- •Введение
- •Часть I общая неврология
- •Глава 10 история детской неврологии
- •Глава 2 этика и деонтология
- •Глава 3 биологическое развитие нервной системы
- •3.1. Филогенез нервной системы
- •3.2. Эмбриогенез мозга в норме и патологии
- •Классификация нарушений морфогенеза
- •3.3. Онтогенез головного мозга
- •3.4. Общие принципы функционирования нервной системы
- •Глава 4 нейроанатомия
- •Оболочки головного и спинного мозга, желудочки мозга. Циркуляция цереброспинальной жидкости.
- •Глава 5 нейрофизиология
- •Глава 6
- •Глава 7 методы исследования в неврологии
- •7.1. Методика клинической диагностики заболеваний
- •Нервной системы у детей
- •Общие принципы диагностики
- •7.2. Электроэнцефалография
- •Изменения ээг при эпилепсии.
- •7.3. Электронейромиография
- •7.4. Вызванные потенциалы
- •7.5. Ультразвуковая допплерография
- •Методы исследования мозгового кровотока
- •3. Методы цветовой допплеровской эхографии
- •7.6. Методы нейровизуализации
- •7.7. Спинномозговая пункция (смп) и исследование цереброспинальной жидкости (цсж)
- •Глава 8 двигательные функции
- •8.1. Регуляция движений
- •8.3. Развитие двигательных функций ребенка в первый год жизни
- •Формирование патологической постуральной активности и движений.
- •8.4. Произвольные движения и их расстройства
- •8.4.1. Синдромы поражения пирамидного пути и периферического мотонейрона
- •Методика обследования
- •8.4.2. Синдромы поражения стриопаллидарной системы
- •8.4.3. Гиперкинезы
- •8.4.4. Нарушения координации движений
- •8.4.5. Синдромы поражения мозжечка
- •Глава 9 чувствительность
- •9.1. Виды чувствительности и ее восприятие
- •9.2. Типы чувствительных расстройств и синдромы поражения
- •Глава 10 черепные нервы. Методика исследования. Синдромы поражения
- •IV нерв — блоковый (n. Trochlearis).
- •Глава 11 вегетативная (автономная) нервная система. Методика исследования. Синдромы поражения
- •Глава 12 высшие психические функции и их формирование в онтогенезе
- •12.1. Функциональная организация коры большого мозга
- •12.2. Основные виды высших психических функций и их нарушения
- •Глава 13 сознание и его нарушение
- •Глава 14 бодрствование и сон
- •Глава 15 кровоснабжение головного и спинного мозга
- •15.1. Кровоснабжение головного мозга
- •15.2. Синдромы поражения отдельных сосудистых бассейнов
- •15.3. Кровоснабжение спинного мозга. Синдромы поражения
- •Глава 16 топическая диагностика
- •16.1. Важнейшие неврологические симптомы поражения
- •16.2. Задачи по топической диагностике Топическая диагностика поражения моста мозга:
- •Клиническая неврология детского возраста
- •Перинатальная неврология
- •17.1. Внутричерепные кровоизлияния
- •17.2. Гипоксия-ишемия мозга
- •17.3. Родовая травма спинного мозга
- •17.4. Акушерские парезы и параличи
- •17.5. Внутриутробные инфекции (torch-инфекции)
- •17.6. Сирингомиелия
- •17.7. Детский церебральный паралич
- •1. Внутриутробная гипоксия
- •2. Дизнейроонтогенез
- •3. Последствия гипоксически-ишемического поражения
- •Классификация дцп
- •Состояние, угрожаемое по развитию дцп Характеристика раннего неонатального периода:
- •Этапы эволюции симптомов и развития дцп
- •Глава 18 факоматозы
- •18.1. Туберозный склероз
- •18.2. Нейрофиброматоз
- •18.3. Синдром Штурге—Вебера
- •18.4. Синдром Гиппеля—Линдау
- •18.5. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
- •Глава 19 наследственные болезни обмена
- •19.1. Митохондриальные болезни (мб)
- •Биохимическая классификация наследственных болезней обмена (нбо)
- •19.2. Лизосомальные болезни
- •19.3. Нарушение обмена липидов
- •19.4. Пероксисомные болезни
- •19.5. Нарушение обмена аминокислот
- •19.6. Нарушение обмена углеводов
- •19.7. Поражение нервной системы при врожденном гипотиреозе
- •Глава 20
- •20.1. Наследственно-дегенеративные заболевания базальных ганглиев
- •20.2. Наследственно-дегенеративные заболевания мозжечка, продолговатого и спинного мозга
- •20.3. Диффузные дегенеративные заболевания мозга
- •20.4. Наследственные синдромы с демиелинизацией мозга
- •Глава 21 инфекционные заболевания нервной системы
- •21.1. Менингиты
- •Гнойном менингите
- •21.2. Энцефалиты
- •Глава 22 аутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной системы
- •22.1. Острые диссеминированные энцефаломиелиты
- •22.2. Рассеянный склероз
- •22.3.1. Поражения черепных нервов
- •22.3. Заболевания периферической нервной системы
- •22.3.2. Периферические полиневропатии
- •Глава 23 нервно-мышечные заболевания
- •23.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Миодистрофия Эмери—Дрейфуса.
- •Окулофарингеальная миодистрофия.
- •23.2. Врожденные структурные миопатии
- •23.3. Спинальные амиотрофии
- •23.4. Множественный врожденный артрогрипоз
- •23.5. Воспалительные миопатии
- •23.6. Миотония
- •23.7. Периодические параличи
- •23.8. Миастения
- •Клиническая классификация миастении
- •Глава 24 опухоли головного и спинного мозга
- •Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений цнс
- •24.1. Опухоли головного мозга
- •24.2. Опухоли спинного мозга
- •24.3. Абсцесс головного мозга
- •Глава 25 травмы нервной системы
- •25.1. Черепно-мозговая травма
- •Классификация черепно-мозговых травм.
- •25.2. Травмы спинного мозга
- •Глава 26 эпилепсия
- •Классификация эпилептических приступов и эпилептических синдромов.
- •Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981)
- •Глава 27 тики
- •Глава 28 поведенческая неврология
- •28.1. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью
- •28.2. Нарушения когнитивного развития
- •28.3. Энурез и энкопрез
- •Глава 29 головная боль
- •Глава 30 сосудистые заболевания мозга
- •Глава 31 неврологические синдромы при врожденных пороках сердца
- •Глава 32 поражения мозга при заболеваниях крови и соматических болезнях
- •32.1. Заболевания крови
- •32.2. Коллагенно-сосудистые заболевания
- •32.3. Системная красная волчанка
- •Глава 33 реабилитация детей с поражениями нервной системы
- •Оглавление
- •Глава 8. Двигательные функции. — а. С. Петрухин................... 159
- •Ч а с т ь II. Клиническая неврология детского возраста
- •Глава 18. Факоматозы. — а.А. Дёмушкина, а.С. Петрухин.............. 397
- •Глава 19. Наследственные болезни обмена. — а.С. Петрухин........... 414
- •Глава 20. Наследственно-дегенеративные заболевания. — а.С. Петрухин. .453
- •Глава 21. Инфекционные заболевания нервной системы. — а.С. Петрухин 510
- •Глава 22. Аутоиммунные демиелинизирующие заболевания
- •Глава 23. Нервно-мышечные заболевания. — с.А. Мальмберг........... 583
16.2. Задачи по топической диагностике Топическая диагностика поражения моста мозга:
1. У больного после перенесенной нейроинфекции возникли насильственный смех и плач, двусторонние симптомы орального автоматизма, паралич мимических мышц лица с обеих сторон, паралич жевательной мускулатуры, тетрапарез по спастическому типу. Где локализуется поражение? Как называется этот синдром?
Ответ: поражение локализуется в области моста мозга (синдром Дави-денкова—Филимонова) с вовлечением в патологический процесс ядер VII, V черепных нервов, пирамидных и кортико-нуклеарных путей.
2. У больного имеются поражение мимических мышц лица справа (атония, атрофия мышц, невозможность наморщить лоб, полностью закрыть глаз — лагофтальм, надуть щеки, оскалить зубы, свистнуть), а также
гемипарез на противоположной стороне. Где локализуется поражение? Как называется этот синдром?
Ответ: поражение локализуется в правой половине моста мозга с
вовлечением в патологический процесс ядра VII черепного нерва и пирамидного пути. Альтернирующий синдром Мийяра—Жюбле.
3. У больного имеются паралич наружной правой прямой мышцы глаза, паралич взора вправо, паралич мимических мышц справа, левосторонняя гемиплегия, сопровождающаяся повышением сухожильных рефлексов, спастической мышечной гипертонией, наличием патологических рефлексов на кистях и стопах. Где локализуется поражение? Как называется этот синдром?
Ответ: поражение локализуется в правой половине моста мозга с вовлечением в патологический процесс ядер VI и VII черепных нервов и пирамидного пути. Альтернирующий синдром Фовиля.
4. У больного имеются паралитическое сходящееся косоглазие с обеих сторон, амимия, двусторонний паралич мимических мышц, спастический тетрапарез, гипертермия, двусторонние симптомы орального автоматизма. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в области моста мозга с вовлечением в патологический процесс ядер VI, VII черепных нервов, пирамидных и кортико-нуклеарных путей с обеих сторон.
5. У больного имеются паралич левой наружной отводящей мышцы, правосторонний спастический гемипарез. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в левой половине моста мозга с вовлечением в патологический процесс ядра отводящего нерва и пирамидного пути.
6. У больного имеются двусторонние проводниковые расстройства чувствительности, паралич обеих наружных прямых глазодвигательных мышц (сходящееся паралитическое косоглазие). Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в нижних отделах моста мозга с вовлечением в патологический процесс ядер отводящего нерва и чувствительных проводящих путей с обеих сторон.
7. У больного имеются поражение жевательной мускулатуры справа (атрофия, атония височной, жевательной, крыловидной — наружной и внутренней — мышц) и левосторонний спастический гемипарез. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в области моста мозга справа с вовлечением в патологический процесс моторного ядра V черепного нерва и пирамидного пути.
8. У больного имеются анестезии во внутренней скобке Зельдера слева, правосторонний спастический гемипарез. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в покрышке моста мозга слева с вовлечением в патологический процесс орального отдела ядра спинномозгового пути тройничного нерва и пирамидного пути.
9. У больного имеется изолированный паралич жевательной мускулатуры справа. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в правой половине моста мозга с вовлечением в патологический процесс моторного ядра V черепного нерва.
10. У больного имеются слева спонтанные боли в области лба, болезненность при пальпации в области надглазничного отверстия, анестезия в области лба, передней волосистой части головы и верхней части носа, слева отсутствуют корнеальный и конъюнктивальные рефлексы. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в области первой ветви V черепного нерва (глазной нерв — N. ophtal-micus).
11. У больного справа имеются резкие спонтанные боли в области верхней челюсти с иррадиацией в коренные зубы и резцы, болезненность при пальпации в области подглазничного отверстия и верхней челюсти, анестезия в области крыльев носа, нижнего века, кожи височной области. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в области средней ветви V черепного нерва (верхнечелюстной нерв — N. maxillaris).
12. У больного слева имеются резкие спонтанные боли в области нижней челюсти с иррадиацией в нижние коренные зубы, резцы и язык, болезненность в области подбородочного отверстия, анестезия в области уха, нижней губы, нижней челюсти, онемение в области слизистой оболочки щек, нижней челюсти, дна полости рта и в передних 2/з языка, а также паралич жевательных мышц на той же стороне. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в области нижней ветви V черепного нерва (нижнечелюстной нерв — N. mandibularis).
13. У больного имеются жгучие боли в правой половине лица, сопровождающиеся спазмом лицевой мускулатуры, подергиванием в отдельных мимических мышцах лица, вегетативными расстройствами в виде покраснения и отечности лица, слезотечения, выделения слюны и носового секрета, герпетических высыпаний. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в области правого тройничного
(гассерова) узла.
14. У больного имеется воспаление правого среднего уха с поражением сосцевидных ячеек, боли в теменно-височной области, паралич наружной отводящей мышцы глаза, боли в области верхней челюсти с иррадиацией в верхние коренные зубы и резцы, анестезия в области крыльев носа справа, нижнего века, кожи височной области. Где локализуется поражение? Как называется этот синдром?
Ответ: поражение локализуется в области среднего уха с переходом воспалительного процесса на VI и V черепные нервы. Симптом Градениго.
15. У больного имеются поражение всех глазодвигательных нервов справа (II, IV, VI), поражение верхней ветви тройничного нерва. Где локализуется поражение? Как называется этот синдром?
Ответ: поражение локализуется в области верхней глазничной щели. Синдром верхней глазничной щели.
16. У больного слева имеются приступообразные боли в области уха с иррадиацией в лицо, затылок, шею, герпетические высыпания в наружном слуховом проходе, на барабанной перепонке, паралич мимической мускулатуры лица слева, отсутствие вкуса на передних 2/з языка, уменьшение слезо- и слюноотделения на этой половине. Где локализуется поражение? Как называется этот синдром?
Ответ: поражение коленчатого узла. Синдром Ханта.
17. У больного имеется паралич мимической мускулатуры по периферическому типу слева (атония, атрофия мимических мышц; больной не может собрать складки на лбу, нахмурить брови, закрыть глаз —
лагофтальм, на стороне паралича опущен угол рта; больной не может оскалить зубы, надуть щеки. Наблюдается маскообразность лица). Где локализуется поражение?
Ответ: поражение может локализоваться либо в области ядра VII черепного нерва в области моста мозга, либо в области шилососцевидного отверстия.
18. У больного имеется паралич мимической мускулатуры по периферическому типу справа, отсутствиевкуса на передних 2/з языка, уменьшение слюноотделения на этой стороне. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется выше отхождения барабанной струны.
19. У больного имеются паралич мимической мускулатуры по периферическому типу слева, отсутствие вкуса на передних 2/з языка, уменьшение слюноотделения на этой стороне, неприятные ощущения при звуковых раздражениях — гиперакузия, слезотечение. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется выше отхождения стременного нерва.
20. У больного имеются паралич мимической мускулатуры по периферическому типу справа, отсутствие вкуса на передних 2/3 языка, уменьшение слюноотделения, сухость глаза на той же стороне, гиперакузия. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется выше отхождения большого каменистого нерва.
21. У больного имеются поражение мимических мышц лица слева по периферическому типу, головокружение, тошнота, неустойчивость при ходьбе (больной отклоняется при ходьбе влево), неуверенность при выполнении координаторных проб слева, боли в лобной области на той же стороне, анестезия в области волосистой части головы и верхней части носа, отсутствуют корнеальный и конъюнктивальный рефлексы слева. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в области левого мостомозжечкового угла.
Топическая диагностика поражения внутренней капсулы:
1. У больного имеется лобная атаксия, астазия-абазия, гипокинезия, парез взора в противоположную сторону. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в переднем бедре внутренней капсулы.
2. У больного после нарушения мозгового кровообращения возникло изолированное поражение нижней трети лицевой мускулатуры справа, отклонение языка вправо. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в колене левой внутренней капсулы.
3. У больного имеются правосторонняя гемиплегия с распределением мышечного тонуса по типу Вернике— Манна, правосторонняя
гемианестезия, правосторонняя гомонимная ге-мианопсия. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в заднем бедре левой внутренней капсулы.
4. У больного имеются лобная атаксия, астазия-абазия, гипокинезия, парез взора вправо, сглаженность правой носогубной складки, девиация языка вправо. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в переднем бедре и колене левой внутренней капсулы.
5. У больного имеются лобная атаксия, астазия-абазия, гипокинезия, парез взора влево, сглаженность левой носогубной складки, девиация языка влево, левосторонняя гемиплегия, гемианестезия, сенситивная гемиатаксия, гомонимная гемианопсия. Где локализуется поражение? Как называется этот синдром?
Ответ: поражение локализуется в правой внутренней капсуле (переднем бедре, колене, заднем бедре). Синдром внутренней капсулы.
6. У больного имеются насильственные движения по типу
хореиформных в правых паретичных конечностях, преимущественно в правой кисти, которые возникли после нарушения мозгового кровообращения. Где локализуется поражение? Как называется этот синдром?
Ответ: поражение локализуется в левой внутренней капсуле (заднее бедро) и в полосатом теле (сочетанное поражение). Постапоплектическая
гемихорея Бехтерева.
7. У больного имеются насильственные движения по типу
гемибаллистических в левых паретичных конечностях. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в правой внутренней капсуле и правом люисовом теле.
8. У больного имеются сгибательные контрактуры левых конечностей, преимущественно нижней, пластическая мышечная гипертонии левых паретичных конечностей. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в правой внутренней капсуле и бледном шаре.
9. У больного имеются насильственные движения по типу червеобразных с тоническими судорогами и преходящим спазмом в левых паретичных конечностях. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в правой внутренней капсуле и полосатом теле.
10. У больного имеются избыточные движения в правых конечностях, боли жгучего характера, правосторонняя гемигипестезия; хореоатетоз в правой руке. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в левой внутренней капсуле и зрительном бугре.
Топическая диагностика поражения таламуса:
1. У больного после нарушения мозгового кровообращения возникли резкие, мучительные, жгучие боли в правых конечностях, затем присоеди-
нились насильственный смех и плач. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в левом зрительном бугре
(вентролатеральная группа ядер).
2. У больного имеются гемианестезия, сенситивная гемиатаксия, приступообразные боли, легкая преходящая гемиплегия без контрактур,
хореоатетоидные гиперкинезы в левых конечностях. Где локализуется поражение? Как называется этот синдром?
Ответ: поражение локализуется в правом зрительном бугре.
Таламический синдром (Дежерина—Русси).
3. У больного после нарушения мозгового кровообращения появились своеобразные контрактуры в левой руке — предплечье согнуто и
пронировано, пальцы вытянуты, умеренно согнуты основные фаланги, средние и концевые разогнуты, а также вычурные движения в пальцах левой руки. Где локализуется это поражение? Как называется этот синдром?
Ответ: поражение локализуется в правом зрительном бугре, часто возникает при нарушении кровообращения в таламических ветвях задней мозговой артерии. Таламическая рука.
4. У больного имеется мимический парез лицевой мускулатуры (при сохранности «произвольной» иннервации), отсутствуют смех и плач, двусторонний атетоз в руках с элементами баллистических движений. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в таламусе в ядрах средней линии и срединной группе, в срединном субталамическом ядре Люиса (поражение мического центра при двустороннем вовлечении зрительного бугра).
5. У больного после нарушения мозгового кровообращения возникли жгучие боли в правых конечностях, преимущественно в дистальных
отделах, в локтевых отделах руки, перонеальных — ноги. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в задненаружном и центральном отделах вентральных левых ядер зрительного бугра.
6. У больного при исследовании болевой чувствительности на левой половине туловища и конечностей отмечается своеобразное «нарушение внимания» на «больной» стороне, «игнорирование больной стороны», которое проявляется в том, что больной в начале исследования не замечает наносимых ему раздражений, не смотрит и не реагирует на болевые раздражения. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в правом зрительном бугре.
7. У больного после нарушения мозгового кровообращения возникли боли в левых конечностях, интенционное дрожание в них. Где локализуется поражение?
Ответ: поражение локализуется в правом зрительном бугре и в верхней мозжечковой ножке. Возникает при нарушении кровообращения в
таламопрободающей артерии (A. thalamoperforati).
ЧАСТЬ II
