119. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Особенности клинической картины. Диагностика, дифференциальный диагноз, лечение.

* Интрамедуллярные (опухоли, растущие внутри паренхимы спинного мозга,чаще локализуются в шейном и поясничном отделах спинного мозга)составляют около 10-18% всех спинальных опухолей:

-астроцитома (в 90% случаев доброкачественная) составляет до 30% всех интрамедуллярных опухолей;

-эпендимома (30%);

-другого гистогенеза (30%):

-глиобластома,

- дермоид/эпидермоид,

-тератома,

-гемангиобластома,

-прочие (выявляют крайне редко) лимфома, олигодендроглиома.

Интрамедуллярные опухоли (рис. 2). Рост опухоли происходит нетолько в направлении поперечника, но и по длиннику спинного мозга,вследствие чего в процесс вовлекаются все новые и новые сегменты. Приэкстрамедуллярных опухолях, наоборот, нарастает интенсивность всехсимптомов, а уровень поражения остается тем же. Корешковые боли приинтрамедуллярных опухолях обычно появляются в развернутую стадиюзаболевания, чаще бывают двусторонними, симметричными и иррадиируютна более значительную часть поверхности тела, чем при экстрамедуллярныхновообразованиях. По тенденции распространения корешковых болей можноопределить направление роста опухоли по длиннику спинного мозга.

Расстройства чувствительности - один из ранних симптомов опухоли. На первой стадии возникают диссоциированные сегментарные расстройствачувствительности, в дальнейшем присоединяются проводниковыедвигательные и чувствительные нарушения. Проводниковые расстройства(вторая стадия) чувствительности носят иной характер, чем приэкстрамедуллярных новообразованиях. Нарушения чувствительностивначале выражены ближе к уровню расположения опухоли, а затемпостепенно распространяются на нижележащие сегменты (симптом“масляного пятна”).

При интрамедуллярных опухолях возникают также вялые параличи. Они имеют большую распространенность, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. В силу большой протяженности опухолей и воздействияна вегетативные центры, расположенные в боковых рогах, наблюдаютсявыраженные вазомоторные, секреторные и трофические расстройств. У детейотмечается диффузное потение - симптом “влажной рубашки”.Уровень расположения опухоли определяют по сегментарным нарушениям,верхней границе расстройств чувствительности и корешковых болей, поизменению и выпадению кожных и сухожильных рефлексов, характерунарушения тазовых функций.

В клинической практике иногда встречаются опухоли кранио-спинальнойлокализации. Для них характерно, помимо симптомов поражения спинногомозга, наличие признаков поражения мозгового ствола и мозжечка.Выражены симптомы внутричерепной гипертензии, отмечается вынужденноеположение головы. На глазном дне обнаруживаются застойные явления.Для интрамедуллярных опухолей характерно отсутствие корешковых болей,появление вначале нарушений чувствительности диссоциированногохарактера, к которым в дальнейшем по мере сдавления мозгаприсоединяются проводниковые расстройства чувствительности.

Сегментарные расстройства проявляются двигательными нарушениями ввиде атрофических парезов или параличей, чувствительными и вегетативно-сосудистыми нарушениями - в связи с поражением соответствующихпередних, задних и боковых рогов спинного мозга. На уровне пораженныхсегментов выпадают сухожильные рефлексы. Сегментарные нарушенияболее типичны для интрамедуллярных опухолей и являются первымисимптомами при них.

Характерны также постепенное распространение проводниковых нарушенийсверху вниз, согласно закону Ауэрбаха-Флатау (закон эксцентрическогорасположения длинных проводников), выраженность и распространенностьмышечных атрофии при наиболее часто встречающемся поражении шейногои пояснично-крестцового отделов мозга, позднее развитие блокадысубарахноидального пространства. С течением времени проявляетсясимптоматика сдавления всего поперечника мозга. В случае прорастанияинтрамедуллярной опухоли за пределы мозга может проявиться клиническаякартина, характерная для экстрамедуллярной опухоли.

Опухоли кранио-спинальной локализации растут или из верхних сегментов спинного мозга с распространением в полость черепа или, наоборот, из бульбарного отдела головного мозга, спускаясь вниз.

Экстрамедуллярные опухоли могут проявляться корешковыми болями с локализацией взатылочной области. Иногда наблюдаются поражение XII, XI, X парчерепных нервов, мозжечковые нарушения. Двигательные расстройствамогут быть представлены спастическими парезами всех четырехконечностей, трипарезом, перекрестным гемипарезом, нижним или верхнимпарапарезом. Иногда к центральным парезам присоединяются атрофии мышцверхних конечностей (за счет сдавления спинальной артерии, питающейпередние рога шейного утолщения). Расстройства чувствительности самыеразнообразные – от тотальной анестезии до полной ее сохранности. Нередкоимеются нистагм и поражение нисходящего корешка тройничного нерва.Помимо локальных симптомов, могут развиваться признаки повышениявнутричерепного давления и нарушение ликвороциркуляции. Головные болимогут носить приступообразный характер, сопровождаться рвотой,вынужденным положением головы.

Опухоли шейного отдела. При верхнейшейной локализации (CI- CIV)имеют место спастические тетрапарезы с проводниковым расстройствомчувствительности. Поражение сегмента CIV сопровождается парезомдиафрагмы (икота, одышка, затруднение кашля, чиханья). Опухоли на уровнешейного утолщения проявляются атрофическими нарушениями в верхних испастическими парезами нижних конечностей. Для уровня CVIII-TIхарактерно наличие триады Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Привентральном расположении процесса могут быть только двигательныерасстройства. При синдроме полного поперечного поражения спинного мозгавыявляются расстройства функций тазовых органов по центральному типу.

Опухоли грудного отдела встречаются чаще опухолей других отделов.Корешковые боли носят опоясывающий характер, на ранних стадиях могутимитировать заболевания внутренних органов (холецистит, панкреатит),сегментарные нарушения проявляются выпадением брюшных рефлексов, чтоиногда помогает уточнить уровень процесса. Руки совершенно интактны.Ниже уровня компрессии типичны проводниковые расстройства.

При синдроме полного поперечного поражения спинного мозга выявляются расстройства функций тазовых органов по центральному типу.Верхний уровень поражения устанавливается по верхней границе чувствительных расстройств. Проекция ее на позвоночник определяется: в верхнегрудном отделе вычитанием из уровня чувствительных расстройств единицы, в среднегрудном отделе - двойки и в нижнегрудном отделе - тройки. Получаемая цифра указывает, на уровне какого позвонка находится опухоль. Опухоли пояснично-крестцового отдела можно разделить на опухоли верхнепоясничных сегментов (LI-LIV), эпиконуса (LIV-SII) и конуса (SII-SV)

. При опухолях верхнепоясничного отдела спинного мозга имеютсякорешковые боли в зоне иннервации бедренного нерва, выпадение коленныхрефлексов, атрофия мышц передней поверхности бедра. Ахилловы рефлексымогут быть повышены.

Синдром эпиконуса складывается из корешковых болей поясничнойлокализации, "седлообразной" гипестезии и вялых параличей в ягодичнойобласти, задней поверхности бедра, голени и стопы. Ахилловы рефлексыотсутствуют. Тазовые расстройства по центральному типу.

Синдром конуса характеризуется отсутствием параличей, выпадениеманального рефлекса, расстройством чувствительности в аногенитальной зоне,грубыми тазовыми расстройствами по периферическому типу.

Опухоли конского хвоста в связи с анатомическими особенностями(смещаемость корешков) развиваются медленно и могут достигать оченьбольших размеров. Проявляются резкими болями с иррадиацией в ягодицу иногу, боли усиливаются при кашле и чиханье. Длительное время больныемогут лечиться от "радикулита". Часто имеет место симптом положения (вположении лежа боли резко усиливаются), больные принимаютанатлгическую колено-локтевую позу (Фраона-Нонне). Характерныкорешковые нарушения чувствительности, обычно асимметричные. Имеетместо снижение, а затем выпадение ахилловых, иногда коленных рефлексов.

Двигательные нарушения представлены атрофическими парезами и параличами, преимущественно дистальных отделов ног, как правило,асимметричными. Тазовые нарушения по периферическому типу могутпредшествовать или развиваться после появления парезов.

Расстройство функций тазовых органов по центральному типу

характеризуется:

-автоматическое рефлекторное опорожнение мочевого пузыря;

-остаточная моча в мочевом пузыре;

-императивные позывы на мочеиспускание;

-задержка мочи в остром периоде;

-невозможность произвольной дефекации;

-запоры, метеоризм.

При периферическом типе тазовых расстройств:

-непрерывное по каплям выделение мочи при ее поступлении в мочевой

пузырь;

-выделение мочи по каплям при переполненном мочевом пузыре;

-непроизвольное отхождение жидких каловых масс и газов;

-отсутствие позывов на мочеиспускание и дефекацию.

При поражении конского хвоста:

- непрерывное выделение мочи без задержки ее в мочевом пузыре,

выделение мочи по каплям при переполненном мочевом пузыре,

-возможны частные болезненные позывы на мочеиспускание при накоплении

незначительного количества мочи,

-возможна временная задержка мочи,

-непроизвольное отхождение жидких каловых масс и газа,

-возможны ректальные тенезмы,

-отсутствие позыва на мочеиспускание и дефекацию,

-отсутствие чувства прохождения и выделения мочи.

При поражении крестцовых и копчиковых корешков, крестцового и

копчикового сплетений, тазовых, подчревных и срамных нервов:

- непрерывное выделение мочи без задержки ее в мочевом пузыре,

- выделение мочи по каплям при переполненном мочевом пузыре,

- возможны императивные позывы на мочеиспускание,

- непроизвольное отхождение жидких каловых масс и газа,

- возможны императивные позывы на дефекацию,

- отсутствие или снижение позыва на мочеиспускание и дефекацию,

- отсутствие или снижение чувства прохождения и выделения мочи.