- •Введение
- •Часть I общая неврология
- •Глава 10 история детской неврологии
- •Глава 2 этика и деонтология
- •Глава 3 биологическое развитие нервной системы
- •3.1. Филогенез нервной системы
- •3.2. Эмбриогенез мозга в норме и патологии
- •Классификация нарушений морфогенеза
- •3.3. Онтогенез головного мозга
- •3.4. Общие принципы функционирования нервной системы
- •Глава 4 нейроанатомия
- •Оболочки головного и спинного мозга, желудочки мозга. Циркуляция цереброспинальной жидкости.
- •Глава 5 нейрофизиология
- •Глава 6
- •Глава 7 методы исследования в неврологии
- •7.1. Методика клинической диагностики заболеваний
- •Нервной системы у детей
- •Общие принципы диагностики
- •7.2. Электроэнцефалография
- •Изменения ээг при эпилепсии.
- •7.3. Электронейромиография
- •7.4. Вызванные потенциалы
- •7.5. Ультразвуковая допплерография
- •Методы исследования мозгового кровотока
- •3. Методы цветовой допплеровской эхографии
- •7.6. Методы нейровизуализации
- •7.7. Спинномозговая пункция (смп) и исследование цереброспинальной жидкости (цсж)
- •Глава 8 двигательные функции
- •8.1. Регуляция движений
- •8.3. Развитие двигательных функций ребенка в первый год жизни
- •Формирование патологической постуральной активности и движений.
- •8.4. Произвольные движения и их расстройства
- •8.4.1. Синдромы поражения пирамидного пути и периферического мотонейрона
- •Методика обследования
- •8.4.2. Синдромы поражения стриопаллидарной системы
- •8.4.3. Гиперкинезы
- •8.4.4. Нарушения координации движений
- •8.4.5. Синдромы поражения мозжечка
- •Глава 9 чувствительность
- •9.1. Виды чувствительности и ее восприятие
- •9.2. Типы чувствительных расстройств и синдромы поражения
- •Глава 10 черепные нервы. Методика исследования. Синдромы поражения
- •IV нерв — блоковый (n. Trochlearis).
- •Глава 11 вегетативная (автономная) нервная система. Методика исследования. Синдромы поражения
- •Глава 12 высшие психические функции и их формирование в онтогенезе
- •12.1. Функциональная организация коры большого мозга
- •12.2. Основные виды высших психических функций и их нарушения
- •Глава 13 сознание и его нарушение
- •Глава 14 бодрствование и сон
- •Глава 15 кровоснабжение головного и спинного мозга
- •15.1. Кровоснабжение головного мозга
- •15.2. Синдромы поражения отдельных сосудистых бассейнов
- •15.3. Кровоснабжение спинного мозга. Синдромы поражения
- •Глава 16 топическая диагностика
- •16.1. Важнейшие неврологические симптомы поражения
- •16.2. Задачи по топической диагностике Топическая диагностика поражения моста мозга:
- •Клиническая неврология детского возраста
- •Перинатальная неврология
- •17.1. Внутричерепные кровоизлияния
- •17.2. Гипоксия-ишемия мозга
- •17.3. Родовая травма спинного мозга
- •17.4. Акушерские парезы и параличи
- •17.5. Внутриутробные инфекции (torch-инфекции)
- •17.6. Сирингомиелия
- •17.7. Детский церебральный паралич
- •1. Внутриутробная гипоксия
- •2. Дизнейроонтогенез
- •3. Последствия гипоксически-ишемического поражения
- •Классификация дцп
- •Состояние, угрожаемое по развитию дцп Характеристика раннего неонатального периода:
- •Этапы эволюции симптомов и развития дцп
- •Глава 18 факоматозы
- •18.1. Туберозный склероз
- •18.2. Нейрофиброматоз
- •18.3. Синдром Штурге—Вебера
- •18.4. Синдром Гиппеля—Линдау
- •18.5. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
- •Глава 19 наследственные болезни обмена
- •19.1. Митохондриальные болезни (мб)
- •Биохимическая классификация наследственных болезней обмена (нбо)
- •19.2. Лизосомальные болезни
- •19.3. Нарушение обмена липидов
- •19.4. Пероксисомные болезни
- •19.5. Нарушение обмена аминокислот
- •19.6. Нарушение обмена углеводов
- •19.7. Поражение нервной системы при врожденном гипотиреозе
- •Глава 20
- •20.1. Наследственно-дегенеративные заболевания базальных ганглиев
- •20.2. Наследственно-дегенеративные заболевания мозжечка, продолговатого и спинного мозга
- •20.3. Диффузные дегенеративные заболевания мозга
- •20.4. Наследственные синдромы с демиелинизацией мозга
- •Глава 21 инфекционные заболевания нервной системы
- •21.1. Менингиты
- •Гнойном менингите
- •21.2. Энцефалиты
- •Глава 22 аутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной системы
- •22.1. Острые диссеминированные энцефаломиелиты
- •22.2. Рассеянный склероз
- •22.3.1. Поражения черепных нервов
- •22.3. Заболевания периферической нервной системы
- •22.3.2. Периферические полиневропатии
- •Глава 23 нервно-мышечные заболевания
- •23.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Миодистрофия Эмери—Дрейфуса.
- •Окулофарингеальная миодистрофия.
- •23.2. Врожденные структурные миопатии
- •23.3. Спинальные амиотрофии
- •23.4. Множественный врожденный артрогрипоз
- •23.5. Воспалительные миопатии
- •23.6. Миотония
- •23.7. Периодические параличи
- •23.8. Миастения
- •Клиническая классификация миастении
- •Глава 24 опухоли головного и спинного мозга
- •Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений цнс
- •24.1. Опухоли головного мозга
- •24.2. Опухоли спинного мозга
- •24.3. Абсцесс головного мозга
- •Глава 25 травмы нервной системы
- •25.1. Черепно-мозговая травма
- •Классификация черепно-мозговых травм.
- •25.2. Травмы спинного мозга
- •Глава 26 эпилепсия
- •Классификация эпилептических приступов и эпилептических синдромов.
- •Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981)
- •Глава 27 тики
- •Глава 28 поведенческая неврология
- •28.1. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью
- •28.2. Нарушения когнитивного развития
- •28.3. Энурез и энкопрез
- •Глава 29 головная боль
- •Глава 30 сосудистые заболевания мозга
- •Глава 31 неврологические синдромы при врожденных пороках сердца
- •Глава 32 поражения мозга при заболеваниях крови и соматических болезнях
- •32.1. Заболевания крови
- •32.2. Коллагенно-сосудистые заболевания
- •32.3. Системная красная волчанка
- •Глава 33 реабилитация детей с поражениями нервной системы
- •Оглавление
- •Глава 8. Двигательные функции. — а. С. Петрухин................... 159
- •Ч а с т ь II. Клиническая неврология детского возраста
- •Глава 18. Факоматозы. — а.А. Дёмушкина, а.С. Петрухин.............. 397
- •Глава 19. Наследственные болезни обмена. — а.С. Петрухин........... 414
- •Глава 20. Наследственно-дегенеративные заболевания. — а.С. Петрухин. .453
- •Глава 21. Инфекционные заболевания нервной системы. — а.С. Петрухин 510
- •Глава 22. Аутоиммунные демиелинизирующие заболевания
- •Глава 23. Нервно-мышечные заболевания. — с.А. Мальмберг........... 583
17.3. Родовая травма спинного мозга
Частота встречаемости родовых повреждений спинного мозга среди мертворожденных и умерших новорожденных невелика — 4—8,5 % случаев. Этиология и патогенез. Родовые повреждения спинного мозга чаще возникают в результате действия механического фактора (растяжения позвоночника плода при тракции его за головку или тазовый конец, сгибание или вращение позвоночника вокруг продольной оси при поворотах головки во время активного ведения родов). Такие повреждения нередко сочетаются с травматическими разрушениями тел позвонков и межпозвонковых дисков. Травмы шейного отдела спинного мозга возникают в процессе физиологических родов: примерно в 75 % случаев они связаны с тазовым предлежанием, а в 25 % — с головным. Поскольку спинальные травмы обусловлены тяжелым и затяжным течением родов, у новорожденного может возникнуть нарушение сознания, которое иногда трактуется как симптом асфиксии или церебральной травмы. Второе место по частоте встречаемости занимают поражения спинного мозга, вызываемые действием сосудистого фактора (геморрагические и ишемические нарушения спинального кровообращения). При этом тяжесть неврологических расстройств зависит от объема поражения и может носить обратимый характер. Чаще других страдает бассейн кровоснабжения позвоночных артерий (шейный отдел спинного мозга) и артерии Адамкевича (нижнегрудной и поясничный отделы).
Патологическая анатомия. При исследовании позвоночника, спинного мозга и позвоночных артерий у умерших новорожденных с высокой частотой обнаруживаются кровоизлияния в мягкие ткани, окружающие позвоночник и его связки, эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные и паренхиматозные геморрагии, а также микрогеморрагии в стенке позвоночных артерий.
Клиническая картина. Острый период спинальной травмы у новорожденных в зависимости от уровня поражения характеризуется сочетанием общемозговых и очаговых неврологических расстройств.
Форсированные тракции при тазовом предлежании плода достаточны не только для растяжения спинного мозга, но и для частичной дислокации мозгового ствола в большое затылочное отверстие. Кроме того,
переразгибательная позиция головы затрагивает позвоночные артерии в местах их входа в череп. Спектр патологических изменений варьирует от отека без нарушения анатомической структуры до массивных кровоизлияний (эпидуральных, субдуральных и интрамедуллярных), которые чаще локализуются в нижнешейных и верхнегрудных сегментах спинного мозга, но могут быть и на всем его протяжении. Также могут возникать кровоизлияния в заднюю черепную ямку с разрывом мозжечка.
Спинальные травмы при головном предлежании проявляются повреждением верхнешейных спинальных сегментов вследствие недостаточно согласованного поворота головы и туловища при стандартном наложении щипцов. Риск такой травмы значительно повышается при отсутствии околоплодных вод или запаздывания наложения щипцов после их излития. Тяжесть травм варьирует от кровоизлияний в вещество спинного мозга до полного поперечного разрыва. Разрыв обычно наблюдается на уровне перелома зубовидного отростка II шейного позвонка со смещением в атланто-аксиальном сочленении. Новорожденные при этом вялые, выявляется недостаточность самостоятельного дыхания. При травмах средней тяжести дыхание новорожденных поверхностное, и все они нуждаются во вспомогательных методах вентиляции. Причиной подавляющего большинства случаев бессознательного состояния является отек мозгового ствола. Когда сознание восстанавливается, наблюдаются лишь движения глазных яблок, сосание и защитный рефлекс. Сухожильные рефлексы вначале отсутствуют, а затем у выживших детей начинают значительно превышать норму. Мочевой пузырь постепенно увеличивается и переполняется. Могут наблюдаться патологические эрекции. Чувствительность бывает трудно оценить. Смерть от сепсиса и дыхательных осложнений обычно наступает в течение 1-й недели. В остальных случаях продолжительность жизни до нескольких лет.
Из распространенных спинальных симптомов, особенно в тяжелых случаях поражения, в первую очередь следует назвать симптом спинального шока, чаще возникающий при поражении шейного отдела спинного мозга. Он проявляется выраженным угнетением сегментарных рефлекторных реакций. При этом диффузная мышечная гипо- или атония сочетается с сухожильной гипорефлексией, арефлексией, адинамией, с синдромом дыхательных расстройств, с угнетением защитных и других безусловных рефлексов новорожденных.
Очаговые неврологические симптомы отражают уровень поражения структур спинного мозга. Среди них главными являются двигательные и трофические симптомы, в меньшей степени — нарушения чувствительности. В случае ишемизации преимущественно области передних рогов и
пирамидных путей в боковых канатиках спинного мозга развиваются параличи смешанного типа. Так, при поражении позвоночника в верхнешейной области развивается вялый паралич мышц шеи (свисающая или откидывающаяся назад голова) в сочетании со спастическим параличом рук и ног; в области шейного утолщения — вялый паралич рук со спастическим параличом нижних конечностей; в грудном отделе — вялый паралич мышц грудной клетки или брюшной стенки со спастическим — ног; в области поясничного утолщения и конуса — вялый паралич нижних конечностей и мышц промежности (открытое анальное отверстие).
Трофические нарушения в зоне пораженных конечностей проявляются расстройствами регуляции сосудистого тонуса, а также терморегуляции с последующим отставанием данной конечности в росте. Чувствительность может выпадать при половинном или полном поперечном поражении спинного мозга ниже уровня поражения, и восстановить ее практически невозможно. Нередко возникают расстройства функции тазовых органов по центральному или периферическому типу (задержка мочеиспускания, периодическое или истинное недержание мочи).
На локальный уровень поражения спинного мозга могут указывать и некоторые очаговые симптомы: парез диафрагмы (С4 сегмент спинного мозга), синдром Горнера (С8—D1, сегменты), истинное недержание мочи и кала с парезом сфинктеров (S3—S5 сегменты).
Признаком родовой травмы шейного отдела может быть симптом кривошеи. При вялом одностороннем параличе мышц шеи в случае поражения верхнешейного отдела спинного мозга кривошея может являться симптомом раздражения спинномозговых корешков в виде болевой или мышечной реакции при дислокации шейных позвонков. Парез мышц шеи или их спастичность затрудняет реализацию шейно-тонических рефлексов новорожденных.
В более позднем периоде родовой травмы спинного мозга могут сохраняться двигательные нарушения в виде смешанных или вялых и спастических параличей. Наиболее стойкими, резидуальными состояниями даже при полном восстановлении вялых параличей являются нарушения мышечного тонуса в виде диффузной или локальной мышечной гипотонии (мышцы шеи, плечевого и тазового пояса, туловища): дети не опираются на руки и не пользуются ими, т.е. не тянутся к игрушкам.
Трофические расстройства могут обусловливать локальное отставание в росте паретичной конечности или гипотрофию плечевого или тазового поясов, т.е. преимущественно проксимальных отделов конечностей. В некоторых случаях на фоне выраженной гипотонии (переразгибание суставов, чрезмерная гибкость и др.) и гипотрофии мышц отсутствует снижение мышечной силы. Это бывает особенно заметно у детей дошкольного и школьного возраста и часто расценивается как конституциональные особенности. При врожденных аномалиях развития спинного мозга при гипотонии выражена эквиноварусная деформация стоп.
Диагностика. Родовые травмы спинного мозга диагностируются на основании результатов клинических и параклинических исследований.
Электромиографические данные позволяют диагностировать
передне-роговое поражение. У детей с вялыми парезами регистрируется редкая ритмическая активность (ЭМГ Па и Пб типов) и колебания типа фасцикуляции, устойчивые при произвольном сокращении и усиливающиеся при тонических реакциях. При спастических параличах усиливается
синергическая активность. Последняя при произвольном сокращении снижается, что сопровождается урежением ритма. С помощью электромиографии обнаруживаются клинически скрытые признаки сегментарной недостаточности спинного мозга не только на стороне поражения, но и на противоположной стороне.
Рентгенологическое исследование применяется редко.
МР-исследование обнаруживает кровоизлияния в спинномозговом канале и веществе спинного мозга, а также аномалии развития.
Лечение и профилактика. К лечению родовых повреждений спинного мозга необходимо приступать как можно раньше. Оно должно включать при необходимости простые приемы иммобилизации шейного отдела в виде наложения мягкого воротника Шанца, гемостатическую терапию (при геморрагическом типе нарушений), тепловые процедуры (аппликации парафина, озокерита) на область поражения, медикаментозное восстановительное лечение в сочетании с лечебным массажем и гимнастикой. Ортопедическая коррекция при родовых поражениях спинного мозга должна носить наиболее щадящий характер.
Для профилактики родовых травм спинного мозга требуется более щадящее для плода ведение родов, исключение развития его внутриутробной гипоксии, улучшение соматического здоровья матери.
