29. Дизартрия, топико-диагностическое значение.

Дизартрия (из др.-греч. δυσ- — приставка, означающая затруднённость, расстройство + ἀρθρόω — «сочленяю, соединяю») — нарушение произношения вследствие нарушения иннервации речевого аппарата, возникающее в результате поражения нервной системы. При дизартрии, в отличие от афазии, ограничена подвижность органов речи (мягкого нёба, языка, губ), из-за чего затруднена артикуляция. У взрослых дизартрия не сопровождается распадом речевой системы: нарушением восприятия речи на слух, чтения, письма. В детском же возрасте дизартрия нередко приводит к нарушению произнесения слов и, как следствие, к нарушению чтения и письма, а иногда к общему недоразвитию речи.

Форма дизартрии зависит от места поражения нервной системы. Предложены разные классификации дизартрий, однако основной и наиболее распространённой в мире является клиниконеврологическая классификация, предполагающая выделение 6 форм (и одной смешанной):

вялая — обусловлена периферическим парезом или параличом мышц, принимающих участие в артикуляции, вследствие поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и/или их ядер, а также нарушения нервномышечной передачи. Часто сочетается с расстройствами глотания. Является одной из составляющих бульбарного синдрома;

спастическая — обусловлена двусторонним центральным парезом или параличом мышц, иннервируемых языкоглоточным, блуждающим и подъязычным нервами, вследствие двустороннего поражения передних центральных извилин и/или корковоядерных путей. Является одной из составляющих псевдобульбарного синдрома;

односторонняя верхнемотонейронная — обусловлена преимущественно односторонним центральным парезом или параличом мышц, иннервируемых языкоглоточным, блуждающим и подъязычным нервами, вследствие одностороннего поражения передних центральных извилин и/или корковоядерных путей;

атаксическая — обусловлена поражением мозжечка или его проводящих путей; характеризуется растянутой, скандированной речью с нарушением модуляции и меняющейся громкостью;

гиперкинетическая — вид экстрапирамидной дизартрии, возникающий при поражении подкорковых узлов и их нервных связей. Является одним из вариантов гиперкинезов, часто сочетается с гиперкинезами другой локализации. Речь смазанная, невнятная с носовым оттенком, резко нарушена просодика, интонационномелодическая структура речи, её темп;

гипокинетическая — вид экстрапирамидной дизартрии, возникающий при поражении подкорковых узлов и их нервных связей. Чаще всего наблюдается при паркинсонизме, характеризуется замедленной невыразительной речью, нарушениями модуляции голоса;

смешанная — часто наблюдается при травмах нервной системы, диффузном и многоочаговом её поражении, когда имеет место сочетание разных механизмов дизартрии.

30. Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного синдромов. Общие симптомы и различие

Симптомокомплекс двигательных расстройств, наступающих в результате поражения рассмотренныхнервов каудальной группы (IX, X, XII), носит название бульбарного паралича. Последний возникает как в ре-зультате поражения ядер в продолговатом мозге, так и корешков или нервов (внутри или вне черепа). При этомнаблюдаются парез или паралич языка с соответствующими расстройствами речи, нарушение глотания, попер-хивание, выливание питья через нос, носовой оттенок голоса, его хриплость (или афония). В полной мере всеэти расстройства наблюдаются при двухстороннем процессе и носят все черты периферического паралича. По-этому здесь типичны атрофия языка, часты фибриллярные подергивания в нем, реакция перерождения; угасаютили понижаются соответствующие рефлексы (глоточный).

Понятно, что аналогичные расстройства наблюдаются и при надъядерном поражении, т. е. при вовле-чении в процесс центральных двигательных нейронов на любом участке их протяжения — от передних цен-тральных извилин до ядер IX, Х и XII пары (tractus cortico-bulbaris). Правда, в данном случае при односторон-нем поражении выпадения бывают крайне незначительными: никаких расстройств функций со стороны IX и Хпары (и XI) яе наступает из-за двухсторонности корковой иннервации ядер, с клетками которых контактируютцентральные двигательные нейроны из обоих полушарий, со своей и противоположной стороны. Единственное,что удается отметить при одностороннем поражении передней центральной извилины или tractus cortico-bulbaris — это отклонение языка при высовывании его в сторону слабой мышцы (в данном случае, при цент-ральном парезе, в сторону, противоположную очагу поражения). Расстройств речи при этом не наступает.

Зато при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов весь симптомокомплекс буль-барных расстройств выступает в том же виде, в каком он наблюдается при бульбарной локализации процесса. Вотличие от последнего, он носит название псевдобульбарного. Нарушения функций в обоих случаях будут оди-наковыми; однако при псевдобульбарном, как и при всяком центральном параличе, нет атрофий и реакции пе-рерождения; рефлексы орального автоматизма, в противоположность бульбарному параличу, здесь будут выяв-ляться с особой интенсивностью (глава II).

Бульбарный паралич периферический, возникает при двустороннем поражении двигательных ядер, корешков или самих нервов IX, X, XII, реже V и VII. Может быть вызван бульварной формой амиотрофического бокового склероза, опухолью мозгового ствола, миа­стенией, бульбарной формой полиомиелита, а также другими заболеваниями.

Клиника бульбарного паралича

а) расстройство речи: смазанная (дизартрия), больному трудно выговаривать букву «р»; иногда речь полностью утрачивается (анартрия)

б) глотание расстро­ено (дисфагия)

в) изменение звучности голоса: гнусавый оттенок

г) поперхивание при приеме пищи, которая подчас выливается через нос.

д) мышцы языка атрофичны, в них наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания

е) мягкое небо свисает, глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого отсутствуют

ж) снижается или исчезает нижнечелюстной рефлекс, возможно отвисание нижней челюсти и атро­фия жевательной мускулатуры

Псевдобульбарный паралич центральный, возникает при двустороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих кору полушарий большого мозга с двигательны­ми ядрами бульбарного отдела мозгового ствола. Наблюдается при расстройствах мозгового кровообращения с множественными очагами размягчения, при амиотрофическом боковом склерозе, рассеянном склерозе и т.д.Клиника псевдобульбарного паралича напоминает картину бульварного паралича, отличается отсутствием атрофии мышц, повыше­нием нижнечелюстного рефлекса, наличием рефлексов орального автоматизма (назолабиальный, хоботко­вый, штриховой), насильственным смехом и плачем.