- •Введение
- •Часть I общая неврология
- •Глава 10 история детской неврологии
- •Глава 2 этика и деонтология
- •Глава 3 биологическое развитие нервной системы
- •3.1. Филогенез нервной системы
- •3.2. Эмбриогенез мозга в норме и патологии
- •Классификация нарушений морфогенеза
- •3.3. Онтогенез головного мозга
- •3.4. Общие принципы функционирования нервной системы
- •Глава 4 нейроанатомия
- •Оболочки головного и спинного мозга, желудочки мозга. Циркуляция цереброспинальной жидкости.
- •Глава 5 нейрофизиология
- •Глава 6
- •Глава 7 методы исследования в неврологии
- •7.1. Методика клинической диагностики заболеваний
- •Нервной системы у детей
- •Общие принципы диагностики
- •7.2. Электроэнцефалография
- •Изменения ээг при эпилепсии.
- •7.3. Электронейромиография
- •7.4. Вызванные потенциалы
- •7.5. Ультразвуковая допплерография
- •Методы исследования мозгового кровотока
- •3. Методы цветовой допплеровской эхографии
- •7.6. Методы нейровизуализации
- •7.7. Спинномозговая пункция (смп) и исследование цереброспинальной жидкости (цсж)
- •Глава 8 двигательные функции
- •8.1. Регуляция движений
- •8.3. Развитие двигательных функций ребенка в первый год жизни
- •Формирование патологической постуральной активности и движений.
- •8.4. Произвольные движения и их расстройства
- •8.4.1. Синдромы поражения пирамидного пути и периферического мотонейрона
- •Методика обследования
- •8.4.2. Синдромы поражения стриопаллидарной системы
- •8.4.3. Гиперкинезы
- •8.4.4. Нарушения координации движений
- •8.4.5. Синдромы поражения мозжечка
- •Глава 9 чувствительность
- •9.1. Виды чувствительности и ее восприятие
- •9.2. Типы чувствительных расстройств и синдромы поражения
- •Глава 10 черепные нервы. Методика исследования. Синдромы поражения
- •IV нерв — блоковый (n. Trochlearis).
- •Глава 11 вегетативная (автономная) нервная система. Методика исследования. Синдромы поражения
- •Глава 12 высшие психические функции и их формирование в онтогенезе
- •12.1. Функциональная организация коры большого мозга
- •12.2. Основные виды высших психических функций и их нарушения
- •Глава 13 сознание и его нарушение
- •Глава 14 бодрствование и сон
- •Глава 15 кровоснабжение головного и спинного мозга
- •15.1. Кровоснабжение головного мозга
- •15.2. Синдромы поражения отдельных сосудистых бассейнов
- •15.3. Кровоснабжение спинного мозга. Синдромы поражения
- •Глава 16 топическая диагностика
- •16.1. Важнейшие неврологические симптомы поражения
- •16.2. Задачи по топической диагностике Топическая диагностика поражения моста мозга:
- •Клиническая неврология детского возраста
- •Перинатальная неврология
- •17.1. Внутричерепные кровоизлияния
- •17.2. Гипоксия-ишемия мозга
- •17.3. Родовая травма спинного мозга
- •17.4. Акушерские парезы и параличи
- •17.5. Внутриутробные инфекции (torch-инфекции)
- •17.6. Сирингомиелия
- •17.7. Детский церебральный паралич
- •1. Внутриутробная гипоксия
- •2. Дизнейроонтогенез
- •3. Последствия гипоксически-ишемического поражения
- •Классификация дцп
- •Состояние, угрожаемое по развитию дцп Характеристика раннего неонатального периода:
- •Этапы эволюции симптомов и развития дцп
- •Глава 18 факоматозы
- •18.1. Туберозный склероз
- •18.2. Нейрофиброматоз
- •18.3. Синдром Штурге—Вебера
- •18.4. Синдром Гиппеля—Линдау
- •18.5. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
- •Глава 19 наследственные болезни обмена
- •19.1. Митохондриальные болезни (мб)
- •Биохимическая классификация наследственных болезней обмена (нбо)
- •19.2. Лизосомальные болезни
- •19.3. Нарушение обмена липидов
- •19.4. Пероксисомные болезни
- •19.5. Нарушение обмена аминокислот
- •19.6. Нарушение обмена углеводов
- •19.7. Поражение нервной системы при врожденном гипотиреозе
- •Глава 20
- •20.1. Наследственно-дегенеративные заболевания базальных ганглиев
- •20.2. Наследственно-дегенеративные заболевания мозжечка, продолговатого и спинного мозга
- •20.3. Диффузные дегенеративные заболевания мозга
- •20.4. Наследственные синдромы с демиелинизацией мозга
- •Глава 21 инфекционные заболевания нервной системы
- •21.1. Менингиты
- •Гнойном менингите
- •21.2. Энцефалиты
- •Глава 22 аутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной системы
- •22.1. Острые диссеминированные энцефаломиелиты
- •22.2. Рассеянный склероз
- •22.3.1. Поражения черепных нервов
- •22.3. Заболевания периферической нервной системы
- •22.3.2. Периферические полиневропатии
- •Глава 23 нервно-мышечные заболевания
- •23.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Миодистрофия Эмери—Дрейфуса.
- •Окулофарингеальная миодистрофия.
- •23.2. Врожденные структурные миопатии
- •23.3. Спинальные амиотрофии
- •23.4. Множественный врожденный артрогрипоз
- •23.5. Воспалительные миопатии
- •23.6. Миотония
- •23.7. Периодические параличи
- •23.8. Миастения
- •Клиническая классификация миастении
- •Глава 24 опухоли головного и спинного мозга
- •Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений цнс
- •24.1. Опухоли головного мозга
- •24.2. Опухоли спинного мозга
- •24.3. Абсцесс головного мозга
- •Глава 25 травмы нервной системы
- •25.1. Черепно-мозговая травма
- •Классификация черепно-мозговых травм.
- •25.2. Травмы спинного мозга
- •Глава 26 эпилепсия
- •Классификация эпилептических приступов и эпилептических синдромов.
- •Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981)
- •Глава 27 тики
- •Глава 28 поведенческая неврология
- •28.1. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью
- •28.2. Нарушения когнитивного развития
- •28.3. Энурез и энкопрез
- •Глава 29 головная боль
- •Глава 30 сосудистые заболевания мозга
- •Глава 31 неврологические синдромы при врожденных пороках сердца
- •Глава 32 поражения мозга при заболеваниях крови и соматических болезнях
- •32.1. Заболевания крови
- •32.2. Коллагенно-сосудистые заболевания
- •32.3. Системная красная волчанка
- •Глава 33 реабилитация детей с поражениями нервной системы
- •Оглавление
- •Глава 8. Двигательные функции. — а. С. Петрухин................... 159
- •Ч а с т ь II. Клиническая неврология детского возраста
- •Глава 18. Факоматозы. — а.А. Дёмушкина, а.С. Петрухин.............. 397
- •Глава 19. Наследственные болезни обмена. — а.С. Петрухин........... 414
- •Глава 20. Наследственно-дегенеративные заболевания. — а.С. Петрухин. .453
- •Глава 21. Инфекционные заболевания нервной системы. — а.С. Петрухин 510
- •Глава 22. Аутоиммунные демиелинизирующие заболевания
- •Глава 23. Нервно-мышечные заболевания. — с.А. Мальмберг........... 583
Оболочки головного и спинного мозга, желудочки мозга. Циркуляция цереброспинальной жидкости.
Головной и спинной мозг окружены тремя оболочками: мягкой (pia mater), непосредственно прилегающей к поверхности мозга, паутинной (arachnoidea), занимающей срединное положение, и твердой (dura mater).
Твердая мозговая оболочка имеет два листка. Наружный листок примыкает изнутри к черепу (выстилает также внутренний канал позвоночника), составляя его надкостницу. Внутренний листок в полости черепа на значительной площади сращен с наружным. В местах их расхождения образованы синусы — ложа для оттока венозной крови из мозга. Во внутрипозвоночном канале между листками твердой мозговой оболочки (эпидуральное пространство) помещается рыхлая жировая ткань, снабженная развитой венозной сетью. В полости черепа эпидуральное пространство расположено между наружным листком твердой мозговой оболочки и костями черепа.
Паутинная оболочка отделена от твердой оболочки капиллярным суб-дуральным пространством, от мягкой мозговой оболочки — субарахноидаль-ным. В субарахноидальном пространстве между паутинной и мягкой оболочками протянуты тяжи и пластинки; проходящие в нем сосуды как бы подвешены в переплетении трабекул. Субарахноидальное пространство заполнено цереброспинальной жидкостью (ликвором).
Паутинная оболочка не заходит в щели между извилинами. Мягкая мозговая оболочка, находящаяся в тесном соприкосновении с веществом мозга, покрывает его и в тонких щелях, и в бороздах и на некотором протяжении сопровождает кровеносные сосуды, входящие в мозг. Вокруг мозговых сосудов имеются узкие пространства — периваскулярные (при патологических процессах, например при отеке мозга, они резко расширяются), которые можно проследить до самых мелких капиллярных разветвлений, а также вокруг нервных клеток (перицеллюлярные пространства). Периваскулярное, перикапиллярное и перицеллюлярное пространства носят название пространств Вирхова—Робена. Они заполнены цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ) и являются, таким образом, мельчайшими ликвороносными путями. Внутримозговые ликвороносные пути связаны с субарахноидальным вместилищем ЦСЖ.
Субарахноидальное пространство имеет несколько более или менее значительных расширений, заполненных ЦСЖ. Такие полости называются подпаутинными цистернами. Наиболее мощной является мозжечково-мозго-вая (большая) цистерна, расположенная между мозжечком и продолговатым мозгом. «Окутанный» ЦСЖ субарахноидального пространства, мозг как бы «плавает» в ней, поэтому внешние физические воздействия доходят до вещества мозга уже значительно ослабленными. Особенно большим количеством ЦСЖ окружен наиболее ранимый, жизненно важный отдел мозга — ствол. Вокруг ствола расширенное субарахноидальное пространство образует несколько цистерн. Между ножками мозга находится межножковая цистерна (cisterna interpe-duncullaris), кпереди от нее — цистерна перекрестка (cisterna chiasmatis).
В области спинного мозга субарахноидальное пространство достаточно велико на всем протяжении. На уровне II поясничного позвонка Lп, где заканчивается спинной мозг, субарахноидальное пространство образует конечную цистерну, размеры которой варьируют в зависимости от возраста. У 3-месячного плода спинной мозг занимает весь внутрипозвоночный канал, не оставляя места для цистерны. При дальнейшем развитии рост спинного мозга отстает от роста позвоночника. У новорожденного конец спинного мозга находится на уровне III поясничного позвонка (Lш), у детей 5-летнего возраста спинной мозг обычно заканчивается на уровне I— II поясничных позвонков (L1—Lп), в дальнейшем установившееся соотношение уже не меняется.
Помимо субарахноидального пространства, цереброспинальная жидкость содержится в четырех желудочках головного мозга и в центральном канале спинного мозга.
Рис. 4.14. Желудочковая система.
1 — IV желудочек; 2 — нижний рог бокового желудочка; 3 — III желудочек; 4 — межжелудочковое отверстие; 5 — передний рог бокового желудочка; 6 — тело бокового желудочка; 7 — задний рог бокового желудочка; 8 — водопровод мозга; 9 — латеральная апертура IV желудочка; 10 — центральный канал спинного мозга.
Желудочковая система состоит из двух боковых, III и IV желудочков мозга.
Боковые желудочки расположены в полушариях большого мозга и состоят из переднего рога, соответствующего лобной доле, тела желудочка, расположенного в глубине теменной доли, заднего рога, находящегося в затылочной доле, и нижнего рога, локализующегося в височной доле. В передних отделах внутренней поверхности боковых желудочков расположены межжелудочковые (монроевы) отверстия, через которые эти желудочки сообщаются с III желудочком (рис. 4.14).
На средней линии между зрительными буграми расположен III желудочек. Он посредством водопровода мозга соединяется с IV желудочком. IV желудочек через боковые отверстия сообщается с субарахноидальным пространством и через срединную апертуру IV желудочка — с большой цистерной. Непосредственным продолжением IV желудочка является центральный спинномозговой канал.
Общее количество ЦСЖ у новорожденного составляет 15—20 мл, в возрасте 1 года — 35 мл, у взрослого — 120-150 мл.
При некоторых заболеваниях (гидроцефалия) количество жидкости может увеличиваться до 800—1000 мл.
Цереброспинальная жидкость продуцируется сосудистыми сплетениями желудочков, имеющими жслезистое строение, а всасывается венами мягких мозговых оболочек. Отчасти фильтрация ЦСЖ в венозное русло осуществляется через пахионовы грануляции — ворсинки паутинной оболочки мозга, вдающиеся в полость венозных синусов. Пахионовы грануляции у детей немногочисленны, у взрослых их число увеличивается и соответственно возрастает функциональное значение.
Процессы всасывания и продукции ЦСЖ протекают непрерывно и интенсивно. В течение суток жидкость может обмениваться до 4—5 раз. Поскольку ЦСЖ продуцируется в желудочках мозга, а основное всасывание обеспечивается всей поверхностью мягких мозговых оболочек как головного, так и спинного мозга, то возникает положение, при котором в полости черепа постоянно имеется дефицит всасывания (при ненарушенной ликворной циркуляции он компенсируется оттоком ЦСЖ в субарахноидальное пространство спинного мозга), а во внутрипозвоночном канале дефицит продукции ЦСЖ компенсируется притоком из полости черепа. При нарушении ликворообращения между головным и спинным мозгом ЦСЖ
Рис. 4.15. Ликворные пути в центральной нервной системе.
1 — субарахноидапьное пространство спинного мозга; 2 — цистерна моста; 3 — межножковая цистерна; 4 — цистерна перекреста; 5 — III желудочек; 6 — межжелудочковое отверстие; 7 — субарахноидальное пространство головного мозга; 8 — боковые желудочки; 9 — сосудистые сплетения; 10 — IV желудочек; 11 — мозжечково-мозговая цистерна; 12 — латеральная апертура IV желудочка.
в полости черепа накапливается и «разжижается», а в субарахноидальном пространстве спинного мозга усиленно всасывается и концентрируется.
Циркуляция ЦСЖ подчиняется различным влияниям, в том числе она зависит от пульсации мозга, дыхания, движений головы, интенсивности продукции и всасывания самой жидкости. Тем не менее можно указать основное направление тока ЦСЖ: боковые желудочки — межжелудочковые отверстия — III желудочек — водопровод мозга — IV желудочек — латеральная апертура IV желудочка и срединная апертура IV желудочка — большая цистерна и наружное субарахноидальное пространство головного мозга — центральный канал и субарахноидальное пространство спинного мозга — конечная цистерна (рис. 4.15).
Цереброспинальная жидкость является не только механической защитой мозга, амортизирующей его при внешних воздействиях, толчках, сотрясениях, но и амортизатором колебаний осмотического давления, поддерживающим относительное его равновесие и постоянство в тканях мозга. Цереброспинальная жидкость играет определенную роль как посредник между кровью и тканью в отношении питания и обмена веществ мозга. Отработанные мозговой тканью продукты обмена выводятся из ЦСЖ в венозное русло. Проникновение из крови в ЦСЖ, а затем в ткань мозга возможно не для всех веществ. Многие лекарственные вещества, вводимые парентерально, не попадают в вещество мозга, тогда как легко обнаруживаются в других тканях.
Мозг, управляющий работой организма, огражден от других систем его своеобразным иммунологическим барьером, делающим ткань мозга относительно автономной. Поиски морфологического субстрата этого барьера продолжаются многие десятилетия и еще не завершены. В настоящее время принята точка зрения, согласно которой субстратом, осуществляющим «барьерную» функцию гематоэнцефалического или гематоликворного барьера, является астроцитарное (астроциты — клетки макроглии) сплетение капилляров, контролирующее все формы «обмена» между тканью и кровью, тканью и мозгом. Отмечается также роль барьерной функции эндотелия мозговых капилляров. Концентрация поступающих в мозг веществ, несомненно, зависит также от изменений циркуляции и общего количества цереброспинальной жидкости. Нарушение гематоэнцефалического барьера приводит к повышенной ранимости мозга при инфекционных и других заболеваниях организма.
