Глава 14 бодрствование и сон

Жизнедеятельность человека состоит из чередования двух физиологических состояний, сна и бодрствования, что и определяет уровень реактивности его мозга. Большую часть суток взрослый человек находится в состоянии бодрствования, т.е. активной умственной и физической деятельности. Треть суток взрослый человек проводит в состоянии сна. Сон — это особая активность мозга, при которой у человека выключаются сознание и механизмы поддержания естественной позы и снижена чувствительность анализаторов [Смирнов В.М., 2000].

Бодрствование и сон — неразрывные состояния, которые регулируются функциями определенных анатомических образований и систем мозга. К ним в первую очередь относится восходящая активирующая система ретикулярной формации, аксоны которой оканчиваются во всех областях мозга за исключением новой коры (неокортекса). Раздражение ее приводит к мгновенному пробуждению. Другим функциональным образованием является лимбическая система (задние отделы таламуса и гипоталамус), активация которых блокирует восходящие энергетические импульсы ретикулярной формации [Анохин П.К., 1975]. Утомление клеток коры большого мозга вводит их в состояние разлитого торможения, в результате чего растормаживаются подкорковые образования (таламус и гипоталамус), которые в свою очередь блокируют возбуждающее действие ретикулярной

формации. Такой трехступенчатый процесс лежит как в основе сна, так и гипноза (И.П. Павлов). При засыпании возбуждение корковых нейронов поглощается воротными нейронами височной доли, поэтому часто наблюдается вздрагивание всем телом перед тем, как человек уснет. В особых состояниях торможение охватывает области коры большого мозга не полностью, поэтому сон носит характер тревожного и настороженного.

Важную роль в регуляции сна и бодрствования играют две области: ядро шва и голубое пятно, в которых плотность серотонинергических нейронов наиболее высока, а их проекции достигают клеток новой коры. Разрушение этих ядер, как и истощение серотонина, приводит к бессоннице. Однако максимальная секреция серотонина происходит при бодрствовании. Установлено, что фаза быстрых движений глаз обусловлена активностью голубого пятна. Серотонин стимулирует синтез факторов сна, которые неактивны во время бодрствования, но их накопление приводит к торможению нейронов коры большого мозга. Такими факторами являются глюкопептид S, вызывающий медленноволновой сон, и пептид DSIP, индуцирующий глубокий сон. Однако эти гуморальные факторы играют не первостепенную роль, синтез их строго индивидуален (что объясняет различное влияние снотворных средств); это доказано наблюдением над сросшимися близнецами, мозг которых водно и то же время у одной находился в состоянии бодрствования, а у другой — в состоянии сна.

Сон — это условнорефлекторный процесс, поэтому у детей особенно важен режим сна, а его нарушению способствуют шум, тряска, ночное кормление, которые могут прочно закрепляться как патологические услов-норефлекторные связи и вызывать стойкие нарушения сна. Способствует засыпанию и снижение афферентной импульсации расслабленных мышц.

Во сне закономерно чередуются стадии и фазы сна, имеющие различные нейрофизиологические механизмы. Выделяют две фазы сна: фаза медленного сна (ФМС) и фаза быстрого сна (ФБС).

Фаза медленного сна (теленцефалический, или синхронизированный, сон) развивается на фоне ослабления влияния восходящей активизирующей ретикулярной формации и усиления активности синхронизирующих (тормозящих) структур таламуса и гипоталамуса, ядер шва и одиночного тракта.

ФБС сопровождается быстрыми движениями глазных яблок и диффузным падением мышечного тонуса. Именно в эту фазу сна у здоровых людей происходят сновидения. Характеристика электрической активности мозга во время различных стадий сна дана в гл. 7.2.

Нормальный сон взрослых и детей состоит из чередования серии циклов. Один цикл сна содержит ФМС и ФБС. В первых циклах наиболее представлен «дельта-сон»; он выражен в первую половину ночи и занимает 75 % всего сна. Во второй половине ночи наиболее выражена II стадия сна и ФБС (фаза сновидений).

Продолжительность одного цикла сна у детей младшего возраста составляет 45—55 мин; у взрослых 75— 100 мин. За ночь у здорового человека проходит от 4 до 6 полных циклов сна. Именно содержание и образы последнего цикла сна запоминает человек.

Возрастная эволюция сна. Изменяется и соотношение фаз быстрого и медленного сна. У плода быстрый сон занимает 60 % деятельности мозга, в остальное время — медленный сон. У недоношенных новорожденных сон прерывается только голодом и холодом, а акустическое влияние незначительно из-за несовершенства анализаторов. У недоношенных детей глаза во время сна неподвижны; чем глубже сон, тем уже зрачок, реже дыхание и продолжительней пауза между дыхательными движениями. Новорожденный ребенок спит около 20 ч в сутки.

В грудном возрасте ФМС и ФБС равны по продолжительности. В 2 года быстрый сон занимает 30—40 % от общего сна, а с 5 лет формируется соотношение взрослого человека: 20—25 % занимает быстрый сон и

75—80 % — медленный.

Основная тенденция сна — уменьшение его продолжительности с возрастом. Уже в 6-месячном возрасте ребенок спит 15—16 ч,

к 1 году —13 ч, в 2 года — 12, в 9—10 лет — 10, до 15 лет — 9 и с 16 лет —

8 ч. У детей сон многоразовый, новорожденные спят после каждого кормления 7— 9 раз в сутки и уже к 1 году жизни — 3 раза в день, в ясельном и дошкольном возрасте — 2 раза, а начиная со школьного возраста — 1 раз в сутки.

Необходимо учитывать индивидуальность длительности сна. У лиц с напряженной интеллектуальной работой потребность во сне больше. Искусственное лишение сна может привести к психическим расстройствам и нарушениям деятельности внутренних органов. В последнее время появились данные о том, что слишком продолжительный сон способствует укорочению длительности жизни.

Значение сна. Сон обеспечивает отдых организма и мозга, так как во время него резко изменяется метаболизм. Нейротропные вещества —

либерины, секретируемые гипоталамусом, — при засыпании способствуют выбросу гормона роста, участвующему в биосинтезе белков. В фазе парадоксального сна восстанавливаются пластические свойства нейронов, улучшается их питание.

Биологические ритмы сна связаны с освещенностью. Считается, что во время сна происходит переработка полученной информации и, по-видимому, сновидения, которые возникают во время фазы парадоксального сна, относятся к особым формам сознания.

Патологические состояния во время сна. Во сне возникают многочисленные изменения в вегетативной сфере, и при нарушениях ее регуляции могут возникать угрожающие жизни состояния. Среди них надо особо выделить состояние апноэ во сне, колебания сердечного ритма у грудных детей, которые могут стать причиной внезапной смерти, особенно при врожденных нарушениях сердечной проводимости в виде удлинения интервала Q—T. Это синдромы Романо—Уорда, наследуемый по доминантному типу, и Джервел—Ланге—Нильсена, ассоциирующийся с глухотой, наследуемый по рецессивному типу. Заболевания нервной системы, возникающие ночью, в частности мигрень и эпилепсия, имеют свои характерные особенности (см. соответствующие главы).

Сон является мощным активатором эпилептиформной активности. Известно выражение Е. Gibbs, F. Gibbs: «одна минута исследования во сне дает больше информации для диагностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования».

Общепринятым методом исследования сна является полиграфическая запись, которая включает в себя регистрацию электроэнцефалограммы (ЭЭГ), электроокулограммы (ЭОГ), электромиограммы (ЭМГ). Одновременная регистрация ЭЭГ, ЭОГ, ЭМГ является необходимой в идентификации стадий и фаз сна. Дополнительно применяются запись электрокардиограммы (ЭКГ), кожно-гальваническая реакция (КГР), пневмограмма (ПГ).

Парасомнии — это острые эпизодические феномены, которые возникают во время сна и сопровождаются двигательными и вегетативными проявлениями. Термин «парасомнии» впервые был введен в 1965 г. Dorlands для обозначения таких состояний, как снохождения, сноговорения, ночной энурез, бруксизм и яктация.

В 1990 г. принята классификация парасомнии, основу которой составляет клиническая и нейрофизиологическая картина. В этой классификации парасомнии разделены на 4 группы.

Международная классификация расстройств сна: диагностика и коды — ICSD, 1990 (647, по МКБ-10, 1995)¹

Расстройства пробуждения

Оглушенное пробуждение, «сонное опьянение» (ICSD 307.46-2) Ночные страхи (ICSD 307.46-1) Снохождение (ICSD 307.46-0, МКБ-10 - F51.3)

Расстройства, связанные с нарушением перехода от сна к бодрствованию

Ритмичные движения туловищем (ICSD 307-3)

Сонные вздрагивания (ICSD 307-47.2)

Сноговорение (ICSD 307-47.3)

Ночные крампи (ICSD 729.82)

Парасомнии, связанные с ФБС

Ночные кошмары (ICSD 307.47-0,

МКБ-10 - F51.5)

«Сонный паралич» (ICSD 780.56-2) Нарушения поведения во время

ФБС (ICSD 780.59-0)

Другие парасомнии

Бруксизм (ICSD 306.8) Ночной энурез (ICSD 780.56-0) Синдром аномального глотания, связанный со сном (ICSD 780.56-6)

¹ В детской практике имеется специфика расстройств сна, в частности, у детей нет бессонницы, поэтому их характеристика более подробно освещена в классификации 1CSD (1990).

Ночная пароксизмальная дистония (ICSD 780.59-1)

Детское апноэ во сне (ICSD 770.80)

Синдром внезапной детской смерти (ICSD 798.0)

Доброкачественный неонатальный миоклонус сна (ICSD 780.59-5)

Расстройства пробуждения. Согласно Международной классификации расстройств сна (1990), в группу расстройств пробуждения (arousal disorders) внесены ночные страхи, снохождения и оглушенное пробуждение (см. классификацию). Для клинической картины данных синдромов характерно много общего:

• возникновение в первую половину ночи;

• возникновение строго во время ФМС, обычно по окончании д-сна (III—IV стадия);

• автоматизированное поведение;

• отсутствие реакции на внешние раздражители;

• отсутствие или фрагментарное воспроизведение сновидений;

• спутанность сознания и дезориентация при пробуждении;

• ретроградная амнезия эпизода на следующее утро.

Эпизоды ночных страхов, снохождений, оглушенного пробуждения могут возникать путем внезапного воздействия внешних стимулов (громкий звук, яркий свет). При быстром пробуждении из медленноволнового сна десинхронизирующая (активизирующая) система не успевает подготовиться к нормальному функционированию в условиях пробуждения; в этом случае происходит рассогласование работы синхронизирующих и десинхронизирующих структур мозга и развивается особое функциональное состояние, промежуточное между сном и бодрствованием.

Расстройства пробуждения возникают в III и IV стадиях сна (Д-сон), но главным образом (в 70 % случаев) во время 1-го цикла сна. Запись ЭЭГ перед приступом регистрирует генерализованную, симметричную, гиперсинхронизированную вспышку Д-волн; ЭЭГ приступа отражает появление ареактивного а-ритма.

В возникновении расстройств пробуждения значительную роль играет наследственная предрасположенность. Предполагается мультифакториальный тип наследования расстройств пробуждения и имеется общая генетическая предрасположенность к возникновению ночных страхов и снохождений. Известно, что у 80 % пробандов со снохождениями и у 96 % с ночными страхами в одном или нескольких поколениях выявляются один или несколько родственников, которые имеют аналогичные расстройства.

Ночные страхи и снохождения являются вариабельным выражением одного и того же патологического процесса. При положительном семейном анамнезе по сомнамбулизму имеется тенденция к увеличению продолжительности периода ночных страхов, а также — к трансформации ночных страхов в снохождения. К концу подросткового периода имеется тенденция к значительному уменьшению частоты расстройств пробуждения или их полное прекращение.

Большую роль в возникновении расстройств пробуждения играют переутомление, заболевания с повышением температуры тела, период начала обучения в школе, конфликты в школе, в семье. Следует помнить, что эмоциональный конфликт усиливает патофизиологические изменения во сне на фоне наследственной предрасположенности.

Ночные страхи (НС) характеризуются внезапным пробуждением из медленноволнового сна и сопровождаются чувством страха на фоне выраженных вегетативных и поведенческих проявлений.

Возраст начала НС характерен для детей старше 18 мес и до 6-летнего возраста. Частота НС в возрасте от 2— 5 лет составляет 9,5 %, от 6 до 11 лет — 4,5 % случаев. Ночные страхи возникают обычно через 1—3 ч после засыпания. Приступ начинается внезапно с пронзительного крика, от которого, как описывают родители, «кровь стынет». Ребенок садится в постели, при этом его глаза широко раскрыты, на лице выражение ужаса. Отмечаются вегетативные реакции в виде профузного потоотделения, тахикардии,тахипноэ, повышения АД. Возможны тоническое напряжение мышц всего тела, ознобоподобное дрожание, а также непроизвольное мочеиспускание. Дети обычно не реагируют на воздействие внешних стимулов, утром не помнят ночных событий, однако в старшем возрасте возможно их фрагментарное воспоминание.

Отмечено, что одновременно у детей может проявляться картина НС, сомнамбулизма и оглушенного пробуждения. Описаны тяжелые повреждения (иногда со смертельным исходом) во время периода оглушения и психомоторного возбуждения, сопровождающегося снохождением. Длительность эпизода составляет от 30 с до 5—10 мин. Характер атак вариабелен и частота индивидуальна. Обычно эпизоды НС случаются с интервалом от 1 раза в день до 1 раза в неделю, иногда возможно развитие нескольких эпизодов за ночь. У 70 % детей пик частоты приступов совпадает с дебютом НС. Продолжительность их составляет около 4 лет. Отмечается тенденция к удлинению продолжительности НС у детей с положительным семейным анамнезом по снохождениям.

Для устранения ночных страхов рекомендуется длительное применение ноотропных препаратов, в частности фенибута в возрастных дозировках.

Снохождение (сомнамбулизм) представляет собой сложный поведенческий акт, возникающий при трансформации III—IV стадий сна в ФБС и характеризующийся появлением полуцеленаправленной двигательной активности.

Типичный возраст начала снохождений 4—8 лет.

Более 30 % детей в возрасте до 12 лет имели по крайней мере один эпизод снохождений, но только у 2—3 % отмечалось больше таких эпизодов. В отдельных случаях снохождения выявлялись у детей до 16 лет с постепенным уменьшением частоты приступов по мере созревания. После 10-летнего возраста сомнамбулизм продолжается лишь в 12 % случаев.

Эпизод снохождения начинается через 1—3 ч после засыпания; ребенок внезапно садится в постели, открывает глаза, при этом его лицо

гипомимично, он может совершать кое-какие движения (в виде перебирания одеяла). Такое состояние может ограничиваться пределами постели. После завершения эпизода ребенок ложится и засыпает. Однако очень часто наблюдается продолжение состояния: пациент встает с кровати, ходит по комнате, выходит за ее пределы, заходит в другие комнаты, при этом совершает координированные действия: может принимать пищу, одеваться, разжигать огонь, совершать целенаправленный акт мочеиспускания. В отдельных случаях сохраняется способность реагировать на внешние стимулы и даже адекватно отвечать на вопросы.

Снохождение заканчивается в '/з случаев спонтанным пробуждением со слабовыраженнои дезориентацией в течение нескольких минут. Обычно пациенты возвращаются в собственную постель, но могут засыпать и в необычном для себя месте. В редких случаях ребенок попадает в опасную для здоровья и жизни ситуацию — при незапертых дверях и окнах выходит на улицу. При этом возможно тяжелое повреждение; в таких случаях рекомендуется применение барьеров, так называемых детских ворот, замков, запоров на дверях и окнах в комнате ребенка. Длительность эпизода снохождения обычно составляет от 30 с до 30 мин, в среднем 5—10 мин. Для устранения снохождений эффективен алимемазин (терален) в возрастных дозировках.

Оглушенное пробуждение (сонное опьянение) рассматривается как феномен длительной спутанности сознания и дезориентации во времени и месте, сопровождающееся замедленной речью и мышлением при пробуждении с последующим нарушением воспроизведения событий. По некоторым данным, оглушенное пробуждение является частичным эпизодом, входящим в структуру снохождения или ночных страхов. Эпизод спутанности может длиться от нескольких минут до часов. В редких случаях в этот период наблюдается агрессивное поведение. Состояние возникает в первую треть ночи в результате внезапного спонтанного или форсированного пробуждения из медленно-волнового сна. Проявления оглушенного пробуждения характерны для лиц любого возраста, однако с возрастом отмечается постепенное уменьшение частоты и выраженности клинических проявлений. Имеются указания, что некоторая степень спутанности при пробуждении из III—IV стадий сна всегда имеется у здоровых людей.

Расстройства, связанные с нарушением перехода от сна к бодрствованию. Эти нарушения являются частым состоянием в детском возрасте; они возникают при переходе от состояния бодрствования ко сну, от сна к бодрствованию, а также в период смены стадий сна.

Каждое из таких расстройств может возникать у практически здоровых людей и довольно часто рассматривается как вариант нормы (у некоторых авторов встречается термин — «измененная физиология») и не является показателем патофизиологии или психопатологии. Однако в некоторых случаях эти расстройства возникают довольно часто и со значительной выраженностью. Это может приводить к дискомфорту и даже болевым проявлениям у детей и вызывать несомненную тревогу родителей.

Ритмические движения расцениваются как группа стереотипных, повторяющихся движений, с вовлечением в процесс больших групп мышц, обычно головы и шеи. Раньше для оценки данных феноменов применялся термин «ночные раскачивания головой, телом (jactatio capitis nocturna)», однако в последней классификации было решено ввести термин «расстройства, обусловленные ритмичными движениями», указывая на возникновение этих состояний во время как ночного, так и дневного сна. Наиболее типичное время возникновения — период перед засыпанием, с постепенным переходом в поверхностный сон (I и II стадии сна). В тяжелых случаях выявляется дефицит III—IV стадий сна.

Возраст появления нарушений характерен для детей первых 9 мес жизни.

Наиболее известные формы этих расстройств отмечаются в виде повторяющихся ударов или вращений головой, раскачивающихся движений телом. Эпизоды ритмичных движений варьируют по частоте и продолжительности. Наибольшая выраженность эпизода отмечается в период перед засыпанием и продолжается не больше 15 мин, хотя в некоторых случаях раскачивание продолжается до нескольких часов.

У большей части детей улучшение или полное разрешение проблемы происходит к 4 годам, но в группах детей с задержкой психического развития, аутизмом, посттравматической энцефалопатией, синдромом гиперактивности и дефицита внимания и тяжелыми психическими нарушениями возможна персистенция в течение нескольких лет. Для этих детей также характерны ритмичные движения туловищем в период бодрствования. Интенсивные повторяющиеся удары головой в редких случаях могут привести к травматическим повреждениям,таким как

черепно-мозговая травма, повреждения роговицы, кровоизлияния в сетчатку глаза. Длительное раздражение кожи может привести к ее повреждению и огрубению.

Сонные вздрагивания представляют собой внезапные, короткие сокращения мышц конечностей и шеи с появлением в некоторых случаях ощущения падения и возникновением зрительных иллюзий.

Вздрагивания могут быть спонтанными или форсированными внешними стимулами, такими как резкий звук или свет. Сонные вздрагивания возникают в любом возрасте, но преимущественно у подростков и взрослых. В большинстве случаев данные состояния не рассматриваются как патологические проявления и наблюдаются эпизодически у 60—70 % здоровых людей.

Отмечено, что частота и выраженность вздрагиваний во время сна увеличивается при физической активности и эмоциональном стрессе непосредственно перед сном, при приеме кофеина или других стимуляторов.

Сноговорения (сомнилонгвия) — состояние во время сна, выражающееся в произнесении различных звуков, криков, фраз. Это может повторяться в течение ночи неоднократно, но редко приводит к пробуждению. Речь во время сноговорения обычно короткая и фрагментарная, но в ряде случаев возможно произношение бессвязных фраз с эмоциональной окраской.

Сноговорение может быть спонтанным или индуцированным обращением к ребенку других людей. Эпизоды сноговорения могут возникать в период всех стадий сна, но преимущественно в ФБС. Данный феномен является доброкачественным и в основном специальной терапии не требует.

Ночные крампи представляют собой болезненные напряжения в икроножных мышцах во время сна. Ночные крампи возникают во все периоды жизни, но с большей частотой у подростков и взрослых.

Данная проблема может проявляться в I триместре беременности, при сахарном диабете, нервно-мышечных и метаболических заболеваниях, болезни Паркинсона. Иногда крампи могут приводить к инсомнии или утомляемости во время бодрствования. Для уменьшения выраженности крампи применяют массаж, активные движения в конечностях, локальное тепло; в некоторых случаях показан прием препаратов магния и железа.

Парасомнии, возникающие в ФБС. В эту группу парасомнии включены ночные кошмары, сонный паралич, расстройства поведения, возникающие в ФБС {см. классификацию).

Под термином «ночные кошмары» подразумевают устрашающие сновидения, возникающие обычно при внезапном пробуждении пациента из ФБС. Часто сочетаются с умеренно выраженными вегетативными нарушениями в виде тахипноэ, тахикардии, потливости. Пациенты обычно четко описывают содержание сновидений. В отличие от ночных страхов ночные кошмары возникают во второй половине ночи (наибольшая представленность ФБС!). Проявления вегетативной и моторной активности выражены значительно меньше по сравнению с ночными страхами, отсутствуют оглушенность и постприступная амнезия.

Возникновение ночных кошмаров характерно для детей дошкольного возраста (обычно в 3—5 лет) с преобладанием у девочек. Подчеркивается большая роль различных психогенных факторов. Продолжение ночных кошмаров у подростков или взрослых связано во многих случаях с тревожными и депрессивными состояниями. Ночные кошмары в детском возрасте являются доброкачественным состоянием, что необходимо указывать в беседе с родителями. Однако частые и выраженные в своих проявлениях, эти расстройства могут приводить к нарушению качества периода бодрствования (появляются раздражительность, беспокойство, сонливость и др.). В таких случаях требуются психологическая оценка и проведение психотерапевтических мероприятий.

Сонный паралич представляет собой состояние невозможности осуществить любые произвольные движения при засыпании или пробуждении. Является результатом одновременно представленных картины пробуждения и мышечной атонии, связанной с ФБС. Такое диссоциативное состояние, несомненно, вызывает чувство испуга у пациентов и может сопровождаться ощущением нарушения дыхания. Эпизоды длятся обычно от нескольких секунд до нескольких минут и купируются воздействием внешних стимулов в виде прикосновения или резкого звука.

Начало сонного паралича характерно для юношеского возраста, хотя описаны случаи возникновения в детском или взрослом периоде. Сонный паралич является довольно частым состоянием.

Описано сочетание сонного паралича с гипнагогическими галлюцинациями (катаплектически-галлюцинаторный синдром Розенталя), а также он входит в структуру 5 основных проявлений нарколепсии.

Нарушения поведения во время ФБС характеризуются появлением сложной моторной активности, сочетающейся с воспроизведением сновидений, на фоне периодически возникающего снижения мышечного тонуса, что связано с внезапным пробуждением из ФБС. Во время таких состояний наблюдается психомоторное возбуждение: пациенты колотят кулаками, брыкаются, прыгают, мечутся и кружатся по комнате; как правило, они могут вспомнить сновидения. Начало эпизода примерно через 90 мин после засыпания во время 1-го цикла ФБС. Нарушения поведения во время ФБС редко отмечаются в детском возрасте, наиболее типично оно для взрослых или пожилых людей. Хотя большинство случаев (60 %) являются идиопатическими, имеются данные о симптоматическом характере этих парасомний: при инсульте, рассеянном склерозе, болезни Паркинсона и деменции. В связи с частым сочетанием данного расстройства со структурными поражениями головного мозга в виде двустороннего повреждения таламуса и ствола мозга или диффузной полушарной атрофии рекомендуется проведение детального неврологического осмотра и обследования, включающего нейровизуализацию и видео-полисомнографическое исследование.

Препаратом выбора в лечении является клоназепам.

Другие парасомнии. В эту категорию парасомний входят расстройства, которые не могут быть выделены ни в одну из указанных выше групп, несмотря на связь со сном (см. классификацию).

Наиболее распространенными являются бруксизм и ночной энурез.

Бруксизм характеризуется стереотипными движениями мышц рта, приводящими к сжиманию зубов и скрежетанию ими во время сна. Этиология этого расстройства плохо изучена, однако имеются указания на связь с психологическими нагрузками, стрессом, эмоциональными волнениями. Возраст начала находится в широком диапазоне — между 10 и 20 годами жизни. В отдельных публикациях имеются данные о возникновении бруксизма и в 10-месячном возрасте — в период формирования зубов.

Около 15,2 % населения хотя бы раз в жизни имели эпизод бруксизма.

Полисомнографические исследования во время эпизода показывают, что бруксизм может возникать как в ФБС, так и в ФМС с синхронным появлением К-комплексов на ЭЭГ и возможным частичным пробуждением.

Ночной энурез представляет собой непроизвольное мочеиспускание во время сна при отсутствии урологической или психиатрической патологии. По определению Диагностического и Статистического руководства по психическим расстройствам (DSM-4), о ночном энурезе можно говорить в том случае, если ребенок после 5—6-летнего возраста мочится в постель как минимум дважды в месяц, а в старшем возрасте — как минимум 1 раз в месяц. В DSM-4 энурез не разделяется на первичный или вторичный в отличие от данных предыдущих руководств.

Около 4 % детей старше 5 лет имеют эпизоды энуреза частотой 1 раз в неделю. В подростковом возрасте у 98 % детей энурез прекращается.

Характер сна у детей с ночным энурезом не отличается от такового у других детей. Мочеиспускание может происходить в любой фазе сна.

Для лечения ночного энуреза используют методы «будильника», тренировки «сухой постели», психотерапии в виде «календарного» метода. В некоторых резистентных случаях применяют медикаментозную терапию.

Дифференциальный диагноз парасомнии и эпилепсии. В некоторых случаях сходство клинических проявлений парасомний и эпилептических приступов во сне представляет дифференциально-диагностические сложности. С накоплением клинического опыта и внедрением новых технологий (полисомнографическое исследование, видео-ЭЭГ-мониториро-вание и др.) стала очевидной гетерогенность пароксизмальных нарушений сна, расширяются исследования, уточняющие их нозологическую принадлежность. За последние 10 лет описаны новые, редко встречающиеся формы эпилепсии, которые имеют общие клинические проявления с отдельными парасомниями (ночная лобная эпилепсия, доброкачественная психомоторная эпилепсия).

Диагностика пароксизмальных нарушений сна требует тщательного

сбора анамнеза, четкого описания клинической картины, детального обследования, включающего ЭЭГ бодрствования, ночное полисомнографическое исследование.

Разработаны дифференциально-диагностические критерии расстройств пробуждения и эпилептических приступов во сне. Они включают основные и вспомогательные признаки, на которые следует обращать внимание при сборе анамнеза и оценке результатов обследования.

К основным дифференциально-диагностическим признакам относятся:

• время возникновения пароксизмов;

• длительность приступов;

• характер приступов;

• частота приступов за ночь;

• данные видео-ЭЭГ-мониторирования.

Вспомогательные признаки включают:

• амнезию приступов;

• пробуждение перед приступом;

• наличие приступов во время дневного сна;

• наличие приступов в период бодрствования;

• данные ночного ЭЭГ-мониторинга.

Последовательный подход к клиническим и электрофизиологическим данным позволяет уже на первых этапах провести четкое разграничение между парасомниями и парциальными эпилептическими приступами во сне. Однако в некоторых случаях картина пароксизмальных нарушений сна представляет собой большие диагностические трудности и возникает необходимость в проведении видео-ЭЭГ-мониторинга. Применение

видеополисомнографического анализа сегодня позволяет своевременно диагностировать эпилептические синдромы с приступами во сне и назначать адекватную антиэпилептическую терапию.

Для оценки качества сна разработана международная шкала (см. ниже).

ШКАЛА ОЦЕНКИ КАЧЕСТВА СНА (SLEEP QUALITY SCALE)

Ф.И.О.______________________________________________________________________________________

ВОЗРАСТ_____________ПОЛ_____________ДАТА ОБСЛЕДОВАНИЯ________________________

Международный индекс эффективности сна (МИЭС)_________________________________________

МИЭС = длительность сна / Время пребывания в постели_____________________________________

		Отсут-	Редко	Часто	Посто-
№	Клинические симптомы	ствие			янно
		баллы
1	Беспокойство, страх при отходе ко сну	0	1	2	3
2	Невозможность заснуть более 30 мин	0	1	2	3
3	Поверхностный сон с множеством сно-	0	1	2	3
	видений
4	Поверхностный сон с ночными пробуждениями	0	1-2 за ночь	3-4 за ночь	5-6 за ночь
5	Ночные пробуждения с жалобами на ГБ	0	1	2	3
6	Трудность засыпания после пробуждения	0	1	2	3
7	Ночные кошмары (сны, которые Вас пугают) Снохождение	0	1	2	3
8		0	1	2	3
9	Сноговорение	0	1	2	3
10	Ритмические движения во время сна	0	1	2	3
11	Бруксизм	0	1	2	3
12	Ночное потение	0	1	2	3
13	Раннее окончательное пробуждение	0	1	2	3
14	Чувство невыспанности, усталости при	0	1	2	3
	пробуждении после ночного сна
15	Отсутствие ночного сна	0	1	2	3
16	Дневной сон	0	1	2	3
17	Дневная сонливость	0	1	2	3

Ключ: наличие инсомнии — свыше 12 баллов у детей или 9 баллов у взрослых, а также 3 балла по отдельному клиническому симптому.

Гиперсомнические синдромы. Гиперсомнические синдромы проявляются непреодолимым влечением ко сну, возникая чаще всего пароксизмально.

Среди гиперсомнических состояний различают: синдром нарколепсии — катаплексии, синдром Клейне—Левина, гиперсомнию при невротических и депрессивных расстройствах, гиперсомнию при бессоннице у детей с синдромом обструктивных сонных апноэ и некоторые другие редкие состояния. Следует помнить, что гиперсомния — не всегда функциональное расстройство.

Симптоматические варианты нарколепсии описаны при поражении гипоталамуса, моста и продолговатого мозга, опухолях III желудочка, эпидемическом энцефалите, черепно-мозговых травмах, гипогликемических состояниях и других эндокринных болезнях, а также при синдромах Коффи-на—Лоури и Нимана—Пика [Billiard, Cadilhac, 1988].

Нарколепсия — катаплексия (G47.4). Нарколепсия характеризуется возникновением приступов непреодолимой сонливости в дневное время. Сонливость усиливается при однообразных занятиях, выполняемыхбез интереса. Для синдрома нарколепсии — катаплексии характерна тетрада признаков: гиперсомния, катаплексия, гипнагогические галлюцинации, сонный паралич. Однако полная тетрада присутствует едва ли у 10 % всех больных. При наличии единственного симптома — пароксизмальной

гиперсомнии — диагноз затруднителен.

Нарколепсия чаще диагностируется у взрослых пациентов, хотя большинство из них отмечали эпизоды сонливости еще в детстве. По крайней мере до 80 % всех случаев дебютируют до 20-летнего возраста. Наиболее ранний случай заболевания описан у 2-летнего ребенка. Распространенность в популяции от 0,5 до 1:1000.

Нарколепсия клинически манифестирует в виде приступов непреодолимой сонливости со средней частотой 3—5 раз за день. Продолжительность этих эпизодов небольшая — всего несколько минут. После пробуждения больные чувствуют себя достаточно бодро. Большинство пациентов может быть разбужено насильственно в момент приступа. Следует учитывать, что некоторая «фоновая» сонливость обычно продолжается у пациентов перманентно в течение всего дня, периодически усиливаясь до непреодолимой.

Катаплексия заключается во внезапном резком снижении мышечного тонуса и падении пациента. Потери сознания не происходит; возможно незначительное «подпускание» мочи. Приступы катаплексии провоцируются эмоциями, особенно смехом.

Гипнагогические галлюцинации — короткие эпизоды слуховых или зрительных галлюцинаций (реже расстройств тактильного восприятия), возникающие в переходный момент от сна к пробуждению (чаше при засыпании). Гипнагогические галлюцинации могут сочетаться с сонным параличом — кратковременной потерей мышечного тонуса с полной обездвиженностью пациентов также в промежуточном состоянии от сна к бодрствованию или наоборот. Чаще встречается «парциальный паралич» — невозможность двигать какой-либо частью тела, например рукой, ногой, челюстью и т.д. Такие состояния сопровождаются выраженным страхом. Еще один нередкий дополнительный симптом нарколепсии — ночная бессонница.

Диагноз устанавливается на основании характерной для заболевания клинической картины и данных ЭЭГ-мониторинга сна. При ЭЭГ-

мониторинге отмечается патогномоничный для нарколепсии симптом: резкое укорочение наступления REM-сна после засыпания пациентов. Фаза быстрого сна появляется уже спустя 10 мин с момента засыпания. Как раз возникновение таких симптомов, как гипнагогические галлюцинации и сонный паралич, связывают с необычно быстрым наступлением REM-сна. В плане дифференциального диагноза следует учитывать, что большинство случаев нарколепсии являются идиопатическими, причем один из генов, детерминирующих развитие заболевания, локализован на коротком плече хромосомы 6, что позволяет рассматривать это заболевание как аутоиммунное.

При подозрении на симптоматические формы необходимо проводить МРТ головного мозга. Для эпилепсии характерны моторные (судороги), а не тормозные (сонный паралич) феномены, а также выключение сознания с невозможностью «насильственного пробуждения» пациентов. ЭЭГ регистрирует генерализованную или региональную эпилептиформную активность.

Нарколепсия продолжается всю жизнь и не излечивается. В различные возрастные периоды и при различных состояниях возможно существенное колебание тяжести симптомов. Важно выполнение режимных мероприятий. Необходимо стараться хорошо выспаться ночью, а также рекомендован кратковременный сон несколько раз в день. Это может существенно уменьшить тяжесть и частоту приступов засыпания. В лечении применяются психостимуляторы (метил-фенидат, амфетамины), антидепрессанты (имипрамин), а также тирозин, усиливающий центральный выброс эндогенных катехоламинов. Многие авторы не рекомендуют длительной терапии при нарколепсии. Целесообразно применение указанных препаратов эпизодически, по мере социальной необходимости (контрольные занятия, экзамены, деловые встречи и т.д.). Чрезвычайно важно доброжелательное отношение в школе к детям, страдающим нарколепсией.

Синдром Клейне—Левина (G47.8) дебютирует в подростковом возрасте и встречается у мужчин (единичные случаи описаны у женщин). Проявляется триадой симптомов: пароксизмальной гиперсомнией, булимией и гиперсексуальностью. Продолжительность эпизодов «спячки» может быть существенно длиннее, чем при нарколепсии, но они проявляются реже. При выходе из сна у пациентов наступает выраженная булимия, обычно сочетающаяся с гиперсексуальностью (усиленная мастурбация у подростков, попытки изнасилования). Возможно присоединение психопатоподобных расстройств: аффективные колебания, импульсивность, агрессивность. Далеко не у всех пациентов синдром Клейне—Левина проявляется полной триадой признаков; нередко наблюдается сочетание пароксизмальной гиперсомнии с компульсивными нарушениями поведения.

В патогенезе заболевания отводят роль поражению диэнцефальных отделов мозга и лимбической системы. В последние годы обнаружено нарушение секреции некоторых гормонов у пациентов во время спячки. Единичные случаи обусловлены органической патологией (опухоль)

диэнцефальной области.

Лечение включает применение кломипрамина или солей лития. Необходима консультация психиатра. Прогноз в отношении социальной адаптации пациентов может быть неблагоприятным.