17.1. Внутричерепные кровоизлияния

В структуре перинатальной детской смертности внутричерепные кровоизлияния (ВЧК) (МКБ-10, Р52) занимают одно из центральных мест. В настоящее время родовые травматические кровоизлияния — эпидуральные (Р10.8), субдуральные (Р10.0, Р10.4), субарахноидальные (Р1О.З),

внутримозговые, — обычно проявляющиеся сразу же после рождения, встречаются редко (не более 4 %) в общей структуре поражений. Кровоизлияние возникает из крупных сосудов, чаще всего из поверхностных вен и мозговых оболочек. В случае эпидурального и субдурального кровоизлияния травма играет основную роль в патогенезе внутричерепного кровоизлияния; при других его видах травма является лишь вспомогательным патогенетическим фактором.

Эпидуральное кровоизлияние представляет собой скопление крови между костями черепа и твердой мозговой оболочкой; является внутричерепным аналогом кефалогематомы, с которой часто сочетается.

Распространенность. Встречается у новорожденных редко (только 2 % ВЧК новорожденных, зарегистрированных при аутопсии). Возможно, это связано с тем, что у новорожденных твердая мозговая оболочка на большом протяжении примыкает к костям черепа.

Патоморфология. Патогенез. Источниками кровоизлияния в эпидуральное пространство являются ветви средней менингеальной артерии, крупные вены или венозные синусы. В большинстве случаев выявляются линейные переломы черепа, а также часто эпидуральное кровоизлияние сочетается с кефалогемато-мой. При переломах черепа, пересекающих линии швов, наиболее вероятно повреждение венозных синусов. При отсутствии перелома черепа у новорожденного причина эпидурального кровоизлияния остается неизвестной. Дурально-периостальный слой черепа новорожденного богато васкуляризирован, и, возможно, отслоение твердой мозговой оболочки от костей черепа сопровождается разрывом проходящих в нем артерий (см. ниже).

Источник кровотечения Разрыв намета: повреждение вены Галена, прямого синуса, поперечного синуса, интратенто-риальных вен	Локализация гематомы Инфратенториаль-ная (в заднечереп-ной ямке), супра-тенториальная
Затылочный остео-диастаз: повреждение затылочного синуса	Инфратенториаль-ная (в заднечереп-ной ямке)
Разрыв серпа: повреждение нижней части сагиттального синуса	Супратенториаль-ная продольная борозда
Поверхностные вены мозга	Супратенториаль-ная, на конвекси-тальной поверхности мозга

Клиническая картина. В большинстве случаев этот вид внутричерепных кровоизлияний встречается у новорожденных после тяжелых, травматичных родов; с первых дней жизни выявляются признаки внутричерепной гипертензии (выбухает большой родничок). В некоторых случаях наблюдаются контрлатерально судороги или расширение и неподвижность зрачка на гомолатеральной стороне. При подозрении на эпидуральное кровоизлияние необходимо провести КТ-исследование. На КТ эпидуральное кровоизлияние выглядит как область повышенной плотности

чечевицеобразной формы. Без нейрохирургического вмешательства смерть ребенка наступает в течение 48 ч.

Лечение. Несмотря на то что эпидуральная гематома встречаетсяредко, ее необходимо подозревать у каждого новорожденного после травматичных родов, у которого выявляются признаки повышенного внутричерепного давления. Наиболее часто проводится хирургическая эвакуация гематомы. Описан также хороший исход после аспирации сопутствующей кефалогематомы без удаления эпидуральной гематомы. В этих случаях после аспирации кефалогематомы эпидуральная гематома исчезала, возможно, в связи с сообщением кефалогематомы и эпидуральной гематомы в области перелома. Встречаются единичные случаи рассасывания гематомы (без сопутствующей кефалогематомы) без специального лечения, если она небольшая и объем ее не увеличивается.

Субдуральное кровоизлияние. Этот вид внутричерепных кровоизлияний встерчается у новорожденных реже всего. Развивается при разрыве крупных вен и венозных синусов. Часто сопутствует разрыву твердой мозговой оболочки. У новорожденных и детей раннего возраста, кроме родовых кровоизлияний, может встречаться, хотя и исключительно редко, «Shaken babу»-синдром. «Shaken bаbу»-синдром возникает при сильной тряске ребенка, например при сильном укачивании, когда мозг отрывается от поверхностных венозных сосудов и, как правило, возникает билатеральное субдуральное кровоизлияние.

Патогенез. Субдуральное кровоизлияние в неонатальном периоде в большинстве случаев встречается у доношенных новорожденных (особенно при локализации кровоизлияния на конвекситальной поверхности мозга).

Травма является основным патогенетическим фактором. Однако с уменьшением частоты травматичных родов, сопровождающихся

субдуральным кровоизлиянием, возрос относительный удельный вес субдуральных кровоизлияний среди недоношенных новорожденных. Имеется сообщение о том, что при применении внутриматочных методов нейровизуализации субдуральное кровоизлияние выявляется у плодов еще до родов. Наиболее часто субдуральное кровоизлияние развивается при следующих условиях:

• несоответствие размеров плода и родового канала;

• ригидность шейки матки (первые роды, поздние роды у

многорожавших женщин);

• слишком маленькая (когда не происходит полного раскрытия шейки матки) или большая (длительная компрессия головки плода) продолжительность родов;

• применение вакуумной экстракции или приемов с поворотом плода во время родов;

• излишняя податливость и мягкость костей черепа (характерно для недоношенных);

• аномальное предлежание плода (тазовое, ножное, при которых не происходит необходимой адаптации родового канала, лицевое, сопровождающееся чрезмерными деформирующими влияниями).

Клиническая картина. Разрыв намета. Диастаз черепных швов (расхождение костей черепа), особенно в области затылка, указывает на гематому в задней черепной ямке. При разрыве намета с массивным инфратенториальным кровоизлиянием выраженные неврологические нарушения наблюдаются уже с рождения. Тяжелое поражение чаще встречается у новорожденных с массой тела при рождении более 4000 г. Первоначально выявляются признаки сдавления ствола мозга (среднего мозга, верхних отделов моста) — ступор или кома, девиация глаз в сторону, анизокория с нарушением реакции зрачков на свет. Первыми симптомами при инфратенториальном кровоизлиянии могут быть также ригидность затылочных мышц, запрокидывание головы или опистотонус. При их сочетании с брадикардией нужно подозревать массивное кровотечение в заднечерепную ямку с образованием гематомы, сдавливающей ствол.С 1-й минуты после рождения состояние ребенка тяжелое, оценка по шкале Апгар низкая. Быстрое прогрес-сирование неврологических нарушений приводит к смерти, которая наступает в течение 7—48 ч. Разрыв намета преимущественно встречается после родов в ягодичном предлежании. При менее тяжелом поражении, когда имеется небольшой разрыв намета или он сохранен, степень диастаза швов в затылочной области незначительна; при этом клиническая картина состоит из трех фаз. В течение нескольких часов или 3—4 дней после родов (чаще — 24 ч) признаки неврологических нарушений отсутствуют; вероятно, в этот период происходит медленное увеличение размеров гематомы. Затем появляются симптомы: выбухание родничка, возбуждение, летаргия, чаще связанные с развитием гидроцефалии вследствие блока ликворных путей в задней черепной ямке. Далее выявляются признаки поражения ствола мозга, связанные с его компрессией гематомой, включающие дыхательные и глазодвигательные нарушения, парез лицевой мускулатуры. У многих новорожденных отмечаются судороги, вероятно, связанные с сопутствующим субарахноидальным кровоизлиянием. Возможен летальный исход при выраженной компрессии ствола. При разрыве серпа первоначально появляются билатеральные признаки неврологических нарушений (тетрапарез), а при распространении крови под намет мозжечка наблюдается клиническая картина, аналогичная описанной выше.

Субдуральное кровоизлияние на конвекситальной поверхности мозга. Наиболее часто при небольших кровоизлияниях клинические проявления отсутствуют или слабо выражены — выявляются раздражительность, гипервозбудимость, однако могут наблюдаться и очаговые нарушения:

гемипарез с девиацией глаз в сторону, противоположную гемипарезу (при небольшой гематоме, а при разрушении коркового центра взора на стадии субдурального скопления ЦСЖ, что хорошо видно на КТ в виде полумесяца и атрофии коры), глаза и голова повернуты в сторону очага; на противоположной стороне могут появляться парциальные судорожные приступы. Характерно поражение III черепного нерва: на стороне гематомы отмечается снижение реакции зрачка на свет. Последний симптом развивается вторично при компрессии глазодвигательного нерва в результате вклинения височной доли через вырезку намета мозжечка. В неонатальном периоде патологические изменения выражены незначительно; в течение нескольких последующих месяцев формируется хроническая субдуральная гематома.

Проведение спинномозговой пункции (СМП) при подозрении на субдуральное кровоизлияние противопоказано, так как это может привести к вклинению миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (если гематома расположена в задней черепной ямке) или вклинению височной доли в отверстие намета мозжечка (гематома крупных размеров расположена на конвексе полушария).

Основными методами диагностики являются КТ- и МР-исследования, которые наиболее эффективно выявляют гематомы, локализованные в задней черепной ямке. Выявление субдуральной гематомы при ультрасонографии возможно, но обычно затруднено из-за интерференции в задней черепной ямке, и получаемая информация недостаточна. Затылочный остеодиастаз может быть виден при проведении рентгенографии черепа в боковой проекции.

Прогноз неблагоприятный при разрыве намета или серпа. Летальный исход наблюдается практически во всех случаях; у выживших новорожденных развивается вторичная гидроцефалия. Прогноз при небольших гематомах в задней черепной ямке зависит от своевременной диагностики и времени начала терапии.

При субдуральных гематомах на конвекситальной поверхности

полушарий прогноз относительно благоприятный; у 50—90 % новорожденных очаговые неврологические нарушения редуцируются; в ряде случаев развивается вторичная гидроцефалия.

Лечение. При больших разрывах намета мозжечка и серпа, при гематомах крупных размеров и быстром нарастании неврологических нарушений иногда неотложное хирургическое вмешательство приводит к улучшению состояния. При небольших гематомах в задней черепной ямке хороший исход возможен и без операции. При гематомах на конвекситальной поверхности полушарий большого мозга необходимость хирургической эвакуации гематомы зависит от ее размеров, выявления признаков повышенного внутричерепного давления и неврологических нарушений. При эволюции гематомы (при стабильности клинических проявлений) в хронический субдуральный выпот (субдуральная эффузия) возможно проведение субдуральной пункции. Повторные пункции не рекомендуются при отсутствии неврологических проявлений и быстрого роста головы.

Внутримозжечковое кровоизлияние (Р52.6) выявляется при патологоанатомическом исследовании у 5—10 % новорожденных, ранее находившихся в отделении реанимации. У недоношенных новорожденных с массой тела менее 1500 г внутримозжечковое кровоизлияние встречается с частотой 15—25 %; оно значительно чаще выявляется при аутопсии, чем у живых недоношенных новорожденных при проведении КТ.

Выделяют 4 вида внутримозжечковых кровоизлияний.

1. Первичное внутримозжечковое кровоизлияние.

2. Венозный инфаркт. Отличить геморрагический венозный инфаркт от первичного внутримозжечкового кровоизлияния практически невозможно, даже при проведении микроскопического исследования.

3. Распространение субарахноидального или внутрижелудочкового кровоизлияния в мозжечок: кровь переходит из IV желудочка в червь мозжечка или (реже) из субарахноидального пространства в полушария мозжечка (источником является массивное кровоизлияние в боковой желудочек).

4. Травматическое повреждение с разрывом мозжечка или крупных вен и затылочных синусов, часто при затылочном остеодиастазе. Этот вид внутримозжечкового кровоизлияния в основном встречается у доношенных новорожденных.

Патогенез. Основными причинами являются:

1. Внутрисосудистые факторы:

• повышение венозного давления (податливость костей черепа недоношенных);

• нарушение коагуляции;

• срыв ауторегуляции кровотока, пассивная зависимость кровообращения в мозжечке от артериального давления.

2. Сосудистые факторы:

• инволюция сосудов (субэпендимальный и субпиальный терминальный матрикс).

3. Экстраваскулярные факторы:

• прямое наружное действие на паренхиму мозжечка и сосуды (повышенная податливость костей черепа), нарушение кровообращения в субэпендимальном и субпиальном терминальном матриксе;

• распространение внутрижелудочкового кровоизлияния в мозжечок.

Клиническая картина. Чаще внутримозжечковое кровоизлияние выявляется после родов в ягодичном предлежании или на фоне перенесенной гипоксии, однако в некоторых случаях какие-либо предшествующие факторы отсутствуют. Начало клинических проявлений возможно в период от первых дней постнатальной жизни (у доношенных новорожденных — чаще в первые 24 ч) до первых недель жизни. При очень раннемдебюте клинических симптомов у недоношенных новорожденных впоследствии наступает летальный исход.

В неврологическом статусе преобладают признаки компрессии ствола (особенно нерегулярность дыхания, иногда в сочетании с брадикардией и апноэ) и признаки повышения внутричерепного давления вследствие обструкции путей оттока ЦСЖ (выбухающий родничок, расхождение швов черепа, умеренная дилатация желудочков при КТ- и МР-исследовании). Иногда нарушается функция черепных нервов (например, парез лицевого нерва), возникают периодическое тоническое напряжение конечностей, опистотонус, вялый тетрапарез. Наиболее быстро патологическая симптоматика прогрессирует у недоношенных новорожденных с очень низкой массой тела. Смерть в этих случаях чаще всего наступает в первые

36 ч после начала клинических проявлений. Однако возможны медленное прогрессирование симптоматики, стабилизация процесса и улучшение состояния, особенно у младенцев в более старшем возрасте.

Диагноз ставится с учетом преобладающих симптомов компрессии ствола и нарастания внутричерепной гипертензии. Внутримозжечковое кровоизлияние во многих случаях выявляется только при проведении

ультрасонографии. В норме мозжечок, особенно червь мозжечка, является эхогенным, поэтому ультрасонография позволяет выявить асимметрию, указывающую на возможность кровоизлияния. При КТ-исследовании определяются размеры и распространение области поражения; МР-исследование проводят в тех случаях, когда КТ не дает достаточной диагностической информации.

Перивентрикулярно-интравентри-кулярные кровоизлияния (ПИВК) у доношенных новорожденных (Р52). Частота таких кровоизлияний у недоношенных детей находится в обратной пропорциональной зависимости от гестационного возраста. Наиболее часто кровоизлияния развиваются у новорожденных в первые 72 ч жизни, хотя могут наблюдаться и в более поздние сроки (на протяжении 1-й недели). Наиболее характерен «светлый» промежуток для гипоксических форм геморрагии. Среди этиологических факторов, способствующих развитию геморрагического процесса, выделяют следующие:

• недоношенность (особенно до 35 нед, при массе тела менее 1500 г);

• проявления асфиксии или гипоксии внутриутробно или при родах;

• травматические повреждения головного мозга (быстрые или затяжные роды с использованием родовспомогательных манипуляций — акушерских щипцов, вакуум-экстрактора и др.);

• внутриутробную инфекцию (особенно врожденный токсоплазмоз);

• геморрагический синдром, обусловленный дефицитом факторов свертывания крови;

• введение больших количеств жидкости, особенно гиперосмолярных растворов, гипернатриемия и др.;

• резкое охлаждение у детей с низкой массой тела (до 1000—1200 г).

Патогенез ПИВК является мультифакториальным. Он включает:

1. Интраваскулярные факторы:

• колеблющиеся изменения церебрального кровотока;

• недоношенные новорожденные с респираторным дистресс-синдромом (РДС), находящиеся на искусственной вентиляции легких (ИВЛ);

• повышение церебрального кровотока;

• системная гипертензия;

• зависимость кровообращения от давления (pressure-passive circulation);

• быстрое увеличение объема крови;

• гиперкарбия;

• снижение гематокрита;

• снижение уровня глюкозы в крови;

• повышение церебрального венозного давления;

• U-образное направление венозного кровотока.

2. Сосудистые факторы:

• несовершенство, незрелость структур капилляров;

• повышенная уязвимость капилляров головного мозга при

гипоксическо-ишемическом поражении;

• сосудистые пограничные зоны;

• высокий уровень окислительных метаболических процессов;

3. Экстраваскулярные факторы:

• недостаточное развитие поддерживающих структур;

• фибринолитическая активность;

• снижение давления в экстраваскулярных тканях после родов.

Клиническая картина. Чаще всего ПИВК встречается у недоношенных новорожденных с респираторным дистресс-синдромом (РДС), требующим проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

Внутрижелудочковое кровоизлияние возникает у 90 % недоношенных детей (по данным НСГ и по клиническим проявлениям) в течение 72 ч после рождения, из них в 50 % случаев в 1-й день жизни. Распространенность

пери- и интравентрикулярных кровоизлияний может колебаться в больших пределах — от изолированных субэпендимальных геморрагии до массивных кровоизлияний в полость желудочков и с распространением на паренхиму мозга.

Выделяют три клинических синдрома при ВЖК.

1. Катастрофическое прогрессирование клинических проявлений (встречается редко).

2. Скачкообразное прогрессирова-ние (встречается чаще, наблюдается в основном при небольшом объеме излившейся крови).

3. Синдром «клинического молчания» (встречается наиболее часто, наблюдается в основном при небольшом кровоизлиянии).

Синдром катастрофического прогрессирования клинических проявлений. Неврологические нарушения развиваются очень быстро: в течение нескольких минут или часов.

Характерные симптомы: глубокий ступор или кома, дыхательные нарушения (аритмия, гиповентиляция, апноэ), генерализованные тонические судороги, децеребрационная ригидность, фиксированные зрачки, вялый тетрапарез. Возможны также такие проявления, как выбухание родничка, артериальная гипотензия, брадикардия, нарушение терморегуляции, падение гематокрита, метаболический ацидоз, нарушение метаболизма глюкозы и водного обмена (синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, реже несахарный диабет). Неврологическая картина отражает процесс распространения крови из желудочковой системы по

ликворопроводящим путям с симптоматикой со стороны промежуточного мозга, среднего мозга, моста, продолговатого мозга. Выбухание родничка, расхождение швов и контурирование системы поверхностных вен головы указывают на развитие острой гидроцефалии.

Исход часто неблагоприятный и зависит от тяжести ВЖК и особенно от протяженности сопутствующего паренхиматозного поражения.

Скачкообразный (сальтаторный) синдром: ухудшение состояния происходит скачкообразно, с периодами относительной стабилизации и с последующим ухудшением состояния через несколько часов. Эти явления продолжаются в течение 5—7 дней. Исход чаще благоприятный; он связан с тяжестью кровоизлияния и сопутствующего паренхиматозного поражения.

В ряде случаев клинические проявления могут быть настолько

слабовыраженными, что ВЖК остается незамеченным («синдром клинического молчания»). Выявляется патология; только при УЗИ.

Диагноз. В группу риска попадают все недоношенные, нуждающиеся в интенсивной терапии. Всем детям из группы риска должна быть проведена НСГ в качестве скрининга.При проведении спинномозговой пункции (в тех случаях, когда она проводится для исключения менингоэнцефалита при сепсисе) выявляются повышение количества эритроцитов и содержания белка, снижение уровня глюкозы. Степень повышения белка коррелирует с тяжестью кровоизлияния, однако не у всех новорожденных с ВЖК кровь попадает в субарахноидальное пространство, поэтому диагностическая значимость ликворологических исследований относительна. Тем не менее при отсутствии ультразвукового сканера не следует отказываться от проведения СМП в качестве скрининговой процедуры. При выявлении соответствующих изменений в ЦСЖ проводится КТ-, МР-исследование или нейросонография.

Степень ПИВК оценивается по данным НСГ и КТ. Выделяют 4 степени:

I степень — кровоизлияние ограничено субэпендимальной зоной. Кровь не проникает в желудочки;

II степень — ВЖК без расширения желудочков мозга;

III степень — ВЖК с расширением желудочков мозга;

IV степень — ВЖК с расширением желудочков и распространением кровоизлияния в паренхиму мозга.

Последствия внутрижелудочкового кровоизлияния. Развитие ребенка в ближайшем после рождения периоде во многом зависит от тяжести кровоизлияния. При умеренном кровоизлиянии смертность составляет около 20 %, при тяжелом — может достигать 50 % случаев. Развитие постгеморрагической гидроцефалии осложняет план терапевтических действий. В случае быстрого спонтанного рассасывания или улучшения состояния в течение нескольких недель лечение в первую очередь базируется на применении диакарба, повторных СМП, интравентрикулярных инъекциях фибринолитических средств с целью предотвращения тромбоза. В ряде случаев образование постгеморрагического фиброза приводит к необходимости установки вентрикулоперитонеального шунта после нескольких недель развития ребенка при условии стерильности цереброспинальной жидкости.

Отдаленный прогноз у ребенка в равной степени зависит от тяжести кровоизлияния и от присоединившихся расстройств паренхиматозных органов. При минимальном кровоизлиянии частота осложнений такая же, как и у недоношенных, не перенесших его. В то же время тяжелое кровоизлияние приводит к осложнениям в 30—40 % случаев.

Прогноз зависит от степени недоношенности, наличия гидроцефалии и других церебральных нарушений, особенно при вовлечении коры большого мозга. Когнитивный дефицит наблюдается особенно часто при этих кровоизлияниях в силу поражения задних отделов полушарий большого мозга, а именно ассоциативных волокон и волокон, связывающих зрительную и слуховую кору. Очень часто (62 %) из-за повреждения волокон пучка Грациоле во втором полугодии жизни развиваются амблиопия и страбизм, и чем ниже срок гестации, тем выше риск нарушения зрения.

Внутрижелудочковое кровоизлияние у доношенных новорожденных (Р10.2). ВЖК у доношенных новорожденных встречается очень редко. Развивается при распространении крови из области массивного геморрагического инфаркта из-за коагулопатии, разрыва аневризмы, при врожденных опухолях. В тех случаях, когда ВЖК является основным видом поражения у доношенных новорожденных, оно часто протекает бессимптомно. В большинстве случаев источником кровоизлияния является хориоидальное сплетение. Только у небольшой части доношенных новорожденных (с морфофункциональной незрелостью при гормонально индуцированной беременности) областью кровоизлияния является сохранившийся субэпендимальный терминальный матрикс. В большинстве случаев кровоизлияние в желудочки как доминирующее поражениесочетается с паренхиматозным кровоизлиянием (в частности, с кровоизлиянием в таламус или с геморрагическим инфарктом в таламусе).

В клинической картине преобладают симптомы компрессии ствола и повышения внутричерепного давления.

Диагноз. Во многих случаях возможно выявление внутрижелудочкового кровоизлияния при проведении ультрасонографии, которая обнаруживает асимметрию желудочков и гипер-эхогенную гематому. При КТ-

исследовании определяются размеры геморрагии и ее распространение на другие области; МР-исследование проводится в тех случаях, когда КТ не дает достаточной диагностической информации.

Прогноз. У доношенных новорожденных в большинстве случаев благоприятный. Однако у части детей впоследствии наблюдаются двигательные и интеллектуальные нарушения, интенционный тремор,

дисметрия, статическая атаксия или развивается гидроцефалия, требующая проведения вентрикулоперитонеального шунтирования.

В целом прогноз ВЖК у доношенных новорожденных зависит от этиологии. У новорожденных, перенесших травматическое поражение или асфиксию, он хуже, чем у тех детей, у которых отсутствуют какие-либо патогенетические факторы. При изолированном ВЖК прогноз лучше, чем при сочетании ВЖК и геморрагического инфаркта. У 30 % пациентов детский церебральный паралич формируется к концу 1-го года жизни при изолированном ВЖК и в 80 % случаев — при комбинированном. Терапия аналогична лечению при ВЖК у недоношенных новорожденных.

Лечение. Применяются хирургическое и консервативное лечения. Описан хороший исход у доношенных новорожденных при применении только консервативной терапии, поэтому хирургическое лечение показано только в тех случаях, когда не происходит стабилизации неврологического статуса.