113. 33 Сирингомиелия. Клиника, диагностика, лечение. 563н

Сирингомиелия (от греч. syrinx — тростник, трубка + греч. myllosмозг) — образование кистозных полостей в толще спинного мозга. В па-тогенезе важную роль играет нарушение оттока ликвора из полости IVжелудочка в субарахноидальное пространство, вследствие чего цент-ральный канал спинного мозга (в норме запустевает со временем) испы-тывает давление ликвора и расширяется. Такой дефект может сочетатьсяс другими аномалиями развития нервной системы (аномалии Арноль-да—Киари, Денди-Уокера и пр.), а также с проявлениями дизрафичес-Кого статуса: поли- и синдактилией, деформацией черепа и лицевогоi келета, асимметрией ушных раковин, незаращением дужек позвонков,участками гипер- или депигментации и пр. Кроме того, причиной си-рингомиелии может быть токсическое, инфекционное, радиационноеНО (действие на плод.

Клиническая картина. Развитие заболевания медленное. В результатеiпиимущественного поражения серого вещества спинного мозга отме• |.т)1ся сегментарные односторонние нарушения температурной и бо1СВ0Й чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зонаi нижения чувствительности может иметь вид куртки. Изза этих нарушений возможны ожоги в области сниженной чувствительности, на коГорые больные часто не обращают внимания. Иногда развиваются извращения восприятия по типу дизестезий в сочетании с выраженнымии;||юксизмальными или перманентными болями в зоне иннервации пониженных сегментов.

Могут развиваться вялые парезы мускулатуры соответствующих сегментов с угнетением сухожильных и периостальныхрефлексов, мышечными гипотрофиями. По мере прогрессирования кортикоспинальныхпутей возникают признаки нижнего спастического парапареза с повышением сухожильных и периостальных рефлексов, появлением патолоi ических стопных рефлексов, повышением мышечного тонуса по спастическому типу.

Сегментарные вегетативнотрофические расстройства часто обусi к тлены поражением симпатических образований боковых рогов спинного мозга. Можно отметить местный гипер или ангидроз, участки гипер или депигментации, гиперкератоза, истончения кожи. В тяжелыхслучаях встречаются деформирующая артропатия (сустав Шарко), паюлогические переломы, возникающие при минимальной нагрузке,трофические язвы.

Поражение ствола головного мозга позволяет говорить о сирингобулъбии с нарушением функций черепных нервов и проводящих путейс гвола. Возможны парезы мышц, иннервируемых подъязычным, блуждающим, языкоглоточным нервами, диссоциированные нарушениячувствительности в зоне иннервации тройничного нерва. Одновременно наблюдаются атаксия, спонтанный нистагм, вегетативнотрофические расстройства в области лица.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Основным способомдиагностики, позволяющим определить локализацию и размеры кисты,является МРТ. Сирингомиелию приходится дифференцировать от интрамедуллярных опухолей головного мозга, заболеваний двигательногонейрона (боковой амиотрофический склероз), в ряде случаев — вегстосенсорной невропатии.

Лечение. Консервативное лечение симптоматическое и заключаетсяв купировании болевых синдромов, уменьшении выраженности парсзов, предупреждении травматизации и ожогов кожных покровов, предупреждении септических осложнений трофических расстройств.

Принципы хирургического лечения изложены в соответствующемразделе.