Состояние, угрожаемое по развитию дцп Характеристика раннего неонатального периода:

• крайне тяжелое состояние при рождении (оценка по Апгар не выше 3—4 баллов);

• выраженные изменения мышечного тонуса, угнетение безусловных рефлексов;

• грубая неврологическая симптоматика с явлениями поражения ствола головного мозга (плавающие движения глазных яблок, стойкий паралич взора, нистагм, симптом Грефе);

• псевдобульбарные параличи (поперхивание, вытекание молока изо рта и носа);

• судороги, тремор, вздрагивания;

• напряжение большого родничка, расхождение швов.

Патологическое нарушение мышечного тонуса приводит к изменению позы и объема пассивных и активных движений, о чем свидетельствуют следующие признаки:

• в позе горизонтального подвешивания лицом вниз резко согнуты руки и ноги;

• при тракции за руки отсутствует фаза разгибания;

• спонтанные движения ограничены;

• флексорная поза сохраняется при всех манипуляциях;

• генерализованная мышечная гипертония в экстензорах

(поза опистотонуса — голова запрокинута, руки и ноги разогнуты во всех суставах).

Мышечная гипертония характеризуется следующими проявлениями:

• конечности разогнуты во всех суставах, бедра отведены и ротированы кнаружи, живот распластан (поза лягушки);

• снижено сопротивление пассивным движениям.

При мышечной дистонии происходит резкое попеременное изменение тонуса в сгибателях и разгибателях.

Этапы эволюции симптомов и развития дцп

1. 1 — 3 м е с. Тяжелые формы ДЦП могут быть диагностированы уже на 1—2-м месяце жизни. На них приходится не более 10—12 % всех случаев этой патологии. Ребенок малоэмоционален, снижена спонтанная

двигательная активность, голова запрокинута, руки разогнуты, ноги приведены к средней линии, и часто их трудно развести.

На 1 -м месяце характерно развитие грубой патологической постуральной активности в сочетании с резким снижением или отсутствием нормальных безусловных рефлексов (рукооральные синкинезии). Мышечная гипотония сменяется стойкой гипертонией, мышечной дистонией. Преобладают диэнцефальные расстройства: термолабильность, изменение цвета кожных покровов (бледность, гиперпигментация средней линии, «симптом арлекина»), плохая прибавка массы тела, срыгивания, рвота. В некоторых случаях острый период затягивается до 2—3 мес.

Нарушение двигательного развития проявляется патологией мышечного тонуса (гипертония — гипотония — дистония), усилением тонических рефлексов (патологическая постуральная активность), задержкой выпрямительных рефлексов туловища, ограничением и неполноценностью произвольных движений.

3 — 6 мес. Отсутствие контроля головы, стойкая гипертония мышц, ярко выраженная задержка редукции всех безусловных рефлексов, рукооральные синкинезии: при движении руки, надавливании в области возвышения большого пальца ребенок автоматически открывает рот. Дети в периоде формирования клинической картины ДЦП двигательно малоактивны, лицо их гипомимично, реакция на внешние раздражители (зрительные, слуховые) снижена. У них не формируется сложный комплекс

ориентировочно-познавательных реакций, которые лежат в основе развития психических функций. Вследствие нарушения функций головного мозга страдают двигательная, вегетативная системы. Дети отстают в физическом развитии, у них отмечаются рахит, анемия, дисфункция

желудочно-кишечного тракта. Различные судорожные состояния встречаются у 40 % детей.

Нарушения двигательного развития:

• патология тонуса;

• патологическая постуральная активность;

• синкинезии, оральные синкинезии;

• задержка формирования цепных симметричных рефлексов, произвольных движений рук.

Влияние позотонических рефлексов [Bobath К., 1966] при гипертонусе:

• в положении на спине проба на тракцию;

• проба на разгибание головы и шеи (в норме разгибание возможно);

• проба на асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР): в положении на спине у ребенка возникает поза фехтовальщика (рис. 17.2);

• проба на флексорную спастичность (сопротивление пассивным движениям);

• проба на экстензорную спастичность ног (сгибание ног к животу);

• проба на спазм приводящих мышц бедра;

• в положении на животе проба на защитный поворот головы;

• проба на флексорную спастичность рук;

• проба на защитную экстензию рук (рефлекс парашюта);

• проба на экстензорную спастичность ног (перекрест голеней);

• синкинезии.

При мышечной гипотонии — симптом Черни (западение

эпигастральной области на вдохе), «поза лягушки». Уменьшены количество и качество произвольных движений.

Мышечная дистония. К 5 мес вырисовывается форма ДЦП, характеризующаяся грубой задержкой психического развития. Улучшение общего состояния наблюдается к 5—6-му месяцу. Появляются умеренный прогресс в психическом развитии, слежение за игрушкой, гуление, попытка тянуться к игрушке. Увеличивается объем движений в нижних конечностях.

6 — 9 мес. Патология двигательного развития (см. предыдущий

Рис. 17.2. Ребенок 7 мес с формированием ДЦП. Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР), оральные синкенезии.

период). Появляются патологические движения, стереотипии, яктации.

9—12 мес. В большинстве случаев к году формируется клиническая картина ДЦП; ее характеризуют следующие признаки:

• резкое изменение тонуса мышц;

• наличие патологических поз и установок;

• невозможность совершать целенаправленные действия;

• отставание в психическом и доречевом развитии;

• псевдобульбарный синдром;

• различные пароксизмальные состояния (судороги, дистонические атаки, аффективно-респираторные пароксизмы, гипертермические кризы и др.).

Формы детского церебрального паралича

1. Спастическая диплегия. У больных со спастической диплегией главным образом поражены регуляторные двигательные центры ног. При этой форме наблюдается тетрапарез, но руки поражены меньше ног. На 1 -м году жизни при развитии спастической диплегии вследствие влияния лабиринт-но-тонического рефлекса (ЛТР) нарушается правильное положение головы в пространстве (преобладание тонуса мышц-разгибателей в положении наспине и преобладание тонуса мышц-сгибателей на животе). При этом лежащий на спине ребенок запрокидывает голову назад, периодически напрягает руки и вытягивает их вперед, сопровождая это ротацией плеча внутрь, пронацией предплечья и ульнарной флексией кистей рук, которые обычно зажаты в кулаки. При пробе на тракцию отсутствует установочный лабиринтный рефлекс с головы на шею (голова запрокидывается назад), а при дальнейшем потягивании за руки ребенок «встает» на ноги, минуя позу присаживания. В положении на животе фиксируется поза с приведением рук под грудь, при этом невозможно вывести руки из этого положения. Тазовый пояс поднят, а согнутые в коленных и тазобедренных суставах ноги приведены к туловищу. Высокая активность АШТР проявляется постоянной позой фехтовальщика, невозможностью повернуться на бок, со спины на живот, с живота на спину. Формирование выпрямительных реакций задерживается (поздно появляется верхний рефлекс Ландау; нижний рефлекс Ландау может не возникнуть вовсе). Нарушена зрительно-моторная (нет рефлекса парашюта) и

слухо-моторная координация (нет локализации звука). Поздно формируются выпрямительные рефлексы и равновесие в вертикальном положении (сидя, стоя, при передвижении).

При пассивной вертикализации ноги разогнуты и перекрещены — симптом «ножниц» (поза балерины), или согнуты во всех суставах — тазобедренных, коленных, голеностопных (поза тройного сгибания). Постепенно появляется ретракция ахилловых сухожилий с подтягиванием пяточной кости; при асимметричном поражении при этом возникает впечатление ложного укорочения ноги. При опоре нагрузка чаще на передненаружные отделы стоп (вальгусные или плосковальгусные стопы) или на внутренние отделы стоп (варусные стопы). Спонтанная двигательная активность снижена, постепенно формируется патологический двигательный стереотип. Психическое развитие вариабельно, но чаще в пределах индивидуальной возрастной нормы. Для речи характерны различные варианты дизартрии.

2. Спастическая гемиплегия. Обычно развивается при поражении двигательной области коры. Нарушение мышечного тонуса в одноименных конечностях можно выявить с 3—4-го месяца жизни, когда ослабевает физиологический гипертонус сгибателей. Двигательное и психоречевое развитие обычно происходит по возрастным нормативам, и «отставание» при движении пораженных конечностей становится заметно при ползании и почти всегда после года — при ходьбе. Тогда родители отмечают нарушение походки и манипуляции с одной стороны. В клинике при этом формируется поза Вернике—Манна: рука приведена к груди, кисть сжата в кулак, предплечье пронировано. Паретичная нога ротирована кнутри, стопа супинирована и ротирована кнаружи. Если преобладает ЛТР — коленный сустав полусогнут, опора на передненаружный отдел стопы. Ребенок захватывает игрушки и предметы обихода здоровой рукой. При преимущественном влиянии АШТР коленный сустав переразогнут (рекурвация), в поясничном отделе формируется гиперлордоз. По мере роста происходят ложное укорочение пораженных конечностей, сколиоз, перекос таза. В отличие от гемипарезов циркумдукции паре-тичной ноги не бывает.

3. Двойная гемиплегия — форма, при которой двигательные расстройства проявляются поражением рук и ног. Руки поражены больше, чем ноги. Мышечный тонус повышен по спастическому или смешанному типу. Характерна выраженная патология психического и речевого развития.

4. Атонически-астатическая форма. Типичны мышечная гипотония (вплоть до атонии) уже с периода новорожденности, мышечная слабость; сухожильные рефлексы значительно снижены или отсутствуют. Ребенок неспособен длительно удерживать позу, противостоящую силе тяжести. Значительно снижена спонтанная двигательная активность, нарушена зрительно-моторная координация. Двигательное и психоречевое развитие задержано.

Атактическая форма — более легкий вариант атонически-астатической формы. Мышечный тонус гипотоничен. Мышечная сила снижена. Сухожильные рефлексы низкие. Захват игрушки неплавный, асимметричный, с гиперметрией. Позже появляются интенционный тремор, динамическая и статическая атаксия. Двигательное и речевое развитие задержано. Психическое развитие вариабельно, но чаще в пределах нормы. Дети начинают поздно ходить. Походка с широко расставленными ногами, медленная, пропульсивная, с фронтальными и сагиттальными колебаниями туловища.

5. Гиперкинетическая форма характеризуется непроизвольными движениями и позами (гиперкинезами) и нарушениями мышечного тонуса, чаще — диффузная гипертония по экстрапирамидному типу. В некоторых случаях в покое мышечный тонус нормальный или несколько снижен, гиперкинезы появляются в 6—8 мес, хорошо выражены после 2 лет жизни. Могут наблюдаться хорея, атетоз, торсионная дистония. Изменения интеллекта и судорожные приступы бывают значительно реже, чем при других формах. Произвольные движения таких больных неловкие, некоординированные, порывистые, что обусловлено наличием гиперкинезов. Характерно нарушение речи — гиперкинетическая дизартрия (речь невнятна, невыразительна) и патологической персистенции позотонических рефлексов. Несмотря на нормальный уровень интеллекта, у больных бывают поведенческие и речевые нарушения. Эпилепсия встречается в 20—25 % случаев. Типичны снижение слуха и нарушения зрения, особенно косоглазие.

При нейровизуализации определяются неспецифическое расширение

желудочков и расширение борозд, предполагающие церебральную атрофию. При МР-исследовании в Т2-режиме обнаруживаются очаги повышенного сигнала в таламусе, скорлупе и белом веществе полушарий. В основном хореоатетоз сочетается с поражением хвостатого ядра и скорлупы, в то время как дистония сопутствует поражению бледного шара. Когнитивный дефицит связан с изменениями в коре, однако в '/з случаев выявляют не их, а изменения базальных ганглиев и таламуса.

Смешанные формы. У большинства детей с ДЦП имеет место сочетание нескольких форм. Например, спастика в ногах сочетается с динамической атаксией, гиперкинезы — с гипертонусом по пирамидному типу и т.д. В таких случаях на первое место выносится ведущий клинический синдром, например ДЦП, спастико-атак-тическая форма; ДЦП, двойная

гемиплегия, гиперкинетический синдром.

Дифференциальный диагноз ДЦП следует проводить с текущими прогрессирующими неврологическими заболеваниями и другими состояниями. К ним относятся:

• болезни обмена (фенилкетонурия, галактоземия, врожденный гипотиреоз, гиперурикемия, нарушения липидного обмена и др.);

• лейкодистрофии;

• нервно-мышечные заболевания (спинальная амиотрофия Верднига—Гофмана);

• наследственно-дегенеративные заболевания (болезнь Штрюмпеля, болезнь Галлервордена—Шпатца, болезнь Фара, болезнь Вильсона-Коновалова);

• факоматозы (туберозный склероз);

• последствия поражений ЦНС (черепно-мозговых травм,

нейроинфекций и др.), перенесенных после 1 мес жизни;

• «манежный бег» на цыпочках при кататоническом синдроме у детей с ранним детским аутизмом и шизофренией;

• опора на цыпочки как этап нормального формирования вертикальной позы и походки у ребенка до 1 года.

Основной принцип дифференцирования — это статический, непрогрессирующий характер детского церебрального паралича, т.е. состояние ребенка с ДЦП не становится хуже. Отличать ДЦП от перечисленных выше неврологических состояний чрезвычайно важно, так как от этого зависят лечение и прогноз. Важно помнить, что для ДЦП характерна псевдопроцессуальность (изменение клинической картины по мере роста ребенка и созревания его нервной системы). В связи с этим на первый взгляд диагностика ДЦП элементарна, но на практике часто очень сложна и, помимо клинического осмотра, требует консультации окулиста, генетика, нейрорадиолога.

Если причина поражения мозга и развития ДЦП известна, на первое место выносится этиологический диагноз, а ДЦП является синдромом основного заболевания, например:

• Последствия внутриутробной герпетической инфекции, микроцефалия, синдром ДЦП, двойная гемиплегия. Симптоматическая эпилепсия.

• Дисгенезия головного мозга (фокальная корковая дисплазия левой височной доли), синдром ДЦП, правосторонний гемипарез. Грубая задержка психоречевого развития. Симптоматическая височная эпилепсия.

Если трудно установить этиологию, то основным заболеванием является ДЦП, например:

• Последствие перинатального (гипоксически-травматического) поражения ЦНС, ДЦП, спастическая диплегия.

• Последствие перинатального поражения ЦНС, ДЦП, гиперкинетическая форма.