61. 15 Синдром паркинсонизма (амиостатический).

Семиотика экстрапирамидных расстройствОсновными признаками экстрапирамидных нарушений являютсярасстройства мышечного тонуса и непроизвольных движений. Можновыделить две группы основных клинических синдромов. Одна группапредставляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии, дру-гая — гиперкинезы, в ряде случаев в сочетании с мышечной гипотонией.Акинетико-ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинети-чески-гипертонический, паллидонигральный синдром). Этот синдромв классической форме обнаруживается при болезни Паркинсона. Кли-нические проявления представлены гипокинезией, ригидностью, тре-мором. При гипокинезии все мимические и экспрессивные движениярезко замедляются (брадикинезия) и постепенно утрачиваются. Началодвижения, например ходьбы, переключение с одного двигательного ак-та на другой, очень затруднены. Больной сначала делает несколько ко-ротких шагов; начав движение, он не может внезапно остановиться иделает несколько лишних шагов. Эта продолженная активность называ-ется пропульсией. Возможна также ретро- или латеропульсия.Обедненной оказывается вся гамма движений (олигокинезия): туло-вище при ходьбе находится в фиксированном положении антефлексии(рис. 4.27), руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Ограниченыили отсутствуют все мимические (гипомимия, амимия) и содружест-венные экспрессивные движения. Речь становится тихой, маломодули-рованной, монотонной и дизартричной.Отмечается мышечная ригидность — равномерное повышение тону-са во всех мышечных группах (пластический тонус); возможно «воско-вое» сопротивление всем пассивным движениям. Выявляется симптомзубчатого колеса — в процессе исследования тонус мышц-антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно. Осторожно приподнятаяисследующим голова лежащего больного не падает, если ее внезапно от-пустить, а постепенно опускается. В противоположность спастическому параличу, проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологичес-кие рефлексы и парезы отсутствуют.Мелкоразмашистый, ритмичный тремор кистей рук, головы, ниж-ней челюсти имеет малую частоту (4—8 движений в секунду). Треморвозникает в покое и становится результатом взаимодействия мышц-;1гонистов и антагонистов (антагонистический тремор). Его описываюткак тремор «катания пилюль» или «счета монет».

62. 16 Синдром периферического паралича

Периферические параличи являются, как было указано выше, результатом поражения или передних ро-гов спинного мозга, или его передних корешков, или стволов сплетений, или, наконец, самих периферическихнервов 5 . Для решения вопроса о локализации и распространении процесса, вызвавшего периферический пара-лич, необходимо знать схему иннервации движений и мышц сегментами спинного мозга и отдельными нер-вами, которая в сокращенном виде здесь и приведена.

Периферический паралич является, как только что было сказано, результатом поражения перифериче-ских двигательных нейронов, т. е. клеток передних рогов спинного мозга (или двигательных ядер черепныхнервов), передних. корешков и двигательных волокон спинномозговых и черепных периферических нервов.Этот тип параличей характеризуется утратой рефлексов, гипотонией и дегенеративной атрофией мышц, сопро-вождающейся так называемой реакцией перерождения.Утрата рефлексов (или ослабление их при неполном поражении) становится понятной, если мывспомним, что периферический двигательный нейрон является в то же время и центробежной, эфферентнойчастью рефлекторной дуги. При перерыве любого отдела последней рефлекторный акт невозможен или (принеполном перерыве) ослаблен.Атония или гипотония мышц объясняется также перерывом рефлекторной дуги, в результате чегомышца утрачивает свойственный ей постоянный, так называемый контрактильный тонус, поддерживаемый внорме той же рефлекторной дугой. Кроме того, атония может быть усилена возникающей атрофией мышечноймассы. Атонические мышцы на ощупь дряблы, вялы, пассивные движения избыточны, суставы «разболтаны».Такое состояние мускулатуры дает основание называть периферический паралич также вялым, или атониче-ским.Атрофия мышц возникает в результате разобщения с клеткой переднего рога, откуда по двигательномунервному волокну к мышце притекают нервно-трофические импульсы, стимулирующие нормальный обменмышечной ткани. Наличие мышечных атрофий обусловливает еще одно определение периферического парали-ча — как атрофического.Атрофия мышц наступает вслед за перерождением и гибелью нервных двигательных волокон, проис-ходит «денервация» мышцы. В итоге в нервах исчезают книзу от места перерыва двигательные волокна; вмышце развивается дегенеративный процесс, характеризующийся изменениями мышечных волокон, гибельюих, развитием жировой и соединительной ткани.Возникают характерные, типичные для периферического паралича изменения электрических реакцийпораженных нервов и мышц, называемые реакцией перерождения или дегенерации (РД).В норме при раздражении нерва гальваническим (при замыкании и размыкании) и фарадическим тока-ми происходит сокращение иннервируемых им мышц; при раздражении теми же токами непосредственно са-мой мышцы также происходит ее сокращение, причем на гальванический ток оно возникает чрезвычайно быст-ро («молниеносно») и отличается тем, что катодозамыкательное сокращение больше, чем анодозамыкательное(КЗС > АЗС) 4 .При реакции перерож дения (дегенерации) нерв не проводит тока к мышце, ибо двигательные центро-бежные волокна его перерождены и погибли; сама мышца денервирована и утрачивает способность сокраще-ния на раздражение фарадическим током, сохраняя возбудимость только на гальванический. Но и это со-кращение становится медленным («червеобразным»), причем большим становится уже анодозамыкательноесокращение (АЗС > КЗС). Такое состояние называется полной реакцией перерож дения и наступает на 12 — 15-й день после перерыва нерва или гибели клетки переднего рога.При неполном поражении периферического двигательного нейрона может наступать частичная реак-ция перерож дения, когда возбудимость нерва на оба тока не утрачена, а лишь ослаблена, равно как и фарадиче-ская возбудимость мышцы; сокращение же мышцы при раздражении гальваническим током также возникаетмедленно, с преобладанием анодозамыкательного эффекта над катодозамыкательным (АЗС > КЗС).Полная реакция перерождения еще не является плохим прогностическим признаком: при условии вос-становления (регенерации) нервного волокна она может через фазу частичной реакции замениться нормальнойэлектровозбудимостью. Но если мышца при периферическом параличе остается полностью денервированнойсвыше 12 — 14 месяцев (иногда и дольше), то в результате прогрессирующей дегенерации мышечных волоконони погибают полностью, заменяются жировой и соединительной тканью, и наступает цирроз мышцы с утратойуже и реакции ее на гальванический ток, т. е. развивается полная утрата электровозбудимости. Последняяуказывает на необратимость происшедших в мышце изменений.

Реакция перерождения, характерная для периферических параличей, относится к категории качествен-ных изменений электровозбудимости. К этой же категории относятся миотоническаяи миастеническая реакции. При миотонии возбудимость нерва остается нормальной, мышца же послеполученного сокращения расслабляется крайне медленно. Для миастении характерна крайняя утомляемостьмышцы, сказывающаяся в быстром истощении сократительной способности ее при повторных раздраженияхтоком.