3. Последствия гипоксически-ишемического поражения

Под термином «гипоксически-ише-мическое поражение ЦНС» понимается тот факт, что нервная система преимущественно пострадала в родах (асфиксия), однако асфиксия в родах — это закономерное продолжение хронической внутриутробной гипоксии. Кроме того, морфологически и клинически трудно объяснить, чем в большей мере обусловлена тяжесть состояния — асфиксией в родах или хронической внутриутробной гипоксией.

Морфологические варианты гипоксически-ишемического поражения головного мозга следующие:

• Мультикистозная энцефаломаляция (синонимы: центральная порэнцефалия, кистозная дегенерация). Мозг новорожденного реагирует на инфаркты иначе, чем зрелый мозг. Для взрослого мозга более характерно образование глиозных рубцов, для незрелого мозга — псевдокист.

Псевдокистами они являются потому, что в отличие от истинных кист не имеют эпендимальной выстилки. Мультикистозная энцефаломаляция — результат множественных тяжелых инфарктов мозга. Электронная микроскопия обнаруживает изменения в митохондриях, предшествующие гибели клетки. Чем дольше длится асфиксия, тем более выражены деструктивные изменения в таламусе, позже — в скорлупе и глубоких слоях коры. В крайних случаях кистозная дегенерация распространяется в коре и белом веществе тотально. У погибших новорожденных кистозная энцефаломаляция характеризуется формированием кистозных полостей в белом веществе. Маленькие кисты не сообщаются с желудочковой системой. Огромные кисты могут захватывать оба полушария, оставляя тонкий слой коры. Впервые связь кистозной энцефаломаляции с ДЦП замечена Литтлем; у перенесших ее детей формируется в дальнейшем тяжелая форма спастического тетрапареза.

• Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — повреждение перивентрикулярной области и герминативного матрикса. Это явление можно рассматривать как дизрупцию, в результате которой нарушаются процессы нейрональной миграции.

• Парасагиттальный церебральный некроз — наиболее частый вариант поражения коры у доношенных новорожденных. Возникают инфаркты в зонах кровоснабжения одной из трех крупных церебральных артерий. В процесс максимально вовлекаются задние отделы теменно-затылочных долей, при этом повреждается кора или белое вещество.

• Улегирия (лобарный склероз, нодулярный кортикальный склероз, склероз плаща) — повреждения глубоких слоев серого вещества. Улегирия встречается в каждом третьем случае нарушения мозгового кровообращения в перинатальном периоде. Улегирия возникает на границе сосудистых бассейнов. Если улегирия распространенная, то субкортикально в белом веществе появляются порэнцефалические кисты и расширяются боковые желудочки. В редких случаях улегирия захватывает мозжечок.

• Патология базальных ганглиев представлена в двух вариантах:

— status dysmyelinatus характеризуется гибелью нейронов в бледном шаре и последующей редукцией их миелиновых волокон;

— tatus marmoratus («пятнистость») связан с образованием глиальных рубцов, гибелью нейронов и гипермиелинизирующей ответной реакцией в базальных ганглиях, особенно хвостатом ядре, скорлупе и таламусе. Как правило, асфиксия, вызывающая поражения базальных ганглиев, не настолько длительна, как при мульти-кистозной энцефаломаляции. Не совсем ясна причина, по которой избирательно поражаются подкорковые структуры и не страдает белое и серое вещество.

• Поражение мозжечка, ствола и моста мозга. Иногда в случаях

тяжелой асфиксии страдают клеточные элементы коры мозжечка, особенно грушевидные клетки (Пуркинье) и зубчатые ядра. Наружный гранулярный слой, как и перивентрикулярная область, часто повреждается спонтанными кровоизлияниями, особенно у недоношенных новорожденных с низким гестационным возрастом. Ствол мозга новорожденного обычно очень устойчив к воздействию гипоксии и ишемии, но иногда поражения ствола бывают более обширны, чем в супратенториальных структурах. Очаги обычно симметричны, расположены как в белом веществе мозга, так и в ядрах серого вещества. Микроинфаркты могут простираться рострально до глубоких супратенториальных структур — таламуса и полосатого тела.

• Понтосубикулярная дегенерация — изолированное поражение или сочетающееся с массивными кортикальными инфарктами у недоношенных и доношенных новорожденных. Это состояние характеризуется нейрональным апоптозом, селективно поражающим, как следует из названия, ядра

кортико-понтоцеребеллярных путей в основании моста и subiculum (переходная кора между трехслойными и шестислойными гиппокампальными извилинами).

• Инфаркты — последствия фокального или генерализованного нарушения мозгового кровоснабжения, которые возникают в позднем антенатальном или раннем постнатальном периоде. Излюбленная локализация инфарктов — бассейн среднемозговой артерии. Чаще возникают у доношенных младенцев.

• Порэнцефалия. Порэнцефалические кисты — это большие интрапа-ренхиматозные кисты, которые сообщаются с желудочковой системой мозга. Порэнцефалические кисты выстланы эпендимой. Чаще они являются результатом инфаркта в бассейне крупной артерии. Церебральная кора над такой кистой приобретает вид полимикрогирии, которая является по сути атрофией, вторичной по отношению к гипоксии и ишемии, и отличается от первичной дисгенетической полимикрогирии. Порэнцефалия обычно захватывает одно полушарие и клинически проявляется спастическим гемипарезом, чувствительными нарушениями и односторонними расстройствами зрения.

• Внутричерепные кровоизлияния {см. выше)