Глава 22 аутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной системы

22.1. Острые диссеминированные энцефаломиелиты

Существуют энцефалиты с рассеянным поражением нервной системы, которые возникают как острая монофазная иммунная реакция. По типу поражения нервной системы и клиническому течению у одной трети пациентов наблюдается псевдотуморозное течение заболевания с клиникой объемного образования задней черепной ямки или по типу острого рассеянного энцефаломиелита с многоочаговым поражением спинного и головного мозга. Реже заболевание может начинаться с эпилептического статуса парциальных припадков или по типу панэнцефалита с преобладанием отека головного мозга.

Изучение этиологических факторов показывает, что чаше всего заболевание развивается на фоне перенесенной респираторной инфекции либо на фоне гнойного воспаления придаточных пазух носа или отита у детей с отягощенным перинатальным анамнезом (гипоксия-ишемия мозга, родовая травма). Наблюдаются случаи вакциноассоциированного течения заболевания, и крайне редко такие энцефалиты развиваются среди полного здоровья.

Клиническая картина. Псевдотуморозный энцефалит характеризуется подострым началом с выраженной вялостью, сонливостью, головной болью, повторной рвотой и постепенным (5—7 дней) изменением сознания в виде дезориентации в месте и времени. Преобладают симптомы поражения мозжечка в виде атаксии, дисметрии, скандированной речи. Пирамидные расстройства в виде обратимого гемипареза. Только в остром периоде наблюдаются преходящие нарушения функций глазодвигательного и лицевого нервов.

Как правило, нейровизуализацион-ные методы не выявляют очаговых поражений.

ЭЭГ в остром периоде регистрирует высокоамплитудную медленновол-новую активность …- и …-диапазона.

Энцефалиты, протекающие по типу рассеянного энцефаломиелита, также характеризуются постепенным началом в течение 7—9 дней. Больные отмечают упорные головные боли, повторную рвоту. Затем развиваются генерализованные клонико-тонические судороги и кома. У части больных кома не развивается, но отмечаются выраженные расстройства психики, нарушается восприятие места и времени, выявляются эмоционально-волевые и когнитивные нарушения. Двигательные расстройства характеризуются центральными парезами или подкорковыми нарушениями с появлением гиперкинезов. Гиперкинезы охватывают голову, руки, особенно выражены глазодвигательные расстройства в виде опсоклонуса. Мозжечковые расстройства наблюдаются редко. Миелит проявляется нарушением мочеиспускания по центральному типу (задержка мочи) и нижним спастическим парапарезом. Нейровизуализационные исследования в остром периоде выявляют отек, сглаженность борозд и извилин большого мозга, а также понижение плотности белого вещества. Спустя 4—6 нед от начала заболевания методом МРТ можно выявить очаги в режиме Т1 и гиперинтенсивные очаги в режиме Т2 в лобных долях, мозжечке, мозолистом теле, подкорковых ганглиях и спинном мозге. В дальнейшем у детей развивается атрофия головного мозга.

Панэнцефалит манифестирует, как правило, тонико-клоническими судорогами на 4—7-й день от начала острого респираторного заболевания. Затем развивается коматозное состояние, продолжительность которого не больше 3 сут. При выходе из комы развиваются двигательные нарушения в виде преходящих спастических парезов или анизорефлексии. Течение этой формы, как правило, благоприятное.

Диагностика. На основании исследования периферической крови (умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ), ЦСЖ установить диагноз не представляется возможным. Поэтому ведущим диагностическим критерием является клиника заболевания, а прогнозом неблагоприятного исхода — нарастание титра IgG-антител к общему белку миелина в сыворотке крови.

Лечение. Симптоматическое: противоотечная (маннитол, фуросемид), гормонотерапия (метилпреднизолон) не менее 4 нед с последующей поддерживающей терапией преднизолоном в соответствии со снижением антител в крови. Возможно сочетание иммуносупрессивной терапии с иммуномодулирующей — интерферонами и иммуноглобулинами. Специфического лечения нет.