139. Болезнь Минора. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Нарушения спинального кровообращения

('оеудистое поражение спинного мозга может быть обусловлено па-ииии ней аорты вследствие ее атеросклероза или коарктации, аномали-| и 1 мииальных сосудов, остеохондрозом.

В качестве клинических форм выделяют гематомиелию (синдромБроун—Секара, сирингомиелический синдром Минора, переднерого-вой синдром) и эпидуральную гематому.

Гематомиелия. Причины гематомиелии такие же, как и вызывающиекровоизлияния в вещество головного мозга или подоболочечные прост-ранства. Однако наиболее часто гематомиелия развивается вследствиетравмы или разрыва аневризмы сосуда.

Клинические проявления. Признаки поражения спинного мозга воз-никают внезапно, обычно после физической нагрузки или травмы.Наблюдается сильный болевой корешковый синдром с иррадиацией вовсех направлениях, нередки кинжальные опоясывающие боли по ходупозвоночника, головная боль, тошнота, рвота, легкая оглушенность, за-торможенность. Определяется симптом Кернига, нередко в сочетании сболевым симптомом Ласега, ригидность шейных мышц при этом отсту-пает на второй план. Очаговые спинальные симптомы могут появитьсяв любые сроки кровоизлияния и проявляются признаками компрессииспинного мозга различной степени выраженности.

Эпидуральная гематома чаще всего обусловлена разрывом сосудисто-спинальной мальформации. Проявляется резкой локальной болью вни ниточнике, присоединением корешковых болей, медленно нараста-миними симптомами компрессии спинного мозга.

Лечение осуществляется с учетом этиологических факторов и пато| inшчсских механизмов нарушения спинального кровообращения.lot грый период ишемических спинальных инсультов назначают лекаI н i мс1111 ыс средства, способствующие ликвидации отека спинного мозы (миннитол, этакриновая кислота, глицерин), нормализующие серIVIO деятельность и АД, улучшающие микроциркуляцию иМсшГюлизм мозговой ткани (реополиглюкин, кавинтон, пентоксифилПИИ, дипиридамол, ноотропил, церебролизин), по показаниям — антиВошулянты (гепарин, варфарин). В восстановительном периоде истин,(уют физические методы лечения (диадинамические токи,ИСК грофорез с йодидом калия, дибазолом, аппликации парафина, озоырпта), массаж и лечебную физкультуру. При компрессионноваскуi4|)]iiix спинальных расстройствах и безуспешности консервативногоПечения показано оперативное вмешательство. При гематомиелии сеЯективная спинальная ангиография и обнаружение сосудистой мальформации позволяют уточнить возможность оперативного лечения.> 11 м шидуральных гематомах проводится хирургическое лечение.

140. Болезнь Паркинсона. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Синдром паркинсонизма проявляется замедленностью движений,мышечной ригидностью и тремором покоя. Выделяют идиопатическиипаркинсонизм (болезнь Паркинсона) и синдром паркинсонизма, обусловленный различными причинами и нередко служащий проявлениеминых дегенеративных заболеваний нервной системы. Заболеваниевстречается у 60—140 на 100 000 населения; его частота резко увеличивается с возрастом. Согласно статистическим данным, паркинсонизмвстречается у 1 % населения до 60 лет и у 5% лиц более старшего возраста. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежат уменьшение количества нейронов черной субстанции и формирование в них включений — телец Леви. Его развитию способствуют наследственная предрасположенность, пожилой и старческий возраст, воздействие экзогенныхфакторов. В возникновении акинетикоригидного синдрома могутиметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен. Часто выявляется семейная отягощенность поэтому заболеванию при аутосомно-доминантном типе наследования.

Синдром паркинсонизма возникает в результате перенесенных острых и хронических инфекций нервной системы (клещевой и другие виды энцефалитов). Причинами болезни могут служить острые и хронические расстройства мозгового кровообращения, травмы и опухолинервной системы. Возможно развитие паркинсонизма вследствие лекарственных интоксикаций при длительном использовании препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), метилдофы, некоторых наркотических средств. Паркинсонизм может развиваться приострой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца.

Воздействие различных экзо и эндогенных факторов способствуетпроявлению генуинных дефектов в механизмах обмена катехоламино»в подкорковых ядрах и возникновению заболевания. Синдром паркинсонизма может быть одним из проявлений поражения ЦНС при нейроIII оперативных заболеваниях (кортикобазальная дегенерация, множе. iигнныс системные атрофии, болезнь Вильсона—Коновалова и пр.).Ведущим патогенетическим звеном как болезни Паркинсона, так и

нигнрома паркинсонизма является нарушение обмена дофамина вWL'1'рапирамидной системе. Дофамин выполняет медиаторную функцию и реализации двигательных актов, основное место его синтеза —• И'рилн субстанция. Аксоны дофаминергических нейронов, располоItlllibie в черной субстанции (нигрострпарные нейроны), направляют(н к етриатуму. Воздействуя через дофаминергические рецепторы разtin'iin.ix типов, они уменьшают выраженность ингибирующего влиянияПн нии.ных ганглиев, облегчают таламокортикальную передачу, приводя1гм самым к «растормаживанию» моторной коры. В норме эффективное функционирование экстрапирамидной системы достигается баланi ом между дофаминергической и холинерги ческой системами чернойi ин i лпции и хвостатого ядра, а также дофаминергической и ГАМКерГической системами черной субстанции и стриатума, функционирующими по принципу обратной связи. При нарушении функции черной. \i'i гапции наступает блокада импульсов, поступающих из экстрапираИидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам• шин юга мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают инГИЙирующие импульсы из бледного шара и черной субстанции. В ре(уш.тате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа и гаммамотпейронов спинного мозга с преобладанием альфаактивности, чтоПриводит к возникновению экстрапирамидной ригидности. В патогене w также имеет значение нарушение деятельности мозговых структур,in пользующих в качестве нейротрансмиттеров норадреналин, субстанцию Р, глутамат.

Иатоморфология. Основные патологоанатомические изменения при||ц|жинсонизме наблюдаются в черном веществе и бледном шаре в видеinnпсративных изменений и гибели нервных клеток. На месте погибших клеток возникают очаги разрастания глиальных элементов или оспногся пустоты. В поздних стадиях заболевания выявляется атрофияКоры больших полушарий. Кроме того, в дофамин и норадренергичесМ1\ нейронах, а также в клетках коры больших полушарий телец Левиимределяются включения, содержащие сфингомиелин.

Клинические проявления. Основой клинических проявлений являетi >1 ;1кинетикоригидный или гипертоническигипокинетический синдром, включающий в себя триаду: олиго, брадикинезию, мышечную риi идность и тремор. Развивается своеобразная сгибательная поза: головаи туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковымповерхностям грудной клетки, ноги полусогнуты в коленных суставах,Резко обеднена гамма двигательных синкинезий. Мимика также бедна!(гипо или амимия). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы. Темп произвольных движении Iразвитием заболевания постепенно замедляется вплоть до полно!!обездвиженное™. Больной ходит мелкими шаркающими шагами. Мриходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез).Развивается постуральная неустойчивость — ограничение способности поддерживать положение центра тяжести, особенно при движении. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед(пропульсии). Если слегка толкнуть больного вперед, он бежит, чтобыне упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Аналогично легкийтолчок в грудь ведет к тому, что больной делает несколько шагов назад(ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти движения наблюдаются также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад.

При исследовании мышечного тонуса в конечностях отмечаются своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонусамышцантагонистов, феномен «зубчатого колеса» (создается впечатление, что суставная поверхность состоит из сцепления двух зубчатых колес). Равномерное повышение тонуса в мышцахантагонистах (сгибателиразгибатели, пронаторысупинаторы) носит название пластическогомышечного тонуса. Повышение тонуса при пассивных движениях можно определить следующим приемом: если поднять голову лежащего пациента, а потом резко отпустить руку, то голова не упадет на подушку, аопустится относительно плавно. Иногда голова лежащего больного несколько приподнята (феномен «воображаемой подушки»).

Тремор — характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсонизма, симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольноедрожание конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти,языка, более выраженное в покое и уменьшающееся при активных движениях. Частота колебаний 4—6 в секунду. Иногда отмечаются движенияпальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях и практически исчезает во сне.Психические нарушения проявляются утратой инициативы, снижением активности, сужением круга интересов, резким угнетением различных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхностностью и медлительностью мышления (брадифрения). НаблюдаютсяПр iшисихия — затруднение активного переключения с одной мысли наitpvi vi«>, акайрия — прилипчивость, вязкость, эгоцентризм. По мере прог1"ч i кропания заболевания у значительного числа больных развиваютсями ми гивные нарушения, нередко достигающие степени деменции. Эмоi пин Kin i.i ibie нарушения представлены депрессией.

Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лицаи волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза,||мм|)мчсских нарушений в дистальных отделах конечностей. Иногдаi иециальными методами исследования определяется нерегулярное почтчоте и глубине дыхание.

II зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют||||||1цпо-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательнуюфирмы заболевания. Ригидно-брадикинетическая форма проявляется по-ВЫшением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим за-мг i IL-ИИСМ активных движений вплоть до полной обездвиженности,флсксорной (сгибательной) позой больных. Эта форма паркинсонизма,Наиболее неблагоприятная по течению, чаще наблюдается при сосудис-|им и реже — при постэнцефалитическом паркинсонизме. Дрожателъ-114 ригидная форма включает в себя тремор конечностей, преимущест-В9ННО их дистальных отделов, к которому с развитием заболеванияприсоединяется скованность произвольных движений. При дрожа-пичыюй форме паркинсонизма отмечается постоянный или почти пос-Гоянный средне- и крупноамплитудный тремор конечностей, языка,Головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько по-ni.iiiicH по пластическому типу. Темп произвольных движений сохранен,ha форма чаще встречается при постэнцефалитическом и посттравма-еском паркинсонизме.

Если синдром паркинсонизма служит одним из проявлений поражеКИЯ нервной системы, можно определить и другие неврологические нарушения. При сосудистом и постэнцефалитическом паркинсонизме могутимянляться признаки пирамидной недостаточности, псевдобульбарныйСиндром. При постэнцефалитическом паркинсонизме встречаются такНазываемые окулогирные кризы — фиксация взора кверху в течение нескольких минут или часов; иногда голова при этом запрокинута. Кризы моi vi сочетаться с нарушением конвергенции и аккомодации (прогрессирующий надъядерный паралич).

Течение болезни Паркинсона прогрессирующее. В начале заболевании могут преобладать симптомы на одной стороне, с течением времени симптоматика становится двусторонней. Течение синдрома паркинсонизма обусловлено причиной основного заболевания. Так, при искиторых формах, вызванных лекарственными интоксикациями, при ОТмене препаратов может наступить улучшение состояния.

Диагностика и дифференциальная диагностика. В первую очередь следует дифференцировать болезнь Паркинсона от синдрома паркинсонизма. При постэнцефалитическом паркинсонизме есть острое инфскционное поражение ЦНС в анамнезе. При осмотре выявляютсяглазодвигательные расстройства; могут наблюдаться спастическая кривошея, торсионная дистония, которые никогда не выявляются при болезни Паркинсона. Посттравматический паркинсонизм возникает какследствие тяжелой черепномозговой травмы, иногда повторной. Частавстречаются вестибулярные расстройства, нарушение интеллекта и нимяти, очаговые симптомы вследствие поражения вещества головмшпмозга. Для диагностики токсического паркинсонизма имеют значениеанамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами,прием нейролептиков, контакт с другими токсинами), обнаружение инметаболитов в биологических жидкостях.

При сосудистом паркинсонизме дрожание и ригидность сочетаютсяс другими признаками сосудистого поражения мозга или возникаю!после острых нарушений мозгового кровообращения. Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности,выраженные псевдобульбарные симптомы. Имеются инструментальные признаки сосудистого заболевания, по данным нейровизуализациивыявляются очаговые поражения вещества мозга.

Инструментальных и лабораторных признаков, специфичных дляболезни Паркинсона, нет. При изучении мозгового кровотока методомоднофотонной эмиссионной КТ могут определяться зоны сниженногокровотока в базальных ганглиях. Результаты позитронноэмиссионнойтомографии позволяют установить снижение метаболизма в стриатуме.

Лечение. Своевременно начатое лечение позволяет уменьшить выраженность симптомов и замедлить прогрессирование заболевания,В поздних стадиях лечебные мероприятия менее эффективны.В ранних стадиях заболевания применяют агонисты дофаминовыхрецепторов (бромокриптин, пирибедил, прамипексол), амантадин, селективные ингибиторы моноаминоксидазы В (селегилин), ингибиторыкатехолОметилтрансферазы (толкапон, энтокапон), антихолинэстеразные препараты (циклодол). Дозы и комбинации препаратов подбирают индивидуально с учетом индивидуальной переносимости и клинической картины. Так, назначение агонистов дофаминовых рецептороино июляет эффективно контролировать нарушения тонуса и другие двицтсльные расстройства, но могут вызывать артериальную гипотензию,мирушения сна, зрительные галлюцинации. Побочные эффекты ограниЩвают применение центральных холинолитиков.

Мри выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в насГоящее время средством выбора являются препараты леводопы, кото|шн, попадая в 1ДНС, декарбоксилируется в дофамин, необходимый длянормальной функции базальных ганглиев. При сочетании леводопы сИнгибитором декарбоксилазы можно уменьшить дозу леводопы и темгнмым уменьшить риск развития побочных явлений. С этой целью применяют комбинированные препараты, содержащие леводопу и карбиВОпу (наком, синемет) или леводопу и бензеразид (мадопар) в соотно1ИГНИИ 10:1 или 4:1. Препараты влияют прежде всего на акинезию и вменьшей степени на другие симптомы. Максимального эффекта позволил добиться многократный в течение суток прием препаратов для соз1.ШИЯ равномерной концентрации лекарственного средства в крови, аПкже комбинация медленно высвобождающихся и быстродействующих форм. Лечение начинают с минимальных доз. Дозы увеличиваютМедленно, в течение нескольких недель, до получения клинического• ффекта. Побочные действия препарата — дистонические нарушения,психозы, колебания АД. Возможна комбинация препаратов леводопы иДругих противопаркинсонических средств.

При неэффективности консервативной терапии обсуждается вопрос

к целесообразности хирургического лечения, принципы которого изло-

жены в соответствующей главе.