17.4. Акушерские парезы и параличи

Акушерские парезы и параличи новорожденных (МКБ-10: Р14) — разнообразные по локализации и течению нарушения двигательной функции рук, возникшие вследствие повреждения периферического мотонейрона при патологическом течении родов.

Наиболее часто поражение локализуется в области плечевого сплетения. Однако могут быть затронуты корешки, образующие нервы плечевого сплетения, и спинной мозг.

Частота травматического повреждения периферической нервной

системы в родах составляет в среднем 2— 3 на 1000 новорожденных.

Патогенез. Периферические парезы и параличи рук наблюдаются преимущественно у детей с большой массой, рождающихся в ягодичном или ножном предлежании. Одной из основных причин травмы плечевого сплетения являются акушерские манипуляции, оказываемые при запрокидывании рук плода, затрудненном выведении плечиков и головки.

Одновременная тракция и ротация головки плода при фиксированных плечиках и, наоборот, тракция и ротация плечиков при фиксированной головке приводят к травме плечевого сплетения, натяжению корешков нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга над поперечными отростками позвонков, иногда к их отрыву от спинного мозга. Сильная тракция за туловище при фиксированной головке также может быть причиной сочетанной травмы плечевого сплетения и шейного отдела спинного мозга. В 95 % случаев акушерские парезы и параличи возникают на фоне внутриутробной гипоксии плода и асфиксии новорожденного. В этих условиях спинной мозг и периферическая нервная система особенно чувствительны к травме.

Патоморфология. При исследовании обнаруживают периневральные геморрагии, мелкоточечные кровоизлияния в нервные стволы, корешки и спинной мозг. Вторичные нарушения в виде дегенерации нервных волокон обусловлены разрывом оболочки нерва, сдавлением нервных стволов гематомой и реактивным отеком. В тяжелых случаях наблюдаются полный разрыв нервов, образующих плечевое сплетение, отрыв корешков от спинного мозга, повреждение вещества спинного мозга. Реактивное разрастание соединительной ткани вокруг нервных стволов создает серьезные препятствия для их регенерации.

Клиническая картина акушерских парезов рук зависит от локализации повреждения.

Верхний, проксимальный тип акушерского пареза (Эрба — Дюшенна) развивается при повреждении верхнего первичного пучка плечевого сплетения или С₅—С₆ корешков спинного мозга. При этом нарушается функция проксимального отдела руки. Поражаются мышцы, отводящие плечо, ротирующие его кнаружи, поднимающие выше горизонтального уровня, сгибатели и супинаторы предплечья (дельтовидная — М. detoideus; плечевая — М. biceps; плечелучевая — М. brachialis; двуглавая — М. brachioradialis; надостная — М. supraspinatus; большая круглая — М. teres major; малая круглая — М. teres minor; супинатор — М. supinator).

Мышечный тонус в паретичной руке снижен. Рука ребенка приведена к туловищу, разогнута во всех суставах, ротирована внутрь в плече,

пронирована в предплечье, кисть в ладонном сгибании, голова наклонена к больному плечу, плечо опущено. Рефлекс с двуглавой мышцы не вызывается. Активные движения отсутствуют или ограничены в плечевом и локтевом суставах, ослаблено тыльное сгибание кисти, движения в пальцах сохранены. На стороне паралича не вызывается ладонно-ротовой рефлекс; рефлекс Моро, хватательный рефлекс ослаблены. Если удерживать ребенка горизонтально лицом вниз или лицом вверх, то паретичная рука свисает.

При верхнем типе акушерского пареза в результате приведения и внутренней ротации плеча образуется более выраженная и удлиненная борозда между плечом и грудной клеткой (симптом «кукольной руки»). Он выражен незначительно или отсутствует при легком парезе. Установка плеча в положении приведения и внутренней ротации является причиной формирования внутриротаторной мышечной контрактуры. Постоянное положение предплечья в состоянии пронации способствует развитию пронаторной контрактуры. При тяжелой формеверхнего проксимального пареза руки может наблюдаться подвывих или вывих головки плечевой кости вследствие резкого снижения тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав.

Чувствительные нарушения у новорожденных и грудных детей выявить трудно, однако снижение реакции при нанесении болевых раздражений или, наоборот, выраженная гиперестезия косвенно свидетельствуют о наличии расстройств чувствительности. Верхний тип акушерского пареза может сочетаться с травмой добавочного нерва. В этих случаях наряду с парезом руки наблюдается кривошея, лопатка отстает от позвоночника. Следует помнить, что кривошея может быть также результатом травмы

грудино-ключично-сосковой мышцы в родах. При ягодичном предлежании плода и затрудненном выведении плечиков в ряде случаев происходит надрыв, а иногда и полный разрыв мышцы с кровоизлиянием в нее.

В острый период на месте кровоизлияния пальпируется уплотнение различной формы и величины. В дальнейшем очаг кровоизлияния прорастает соединительной тканью и мышца укорачивается. Выраженность кривошеи может быть различной — от легкой, которая компенсируется в первые месяцы жизни, особенно при рано начатом лечении, до тяжелой, требующей оперативного вмешательства.

Верхний проксимальный тип акушерского пареза встречается наиболее часто.

Нижний дистальный тип акушерского пареза (Дежерин-Клюмпке) возникает при поражении нижнего и среднего первичных пучков плечевого сплетения или С₇—D₁ корешков спинного мозга. Нарушается функция дистального отдела руки. Поражаются длинные сгибатели кисти и пальцев, межкостные и червеобразные мышцы кисти, мышцы тенара и гипотенара

(М. flexor carpi radialis et ulnaris — лучевой и локтевой сгибатели запястья; М. flexor digitorum profundus — глубокий сгибатель пальцев; М. thenar — тенар; М. hypothenar — гипотенар).

Мышечный тонус в паретичной руке снижен. Рука разогнута во всех суставах, лежит вдоль туловища, прони-рована в предплечье. Кисть пассивно свисает (если преобладает поражение лучевого нерва) или находится в положении когтистой лапы (если в большей степени поражен локтевой нерв). Активные движения в локтевом суставе отсутствуют. Кисть уплощена,

атрофична, холодна на ощупь. Степень поражения мышц кисти варьирует от легкого нарушения движений в пальцах и лучезапястном суставе до полного их отсутствия. Движения в плечевом суставе сохранены. Паретичная рука принимает участие в рефлексе Моро, но он менее выражен, чем на здоровой стороне. Хватательный рефлекс на больной стороне отсутствует, не вызывается ладонно-ротовой рефлекс.

В связи с вовлечением в процесс волокон срединного нерва наблюдаются трофические расстройства — отек, гиперемия или бледность кожи кисти, дистрофические изменения ногтей. На внутренней поверхности руки, больше в дистальных отделах, определяется снижение чувствительности.

При поражении шейных симпатических волокон на стороне пареза руки отмечается синдром Клода—Бернара—Горнера (сужение глазной щели, миоз, энофтальм). В некоторых случаях имеется нарушение пигментации радужки, сохраняющееся в течение длительного времени.

При нижнем типе пареза проксимальные отделы конечности также поражаются или страдают незначительно, симптом «кукольной руки» отсутствует, не развивается внутриротаторная контрактура плеча. Нижний тип пареза встречается реже, чем верхний.

Тотальный тип акушерского пареза руки возникает в результате повреждения верхнего и нижнего первичных пучков плечевого сплетения или спинного мозга на уровне С₅—D₁ отрыва соответствующих корешков от спинного мозга. Это наиболее тяжелый тип поражения. В паретичной руке резко выражена мышечная гипотония. Рука пассивно свисает вдоль туловища, ее можно легко обвить вокруг шеи («симптом шарфа»). Активные движения отсутствуют; могут быть сохранены очень легкие движения в облегченном положении. Кожа паретичной руки бледна, холодна на ощупь. Рано развиваются мышечные атрофии, особенно в дистальных отделах. Снижена болевая и температурная чувствительность в области нижней трети плеча, предплечья и кисти. Сухожильные рефлексы не вызываются. Рука не принимает участия в рефлексе Моро, отсутствуют хватательный и

ладонно-ротовой рефлексы. В связи с тем что при тотальном параличе поражаются все мышцы, отсутствует патологическая установка руки, особенно характерная для верхнего типа, реже формируются мышечные контрактуры.

При тяжелых формах поражения плечевого сплетения иногда наблюдается снижение мышечного тонуса в ноге на стороне паретичной руки. Нога может несколько отставать при спонтанных движениях. Эти нарушения трудно обнаруживаются в острый период и быстро нивелируются. Они, вероятно, являются результатом реперкуссии на соответствующую сторону спинного мозга. Подобный феномен наблюдается и у взрослых при травматическом периферическом парезе руки, особенно при сильной тракции плечевого сплетения.

Следует отметить, что в клинике чаще наблюдаются сочетанные поражения с преобладанием того или иного типа пареза. Так, при верхнем типе акушерского пареза можно обнаружить изменения в дистальных отделах и наоборот. Это является результатом анатомической близости пораженных отделов. Встречаются также атипичные и двусторонние парезы.

Имеются указания на частые изменения шейного отдела позвоночника (смещения, трещины, переломы позвонков) у детей с акушерскими парезами. При рентгенологическом исследовании шейного отдела позвоночника у новорожденных с акушерскими парезами каких-либо нарушений не выявляется.

Течение акушерских парезов и параличей зависит от тяжести поражения. При легком поражении восстановление функции руки начинается с первых дней жизни, и в течение 3— 5 мес объем активных движений становится полным. Однако в некоторых случаях длительно может оставаться мышечная слабость. Она становится более заметной, когда ребенок переходит в вертикальное положение. Недостаточность функции выявляется при поднимании руки выше горизонтального уровня, отведении ее назад. Снижение силы мышц у грудных детей можно отметить, когда они начинают тянуться к игрушке. В случаях средней тяжести и при тяжелых поражениях восстановление идет медленно и часто бывает неполным из-за дегенерации нервных волокон, мышечных атрофии и контрактур.

По мере восстановления функции пораженных мышц изменяются мышечный тонус и соответственно положение руки. Если вначале плечо опущено, рука приведена, лежит вдоль туловища в состоянии разгибания в локтевом суставе, пронирована, кисть в ладонном сгибании, то при появлении движений рука несколько отведена, согнута в локте, плечо приподнято, ярко выражены внутренняя ротация и пронация. Рука и плечевой пояс отстают в росте, выражены атрофии. Из-за ретракции двуглавой мышцы рука подтягивается и находится в полусогнутом положении уже начиная со 2-го полугодия жизни. Контрактура двуглавой мышцы — одна из наиболее частых при акушерских парезах проксимального типа. Асимметричное положение плечевого пояса приводит к сколиозу шейно-грудного отдела позвоночника.

Если не проводится регулярная восстановительная терапия, то развившиеся мышечные контрактуры дель-товидной мышцы, большой грудной, над- и подостных затрудняют отведение плеча, наружную ротацию (внутриротаторная контрактура). Лопатка на стороне пареза подтянута вверх, а при поднимании руки вперед и вверх уходит кнаружи к подмышечной впадине. Внутриротаторная контрактура в плече препятствует заведению руки за голову и прикосновению ладонной стороной к затылку. При пронаторной контрактуре в предплечье ребенок не может коснуться ладонью губ. Если попросить ребенка поднести руку ко рту, то он отводит локоть кнаружи до уровня плеча и подносит ее тыльной стороной — положение «охотничьего рожка». В дальнейшем нарушения движений в плечевом и локтевом суставах значительно затрудняют самообслуживание ребенка (одевание, причесывание).

Мышечные контрактуры, трофические нарушения вызывают костные изменения. Они развиваются уже после 8—12 мес и с возрастом становятся более выраженными. Рентгенологически находят замедление окостенения, остеопороз, гипоплазию плечевой кости, деформацию акромиального отростка, укорочение шейки лопатки, сморщивание суставной сумки. Отмечен параллелизм между костными изменениями и степенью пареза.

Диагноз акушерских парезов обычно ставится уже при первом осмотре на основании характерных клинических проявлений и не представляет трудностей. Уточнить локализацию повреждения помогают электромиографические исследования. Обнаружение на электромиограмме залпов фасцикуляций свидетельствует о вовлечении в патологический процесс спинного мозга или корешков. Снижение скорости распространения возбуждения по периферическим нервам указывает на их поражение.

Дифференциальный диагноз акушерских парезов необходимо проводить с переломом ключицы, псевдопараличом Парро, полиомиелитом, остеомиелитом и врожденной гемигипоплазией.

Перелом ключицы. При переломе ключицы движения ограничены лишь в плечевом суставе, отсутствуют патологическая установка руки, синдром (Клод) Бернара—Горнера и другие признаки, характерные для акушерских парезов. Крепитация в области перелома и пальпаторное определение отломков свидетельствуют о переломе ключицы.

Псевдопаралич Парро. В основе заболевания лежит врожденное изменение костей (сифилитические остеохондриты), характеризующееся рассасыванием эпифизов в области локтевого, лучезапястного, реже плечевого, суставов. Клинически определяются припухлость суставов, крепитация, болезненность при пальпации, пассивных движениях в суставах, поэтому возникает так называемый рефлекторный вялый парез руки. При псевдопараличах отсутствуют типичные клинические синдромы, характерные для акушерского пареза.

Врожденный полиомиелит в отличие от акушерского пареза характеризуется распространенными вялыми парезами, причем ноги страдают чаще и в большей степени, чем руки. При полиомиелите иногда наблюдаются бульбарные расстройства. Важное значение для диагноза имеют эпидемиологическая обстановка и серологические исследования.

Остеомиелит у новорожденных наряду с ограничением движений в руке характеризуется припухлостью, отеком, болезненностью, также повышением температуры, воспалительными изменениями крови, иногда специфическими признаками на рентгенограмме.

Врожденная гемигипоплазия проявляется недоразвитием одной стороны тела. Мышечные атрофии, гипотония не сопровождаются порочной установкой руки и часто сочетаются с черепно-лицевой асимметрией.

Лечение акушерских парезов должно быть ранним, комплексным и непрерывным на всех возрастных этапах. Оно включает ортопедические укладки (лечение положением) как методпрофилактики мышечных контрактур, лечебную гимнастику и массаж, физиотерапию, медикаментозную терапию.

Наиболее тяжелым осложнением при акушерских параличах является раннее развитие мышечных контрактур, фиксирующих руку в порочном положении. Поэтому их профилактика должна начинаться уже в родильном доме. Для этой цели используют отводящие шины. Паретичную руку укладывают в положение отведения плеча под прямым углом, наружной ротации, сгибания в локтевом суставе под углом на 100—110°, супинации предплечья. Кисть фиксируют лонгетой в тыльном сгибании. Отведение плеча не следует сразу делать под прямым углом, так как это вызывает болевую реакцию у ребенка. Угол отведения плеча первоначально должен составлять 60—70°, постепенно его доводят до 90 °. Таким же образом постепенно увеличивают наружную ротацию плеча, супинацию предплечья и сгибание в локтевом суставе.

Наряду с шинированием руки с первых недель жизни ребенка в комплекс лечебных мероприятий необходимо включать гимнастику и массаж. Лечебная гимнастика при акушерских парезах должна быть индивидуальной в зависимости от типа пареза, стадии заболевания и возраста ребенка. Разработка индивидуальных комплексов при акушерских парезах как в острый, так и в восстановительный периоды должна проводиться неврологом и врачом ЛФК с учетом патогенеза двигательных нарушений. Лечебная гимнастика в период новорожденности носит преимущественно пассивный характер, затем постепенно включаются элементы активности ребенка. В играх, как и при пассивных движениях, необходимо тренировать отведение, наружную ротацию, супинацию, поднимание руки выше горизонтального уровня, отведение ее назад.

Физиотерапевтическое лечение при акушерских парезах включает электрофорез антихолинэстеразных препаратов (галантамин, прозерин), средств, улучшающих кровоток в вертебробазилярной системе (эуфиллин, никотиновая кислота, компламин), веществ, оказывающих рассасывающее действие (лидаза, пирогенал, калия йодид). Широко применяют тепловые процедуры: аппликации озокерита, парафина, горячие укутывания. Их удобно делать в домашних условиях. Желательно тепловую процедуру проводить за 30—40 мин до лечебной гимнастики. Начиная с 9—10-го месяца детям можно назначать электростимуляцию пораженных групп мышц и соответствующих сегментов спинного мозга.

Медикаментозную терапию начинают с периода новорожденности. Показаны витамины группы В. Несколько позже подключают галантамин, прозерин, дибазол, пирогенал, компламин.

Профилактика акушерских параличей — это рациональное ведение родов и совершенствование акушерской техники.

Парез диафрагмы. Парез диафрагмы развивается при травме диафрагмального нерва, С₃—С₅ сегментов спинного мозга или соответствующих корешков. Бывает изолированным, но может сочетаться с верхним парезом или тотальным параличом руки. Диафрагмальный нерв чаще травмируется при левостороннем верхнем парезе, так как слева он отделен от плечевого сплетения лишь передней лестничной мышцей, а справа более защищен.

Для пареза диафрагмы характерны дыхательные расстройства: одышка, учащенное нерегулярное дыхание, приступы цианоза. Грудная клетка асимметрична, более выпуклая на стороне пареза, брюшная стенка западает на вдохе и выпячивается на выдохе (парадоксальное дыхание). При аускультации на стороне пареза дыхание ослаблено, иногда прослушиваются единичные хрипы в верхних отделах легких. В период новорожденности и у грудных детей парез диафрагмы может способствовать развитию пневмонии. Парез диафрагмы не всегда выражен клинически и обнаруживается лишь при рентгеноскопии грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне поражения стоит высоко и мало подвижен.

При парезах диафрагмы показана активная лечебная гимнастика с акцентом на дыхательных упражнениях. Медикаментозная терапия включает витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, средства, улучшающие капиллярный кровоток. На всех этапах лечения необходимо проводить профилактику респираторной инфекции.

Парез лицевого нерва. 6 основе лежит травматическое повреждение периферических ветвей нерва у места выхода из шилососцевидного отверстия. Парез лицевого нерва чаще возникает как следствие длительного стояния головки в родовых путях, прижатия ее к костям таза матери,

сдавления щипцами, кровоизлияния в ствол нерва или продолговатый мозг. Описаны травматические парезы лицевого нерва, возникшие в результате перелома височной кости в области сосцевидного отростка. Парезы чаще бывают односторонними и проявляются сразу после рождения. Во время крика новорожденного выявляется четкая асимметрия лица, глазная щель на стороне поражения полностью не закрывается, лоб не наморщивается, носогубная складка сглажена, угол рта опущен. Грубый периферический парез лицевого нерва затрудняет сосание, молоко вытекает изо рта. Поисковый рефлекс на стороне пареза угнетен. При поглаживании в области угла рта в сторону раздражителя поворачивается только голова, а угол рта остается неподвижным.

Травматические парезы лицевого нерва следует дифференцировать с врожденной ядерной аплазией (синдром Мебиуса). Парез лицевого нерва три аплазии бывает двусторонним и в большинстве случаев сочетается с поражением других черепномозговых нервов. Для дифференциальной диагностики можно также использовать электромиографию. При травматическом парезе лицевого нерва после 10-го дня появляется фибрилляция и улучшается проводимость по нерву. При врожденной аплазии ядер динамики биоэлектрических потенциалов на электромиограмме нет.

Периферические парезы травматического характера имеют тенденцию к быстрому восстановлению иногда и без специфического лечения. При более выраженных изменениях проводится лечение аппликациями озокерита, парафина. Медикаментозная терапия включает тиамин, пиридоксин, цианокобаламин, дибазол.

Повреждение других периферических нервов. Парез лучевого нерва наблюдается при переломе плеча, некрозе подкожно-жирового слоя на руках. Клиническая картина характеризуется ограничением или полным отсутствием тыльного сгибания кисти и пальцев, невозможностью отведения большого пальца. Прогноз благоприятный. Восстановление наступает в течение 2—3 нед.

Парез седалищного нерва возникает в результате его травмы при внутримышечных инъекциях в ягодичную область или введении аналептиков и кальция хлорида в пупочную артерию новорожденным с последующим тромбозом ягодичной артерии. В таких случаях могут образоваться ишемические некрозы в области ягодиц. Мышечный тонус в ноге снижен, выражена атрофия мышц ягодицы, бедра и голени, ахиллов рефлекс отсутствует, стопа свисает, движения пальцев ограничены. Восстановление функции медленное — в течение нескольких лет.

Парез запирательного нерва у новорожденных и детей раннего возраста встречается редко. Он может быть следствием родовой травмы, а также результатом чрезмерного отведения бедер ребенка в матке. После рождения ноги отведены, ротированы кнаружи и согнуты в коленных суставах, мышечный тонус снижен. Прогноз благоприятный. Восстановление наступает в течение нескольких недель.