Позволяет диагностировать систолический градиент давления.

Ангиография коронарных сосудов. Необходима для выявления стенозов коронарных артерий и дифференциальной диагностике с ИБС.

Тяжесть аортального стеноза

Устанавливается на основании ультразвукового обследования. Легкий аортальный стеноз устанавливается при площади аортального отверстия 1,2-2,0 см² (норма 2,5-3,5 см²), градиенте систоличе ского давления (ГСД) менее 50 мм рт. ст.; умеренный – при 0,75-1,2 см² (ГСД – 50-80 мм рт. ст.), тяжелый – менее 0,75 см² (более 80 мм рт.ст.).

Диагноз устанавливается при обнаружении 3 групп призна­ков: 1 - клапанные: систолический шум, ослабление II тона, систолическое дрожание; 2 - левожелудочковые признаки: выра­женная гипертрофия и дилатация левого желудочка; 3 - симпто­мы, зависящие от сердечного выброса (утомляемость, головная боль, головокружение, низкое артериальное давление, малый медленный пульс).

Течение заболевания

Характерен длительный период компенсации, во время которого медленно нарастает гипертрофия ЛЖ. Больные длительно не предъявляют жалоб, выполняют тяжелую работу. Появившись, сердечная недостаточность в последующем прогрессирует до­вольно быстро.

Тяжелый аортальный стеноз может оставаться бессимптомным в течение многих лет. При появлении симптомов летальность и риск осложнений существенно увеличиваются. Средняя продолжительность жизни больных после появления стенокардии - примерно 5 лет и 4 года после первого обморока, 3 года после развития сердечной недостаточности (М.Фрид, С.Грайс, 1996). Без лечения 50% больных погибают в течение 5 лет после появления клинических проявлений стеноза. Средняя продолжительность жизни больного после первого обморока — 3 года. При появлении признаков сердечной недостаточности средняя продорлжительность жизни 1-2 года.

Осложнения

Прогрессирующий стеноз, •внезапная смерть, обмороки, стенокардия, сердечная недостаточность, • гемолитичес­кая анемия, инфекционный эндокардит.

Лечение

Все больные, даже с незначитель­ным аортальным стенозом, не имеющим клинической симп­томатики, должны находиться под наблюдением врача-терапевта.

Независимо от возраста, причин возникновения или степени стеноза необходима профилактика эндокардита (см. соответствующий раздел).

Специфического медикаментоз­ного лечения нет. Медикаментозное лечение направ­лено на стабилизацию гемодинамики с помощью инотропных и диуретических препаратов. При аортальном стенозе применяют периферические вазодилататоры, нитраты, блокаторы кальциевых каналов, -адреноблокаторы, диуретические средства. Сердечные гликозиды могут вызвать серьезные ос­ложнения, поэтому их применяют с особой осторожностью или не применяют совсем.

Основным методом лечения является хирургический.

Показания: при градиенте систолического давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт. ст., либо площади аортального отверстия менее 0,7 см², стенокардия, обмороки, признаки сердечной недостаточности. Противопоказаниями к операции являются тяжёлая сопутствующая патология, терминальная стадия недостаточности кровообращения.

При отсутствии тяжелой сердечной недостаточности выполняется протезирование аортального клапана. В результате уменьшается выраженность симптомов, улучшается функциональный класс сердечной недостаточности, выживаемость, уменьшается количество осложнений. Протезирование аортального клапана показано даже при резко сниженной ФВ; уменьшение постнагрузки приводит к обратному развитию гипертрофии и улучшению систолической функции ЛЖ.

В подготовке к протезированию или в том случае, если протезирование невозможно, выполняется баллонная вульвулопластика (пожилые, ослабленные больные, которые могут не перенести операцию по замене клапана).

Операционная летальность: при сохраненной функции ЛЖ – 3–8% (выживаемость в течение 5 лет – 85%); при дисфункции ЛЖ – 10–25%.

Пороки аортального клапана, обусловленные отдаленными последствиями лучевой терапии

Поражение сердца при облучении чаще возникает при опухолях средостения, лимфогранулематозе с поражением внутригрудных лимфатических узлов, при раке левой молочной железы, центральных опухолях левого легкого. Признаки порока аортального клапана возникают не ранее чем через 3-5 лет после облучения. Наиболее характерен фиброз с краевым кальцинозом створок аортального клапана, передней створки митрального клапана. Эти изменения часто сочетаются с перикардитом и миокардиосклерозом. У всех больных выявляются признаки сердечной недостаточности.