97. 18 Невропатия плечевого сплетения (этиология, клиника, диагностика, лечение).

Плечевое сплетение (рис. 2.6) образуется из передних ветвей спинно-мозговых нервов шейных сегментов С5—С8 и грудных Th1—Th 2 . Его периферические нервы осуществляют двигательную и чувствительнуюиннервацию плечевого пояса и верхних конечностей.

Наиболее частые причины компрессии плечевого сплетения на уровне межлестничной щели:

• компрессия изменённой передней лестничной мышцей• компрессия добавочным шейным ребром• компрессия гипертрофированным поперечным отростком 7 шейного позвонка• компрессия патологическим сухожильным тяжем, отходящим от поперечного отростка 7 шейного позвонка

Симптомы невропатии плечевого сплетения (синдрома грудного выхода):

• слабость в руке• атрофия или гипатрофия мышц руки• отсутствие пульса при максимальном отведении руки в сторону• болезненность в надключичной области• нарушение чувствительности в дистальных отделах руки или только в автономной зоне одного из нервов

Диагностика невропатии плечевого сплетения на уровне межлестничной щели, как правило,  включает:

клинико-неврологическое обследование,электромиографию,рентгеновское обследование, магнитно-резонансную томографию,ультразвуковое исследование.

Клинико-неврологическое обследование сводится к исследованию проводимости нервных стволов, пальпации лестничных мышц и специфической пробы по Адсону. При этой пробе пациента просят слегка согнутую в локтевом суставе конечность максимально отвести в сторону. Далее нащупывают пульс на локтевой артерии, после чего пациента просят максимально повернуть голову в противоположную сторону. Если пульс пропадает, то проба считается положительной и свидетельствует о сдавлении подключичной артерии, проходящей вместе со стволами плечевого сплетения.

При ЭМГ будет иметь место нарушение проводимости от точки Эрба по всему поражённому стволу.

При МРТ можно верифицировать  место контакта стволов плечевого сплетения  с шейным ребром или патологически изменённой лестничной мышцей. Непосредственно в области контакта будет истончение или выраженная атрофия ствола, проксимальнее травмирующего воздействия будет наблюдаться отёк нервного ствола.

В том случае, если заболевание обусловлено компрессией нервных стволов не костными структурами, а патологически измененной мышцей или фиброзными тяжами, производится декомпрессия  путём рассечения передней лестничной мышцы и невролиза стволов плечевого сплетения. Не существует единого мнения относительно объема иссечения лестничной мышцы и целесообразности проведения эндоневролиза.

98. 19 Лейкоэнцефалиты (болезнь Шильдера и Ван Богарта). Этиология, клиника, принципы лечения.

Лейкоэнцефалит представляет собой форму энцефалита вирусного происхождения. При лейкоэнцефалите преимущественно поражается белое вещество мозга. Помимо этого присутствуют дистрофические изменения в нейронах.

Предположительно заболевание имеет аллергическо-вирусную природу. На данный момент рассматриваются версии о возможном происхождении болезни от вирусов: кори, бешенства, вируса герпеса 3 типа.

Выделяют три основные клинико-морфологичекие формы лейкоэнцефалита:

подострый склерозирующий Ван-Богарта;

периаксиальный Шильдера;

острый геморрагический.

При этом исследование пораженного энцефалитом мозга дает следующее результаты: наблюдается атрофия извилин и расширение борозд, участки димиелинизации обнаруживаются во всех отделах мозга, в основном в белом веществе, но также и в сером веществе коры. Наблюдается умеренное расширение желудочков.

Провоцирующие факторы

Существует предположение, что лейкоэнцнфалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который находился в латентном состоянии в нейронах мозга и активизировался при определенных процессах.

Как вариант рассеянного склероза у детей рассматривается периаксиальный энцефалит. Замечено частое возникновение острого геморрагического лейкоэнцефалита после проведения вакцинации.

Патогенез заболевания неясен, считается что вирус является спусковым механизмом в аутоиммунном процессе.

Наиболее часто встречающиеся формы — лейкоэнцефалиты Шильдера и Ван-Богарта. Синдром Ван-Богарта сопровождается экстрапирамидными симптомами, эпилептиформными припадками, слабоумием.

Для болезни Шильдера характерны нарушения двигательной системы, зрения или ретробульбарный нефрит.

Симптомы появляются внезапно, для них характерен неуклонный прогресс. На первых порах болезнь сопровождается психическими нарушениями. У маленьких детей это проявляется в виде раздражительности, апатии, агрессивности, вялости.

Постепенно начинают пропадать логика мышления, навыки опрятности, снижается словарный запас. На фоне этого в течение нескольких месяцев начинает развиваться неврологическая симптоматика.

Она может включать галлюцинации, повышение мышечного тонуса, агнозию, апраксию, полиморфные гиперкинезы. После присоединяются нарушения двигательной системы: парезы и параличи, неустойчивая походка, нарушение координации.

Постоянным симптомом является судорожный синдром, после присоединяются трофические и вегетативные расстройства.

*

II эту группу входят своеобразные формы хронических и подострыхи щефалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энцефалит с вклю-чепиями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Бо-i врта, узелковый панэнцефалит Петте—Деринга, подострый склерозиру-ющий панэнцефалит Таришки). Поскольку различия между ними вкнипической и морфологической картине несущественны, в настоящеевремя их рассматривают как одно заболевание, чаще всего под названи-ем «подострый склерозирующий панэнцефалит». Эта группа заболева-ний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный пе-риаксиальный склероз), который, однако, имеет достаточно очерченныеклинические и патоморфологические особенности, сближающие его срассеянным склерозом.

Этиология. У больных подострым склерозирующим панэнцефали-том в крови и цереброспинальной жидкости обнаруживаются очень вы-сокие титры противокоревых антител (не отмечающиеся даже у боль-ных с острой коревой инфекцией), Выявлен также специфическийиммуноглобулин, свойственный текущей коревой инфекции. В патоге-незе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также при-обретенный или врожденный дефект иммунной системы, способствую-щий воспалительному повреждению мозговой ткани.

Клинические проявления. Заболеванию подвержены дети и подросткив возрасте от 2 до 15 лет, иногда болезнь встречается и в зрелом возрасте.В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют 3 стадии.

В первой стадии ведущими симптомами являются изменения личности,отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговыхфункций, разнообразные гиперкинезы, эпилептические судорожные ибессудорожные припадки. Во второй стадии нарастают экстрапирамид-ные нарушения тонуса и расстройства вегетативной регуляции, прогрес-сирует деменция. Третья стадия характеризуется кахексией и полной де-кортикацией.

Начало заболевания подострое, с развития симптомов, расцениваемыхкак неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость,плаксивость. Затем обнаруживаются признаки изменения личности, отк-лонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувстводистанции, долга, правильности взаимоотношений. Начинают доминиро-вать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость. Од-новременно появляются и медленно нарастают нарушения высших психи-ческих функций (афазия, аграфия, алексия, апраксия, агнозия).

Через 2—3 мес от начала заболевания выявляются гиперкинезы в видемиоклоний, торсионного спазма, гемибаллизма. В это же время возника-ют эпилептические припадки. По мере прогрессирования заболевания гиг-перкинезы ослабевают, но начинают нарастать явления паркинсонизма инарушения тонуса мышц вплоть до децеребрационной ригидности. Наб-людаются непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крикчайки»). Нередким симптомом является статическая и локомоторная лобная аттаксия. Экстра пирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями — сальностью лица, слюнотечени-ем, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ.Поздние стадии болезни сопровождаются нарастанием двигатель-ных (спастические моно-, геми- и тетрапарезы, экстрапирамидные имо i/ксчковые нарушения) и корковых (сенсорная и моторная афазия,i пуховая и зрительная агнозия) расстройств. Прогрессируют кахексия и|нпч;пивные нарушения.

Течение склерозирующих энцефалитов неуклонно прогрессирую-щее, и заболевание всегда заканчивается летально. Длительность заболевания составляет от 6 мес до 2—3 лет. Встречаются хронические формы с периодическими ремиссиями. Смерть наступает в состоянииионной обездвиженное™, кахексии, деменции, чаще всего в эпилепти-ч<< ком статусе или вследствие пневмонии.

Диагностика. Встречаются некоторые трудности диагностики в ран-||| и стадии, когда эмоциональные расстройства расцениваются какНеврастения, истерия, шизофрения. В дальнейшем проводится диффе-ренциальная диагностика с опухолью мозга. В диагностике следует учи-i ынать диффузность поражения, отсутствие признаков внутричерепнойРИпертензии. При КТи МРТ выявляют обширное поражение белого ве-щества, базальных ганглиев, диффузную корковую атрофию. Патогно-Монична картина ЭЭГ с двусторонними разрядами медленноволновойАктивности (частотой 2—3 Гц). Диагноз подтверждается обнаружениемШ.1ГОКОГО титра противокоревых антител в крови и ликворе. Кроме то-н>, п цереброспинальной жидкости повышено содержание IgG, олиго-КЛональных иммуноглобулинов.

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера имеет некоторыеи, пненности: при этом заболевании выражены пирамидные симптомы,преобладающие над экстрапирамидной симптоматикой, чаще отмеча-ЮТСЯ генерализованные эпилептические припадки, в начальных стади-\\\ на первый план выступают психические нарушения. Отмечается по-ражение черепных нервов, особенно II и VIII. На глазном днеi и чмруживают атрофию дисков зрительных нервов.

В целях терапии Применяются препараты из группы кортикостероидов. Преднизолон 1-1,5 мг/кг веса, на протяжении 2-3 недель постепенно снижая дозу. Если терапия дает положительный результат, ее продолжаю в поддерживающих дозах. Повышают при эпизодах обострения болезни.

Параллельно назначаются антибиотики: Пенициллин, Эритромицин, Тетрациклин.

Увеличивают прием солей калия, при этом снижая количество солей натрия. При необходимости назначают витамины, а также психотропные препараты