IV нерв — блоковый (n. Trochlearis).

Ядро расположено у дна водопровода мозга на уровне нижних холмиков {см. рис. 10.5). Волокна из ядра направляются кверху, совершают полный перекрест в переднем мозговом парусе, затем, огибая ножки мозга, выходят из мозга и по основанию черепа проходят в орбиту (через верхнюю глазничную щель). Блоковый нерв иннервирует единственную мышцу (М. obliquus superior), поворачивающую глазное яблоко кнаружи и вниз. Изолированное поражение блокового нерва наблюдается редко, так как ядро его находится в непосредственной близости от крупноклеточных ядер III нерва. Кроме того, паралич верхней косой мышцы (М. obliquus superior) в какой-то мере всегда компенсируется совместными усилиями латеральной прямой мышцы (М. rectos lateralis) и нижней прямой мышцы (М. rectos inferior). Необходимо все же отметить, что при поражении блокового нерва может наблюдаться легкое сходящееся косоглазие (strabismus convergens) с поворотом глазного яблока вверх и кнутри, а также диплопия при взгляде вниз (например, когда больной смотрит себе под ноги) {см. рис. 10.6).

V нерв — тройничный (N. trigemi-nus). Тройничный нерв смешанный, имеет чувствительные и двигательные волокна. Он обеспечивает проведение чувствительности от кожных покровов лица, переднего отдела волосистой части головы, от слизистой оболочки носовой и ротовой полостей, языка, глазного яблока, от мозговых оболочек, а также осуществляет двигательную иннервацию жевательных мышц — М. masseter, M. temporalis, M. pterygoideus externus et medianus, M. digastricus (переднее брюшко). Чувствительный путь от поверхностных и глубоких рецепторов начинается периферическими, а затем центральными отростками чувствительных биполярных клеток (первый чувствительный нейрон), расположенных в мощном тройничном (гассеровом) узле. Тройничный узел лежит на передней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Периферические отростки биполярных ганглиозных клеток, распределенные в три нервных ствола, составляют три ветви тройничного нерва.

Глазной нерв (N. ophthalmicus) проводит импульсы поверхностной и глубокой чувствительности от кожи лба и передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, глазного яблока, слизистой оболочки верхней части носовой полости лобной и решетчатой пазух мозговых оболочек, а также от надкостницы и мышц верхней трети лица.

Верхнечелюстной нерв (N. maxillaris) проводит импульсы чувствительности от кожи нижнего века, наружного угла глаза, верхней части щек, верхней губы, верхней челюсти и ее зубов, слизистой оболочки нижней части носовой полости и гайморовой пазухи.

Нижнечелюстной нерв (N. mandibularis) проводит импульсы чувствительности от нижней губы, нижней части щеки, от нижней челюсти и ее зубов, подбородка, задней части боковой поверхности лица, от слизистой оболочки щек, нижней части ротовой полости языка. Нижнечелюстная ветвь в отличие от верхней и средней ветвей является смешанным нервом, несущим двигательные волокна к жевательной мускулатуре.

В составе ветвей тройничного нерва проходят также симпатические и парасимпатические волокна, осуществляющие вазомоторную секреторную и трофическую функции. Парасимпатические волокна берут начало в ресничном узле (Gangl. ciliarae), клиновидно-небном узле

(Gangl. sphenopalatinum), ушном узле (Gangl. oticum), симпатические — из периваскулярных нервных сплетений, прежде всего из сонного сплетения (plexus caroticus).

Выходя из тройничного узла, центральные отростки биполярных ганглиозных клеток соединяются в единый пучок, составляя корешок тройничного нерва, который входит в мост мозга в средней его трети около средних ножек мозжечка (рис. 10.7). В стволе мозга тройничный нерв имеет два чувствительных ядра, в которых располагается второй чувствительный нейрон: мостовое ядро V нерва (Nucl. terminalis), получающее импульсы проприоцептивной чувствительности, и ядро спинномозгового пути V нерва (Nucl. spinalis N. trigemini), получающее импульсы поверхностной чувствительности. Ядро спинномозгового пути V нерва (Nucl. spinalis) является прямым продолжением заднего рога спинного мозга, где, как известно, находятся вторые нейроны, дающие начало чувствительному латеральному спиноталамическому пути. Это длинное ядро заходит своим передним отделом в оральные отделы моста мозга, прослеживается на всем протяжении продолговатого мозга, опускаясь в верхние шейные сегменты спинного мозга. Ядро спинномозгового пути V нерва имеет сегментарное строение, в нем различают пять сегментов, передние из которых (оральные) получают импульсы от медиальных отделов лица (область рта и носа), каудальные — излатеральных отделов. При поражении различных сегментов ядра возникают нарушения поверхностной чувствительности в кольцевых кожных зонах (зоны Зельдера).

Небольшое ядро глубокой чувствительности — мостовое ядро тройничного нерва — находится кпереди от орального отдела Nucl. spinalis и является аналогом ядер Голля и Бурдаха продолговатого мозга (см. рис. 10.5), в которых представлены вторые нейроны глубокой чувствительности соответственно нижних и верхних конечностей. Таким образом, вторые нейроны глубокой чувствительности сконцентрированы в трех ядрах: клиновидном (Голля) — нога, тонком (Бурдаха) — рука и мостовом ядре V нерва — лицо.

Поражение одного из двух ядер приводит к появлению диссоциированного расстройства чувствительности на лице с избирательным выпадением или глубокой, или поверхностной чувствительности. Волокна расположенного в чувствительных ядрах второго нейрона пересекают среднюю линию (lemniscus trigeminalis), соединяясь на противоположной стороне с медиальной петлей (lemniscus medialis), в составе которой достигают зрительного бугра. В зрительном бугре лежит третий нейрон, который вместе с тремя нейронами глубокой и поверхностной чувствительности туловища и конечностей отдает волокна, проходящие узким компактным пучком в задней трети ножки внутренней капсулы и затем веерообразно рассеивающиеся к проекционным зонам задней центральной извилины.

Проекционной зоной чувствительней информации, доставляемой в мозг золокнами тройничного нерва, является нижняя треть задней центральной извилины. Наибольшее представительство в коре имеют насыщенные «цепторами участки: кожа и слизистая оболочка губ и языка — принцип функциональной значимости. Таким образом, схема чувствительного

Рис. 10.7. Ствол мозга (места выхода черепных нервов).

1 — перекрест пирамид; 2 — подъязычный нерв; 3 — языкоглоточный нерв; 4 — отводящий нерв; 5 — мост мозга; 6 — блоковый нерв;

7 — сосцевидное тело; 8 — зрительный тракт; 9 — зрительный перекрест (хиазма); 10 — зрительный нерв; 11 — переднее продырявленное вещество; 12 — воронка; 13 — глазодвигательный нерв; 14 — ножка мозга;

15 — тройничный нерв; 16 — лицевой нерв; 17 — преддверно-улитковый нерв; 18 — блуждающий нерв; 19 — добавочный нерв; 20 — передний корешок C₁.

пути тройничного нерва не имеет принципиальных отличий от проводящих путей чувствительности туловища и конечностей: первый нейрон — биполярные клетки тройничного узла, второй нейрон — чувствительные ядра тройничного нерва — отдает отросток, совершающий перекрест и достигающий зрительного бугра с волокнами медиальной петли, третий нейрон находится в зрительном бугре; его отросток проходит в задней трети задней ножки внутренней капсулы и заканчивается в проекционной зоне центральной извилины. Двигательное ядро тройничного нерва (Nucl. motorius, nucl. masticatorius) расположено в дорсолатеральном отделе моста. Как и большинство двигательных ядер ствола мозга, оно связано с двигательными центрами коры обоих полушарий, поэтому развитие центрального паралича жевательных мышц возможно только при двустороннем поражении кортико-нуклеарных путей. Периферический двигательный нейрон моторного ядра отдает аксон, который выходит из моста в составе тонкого двигательного корешка (radix motoris), тесно прилегая к мощному чувствительному корешку (radix sensoris), минует тройничный узел и образует единый нервный ствол с чувствительными волокнами нижнечелюстной ветви. В составе нижнечелюстного нерва (N. mandibularis) двигательные волокна направляются к жевательной мускулатуре.

При поражении двигательного ядра, корешка или двигательных волокон нижнечелюстной ветви развивается периферический паралич жевательных мышц. При осмотре можно определить возникающую при этом атрофию жевательной (М. masseter) и височной (М. temporalis) мышц, а при пальпации пораженных мышц во время акта жевания определяются слабость и дряблость их на стороне очага. При открывании рта нижняя челюсть смещается в сторону слабой мышцы (за счет нормального сокращения крыловидных мышц (Mm. pterygoidei) на здоровой стороне.

Топическая диагностика поражения V нерва. Качественные и количественные расстройства чувствительности при поражении тройничного нерва те же, что и при поражении проводников чувствительности туловища и конечностей: могут наблюдаться гиперестезия, гипестезия или анестезия, гиперпатия, дизестезия, полиестезия, боль, фантомные ощущения и другие формы нарушения чувствительности.

В то же время поражение отдельных участков чувствительного пути тройничного нерва имеет своеобразие клинического проявления, что и определяет возможность топической диагностики очага поражения по клиническому симптомокомплексу.

Поражение одной из трех ветвей V нерва приводит к нарушению всех видов чувствительности по периферическому типу — в зоне, иннервируемой этой ветвью, к появлению болей, а также к снижению или угасанию соответствующих рефлексов. Так, глазная ветвь тройничного нерва проводит афферентные импульсы глубокого надбровного и поверхностных корнеальных и конъюнктивальных рефлексов. Эфферентная порция этих рефлексов общая — двигательные волокна от ядра лицевого нерва. Афферентные импульсы надбровного рефлекса приходят к мостовому ядру тройничного нерва (Nucl. terminalis), а для корнеального и конъюнктивального рефлексов (поверхностных) — к ядру спинномозгового пути. В составе нижнечелюстного нерва проходят афферентные и эфферентные волокна нижнечелюстного рефлекса.

Поражение тройничного узла или чувствительного корешка (radix sensoris) сопровождается нарушением всех видов чувствительности в зонах иннервации всех трех ветвей; иногда наблюдается herpes zoster на лице.

При локализации поражения в области моста мозга могут возникнуть диссоциированные расстройства чувствительности. При полном поражении ядра спинномозгового пути V нерва выпадает поверхностная чувствительность на половине лица по сегментарному типу. Сегментарное поражение этого ядра приводит к выпадению чувствительности в определенных сегментарных кольцевых кожных зонах Зельдера (рис. 10.8).

Очаги в среднем отделе моста мозга и в продолговатом мозге могут захватывать одновременно с ядром V нерва волокна спиноталамического

Рис. 10.8. Чувствительная иннервация лица (схематическое изображение), а — глазной нерв; б — верхнечелюстной нерв; в — нижнечелюстной нерв; А — зона иннервации ветвей тройничного нерва; Б — сегментарный характер чувствительной иннервации лица (1—5 — сегменты чувствительного ядра тройничного нерва и соответствующие им зоны иннервации на лице).

пути, вызывая альтернирующую гемианестезию: расстройство поверхностной чувствительности на лице на стороне очага по сегментарному типу, а на туловище и конечностях — по проводниковому типу на противоположной стороне.

Локализация патологического процесса в области мостового ядра V нерва сопровождается выпадением глубокой чувствительности половины лица на стороне очага.

Поражение зрительного бугра и задней трети задней ножки внутренней капсулы вызывает контралатеральное выпадение всех видов чувствительности на лице, туловище, конечностях. Выпадение чувствительности на половине лица может возникнуть также при разрушении н и ж-ней трети задней центральной извилины противоположной стороны.

При невралгии тройничного нерва, связанной с поражением той или иной ветви, возникающие боли могут носить иррадиирующий характер, захватывая нижнюю и верхнюю челюсти, глаз, ухо и т.д. Для определения локализации основного поражения большое значение имеет выявление болевых точек в местах выхода ветвей тройничного нерва на поверхность лица: для первой ветви — надглазничное отверстие (For. supraorbitalis), для второй — подглазничное отверстие (For. infraorbitalis), для третьей — подбородочное отверстие (For. mentalis).

VI нерв — отводящий (N. abducens). Ядро лежит у дна IV желудочка, в дорсальном отделе моста мозга (см. рис. 10.5). Ядро огибается волокнами VII нерва (внутреннее колено). Волокна VI нерва идут к основанию и выходят на границе моста и продолговатого мозга в области мостомозжечкового угла (см. рис. 10.7). Отводящий нерв входит в полость глазницы через верхнюю глазничную щель и иннервирует латеральную прямую мышцу глаза, которая отводит глазное яблоко кнаружи. При параличе этой мышцы возникают сходящееся косоглазие, невозможность поворота глазного яблока кнаружи и диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону поражения (см. рис. 10.6).

Задний продольный пучок. Содружественность и одновременность движений глазных яблок осуществляется синергичным сокращением нескольких наружных мышц, иннервируемых разными нервами. Например, поворот глазных яблок вправо обеспечивается сокращением правой латеральной прямой мышцы, иннервируемой VI нервом, и левой внутренней прямой мышцы, иннервируемой III нервом.

Сочетанные движения глазных яблок (функция взора) возможны благодаря особой системе, связывающей ядра глазодвигательных нервов обеих сторон и обеспечивающей их связи с другими отделами нервной системы. Волокна этой системы начинаются от ядра Даркшевича, лежащего кпереди от ядер III нерва, и образуют так называемый задний продольный пучок — fasciculus longitudinal is dorsalis (левый и правый). Оба пучка проходят через ствол мозга, располагаясь близко к средней линии, и отдают коллатерали к ядрам III, IV, VI черепных нервов своей и противоположной стороны. В состав заднего продольного пучка входят также волокна от клеток вестибулярных ядер как своей, так и противоположной стороны. Задний продольный пучок спускается в передние канатики спинного мозга, оканчиваясь около клеток передних рогов шейных сегментов.

Произвольная иннервация взора обеспечивается корковым центром поворота глаз и головы в противоположную сторону, который локализуется в заднем отделе средней лобной извилины. Волокна из коры делают перекрест, подходят к заднему продольному пучку противоположной стороны и заканчиваются у ядра отводящего нерва, где находится мостовой центр взора. Таким образом, правый мостовой центр получает иннервацию из коркового центра левого полушария, и наоборот.

При произвольном повороте глазных яблок, например вправо, импульсы из коркового центра взора левого полушария передаются правому отводящему нерву. Одновременно по системе заднего продольного пучка импульсы идут к медиальной прямой мышце левого глаза, иннервируемой глазодвигательным нервом. Благодаря этому осуществляется поворот глазных яблок вправо.

Невозможность содружественного горизонтального поворота глаз в одну сторону называется параличом взора. Он может возникнуть при поражении как коркового центра, так и стволового центра взора. В первом случае становится невозможным поворот глазных яблок в противоположную сторону, тонус мышц-антагонистов приводит к повороту глазных яблок в сторону очага. Так, при очаге поражения в левом полушарии глаза «смотрят» влево, т.е. на очаг.

Мостовой центр взора, расположенный контралатерально по отношению к корковому центру, обеспечивает поворот глазных яблок в свою сторону. Поэтому при его поражении глаза «смотрят» в сторону, противоположную очагу. Раздражение коркового центра взора вызывает судорогу взора с поворотом глазных яблок в сторону, противоположную очагу раздражения.

Взгляд вверх осуществляется благодаря одновременному раздражению ядер III нерва, иннервирующих нижнюю косую мышцу (М. obliquus inferior) и верхнюю прямую мышцу (М. rectus superior). Эти ядра расположены на уровне верхних холмиков, поэтому при поражении верхних холмиков может развиваться паралич взора вверх.

Взгляд вниз обеспечивается содружественным действием верхней косой мышцы (М. obliquus superior) и нижней прямой мышцы (М. rectus inferior) с обеих сторон. Ядра III и IV нервов, иннервирующих эти мышцы, находятся ближе к нижним холмикам. При поражении этих отделов может возникнуть паралич взора вниз.

Связь заднего продольного пучка с вестибулярным аппаратом взаимная. Вестибулярный аппарат под контролем мозжечка осуществляет координацию содружественных движений глазных яблок. При поражении мозжечково-вестибулярной системы возникают нистагмоидные подергивания обоих глазных яблок.

Через ядра Даркшевича задний продольный пучок связан со структурами стриопаллидарной системы, нисходящие волокна заднего продольного пучка обусловливают его связи со спинным мозгом. Непроизвольный поворот глаз в сторону внезапного слухового или зрительного раздражения осуществляется благодаря связям заднего продольного пучка с ядерными образованиями верхних и нижних холмиков, которые являются первичными подкорковыми центрами зрения и слуха.

Исследование функции глазодвигательных нервов. При исследовании обращают внимание на глазные щели, их ширину и равномерность. Глазная щель может быть закрыта или сужена при опущении верхнего века (полный или частичный птоз), при спазме круговой мышцы глаза, при энофтальме. Расширение глазной щели наблюдается при расслаблении круговой мышцы глаза, при усилении тонуса симпатической иннервации, при экзофтальме.

Необходимо исследовать форму, величину зрачков, их реакцию на свет, конвергенцию. В норме зрачки одинаковы, имеют правильную округлую форму, ровные края. Неравномерность зрачков по величине называется анизокорией.

Реакция зрачков на свет — сужение их при освещении и расширении в темноте — является рефлекторным актом. Для исследования зрачковых реакций лицо больного поворачивают к источнику света. Предлагают фиксировать взгляд на отдаленной точке. Закрывают ладонями оба глаза, что приводит к расширению зрачков. Затем быстро отводят одну руку и наблюдают прямую реакцию зрачка на свет. Для исследования содружественной реакции зрачков один глаз затемняют ладонью, при этом возникает содружественное расширение другого зрачка, затем быстро отнимают ладонь — содружественное сужение обоих зрачков.

При исследовании реакций зрачков на конвергенцию больному предлагают смотреть на приближающийся к его носу молоточек. При рассмотрении близких предметов возникает сведение глазных осей (конвергенция) и одновременно сужение зрачков (аккомодация). Полная утрата реакции зрачков на свет и конвергенцию называется полной неподвижностью зрачка. В отдельных случаях наблюдается симптом Аргайла Робертсона — выпадение прямой и содружественной реакций зрачков на свет при сохранении реакций на конвергенцию и аккомодацию. Этот симптом отмечается почти исключительно при спинной сухотке. При энцефалитах (особенно летаргическом) может выявляться обратный симптомокомп-лекс: сохранение зрачковой реакции на свет при выпадении реакции на конвергенцию и аккомодацию.

При исследовании подвижности глазных яблок ребенку предлагают следить глазами за движущимся в разных направлениях молоточком. Можно использовать игрушки, блестящие предметы, привлекающие внимание ребенка. В случае слабости какой-либо мышцы подвижность глазного яблока оказывается ограниченной.

При поражении всех глазодвигательных нервов развивается полная офтальмоплегия, при поражении только наружных мышц — наружная офтальмоплегия, при выпадении функции внутренних мышц глаза — внутренняя офтальмоплегия. В офтальмологической практике используют специальные методы для точного определения угла косоглазия, степени выстояния или западения глазного яблока.

VII нерв — лицевой (N. facialis). Иннервирует мимическую мускулатуру, мышцы ушной раковины и подкожную мышцу шеи (М. platysma). Ядро лицевого нерва располагается глубоко в нижнем отделе моста мозга на границе с продолговатым мозгом {см. рис. 10.5). Волокна из ядра сначала поднимаются вверх и огибают ядро VI нерва, образуя внутреннее колено лицевого нерва, затем выходят между мостом и продолговатым мозгом под нависшим полушарием мозжечка, в так называемом мостомозжечковом углу (здесь же проходят корешки V, VI, VIII нервов) (см. рис. 10.7). Лицевой нерв вместе с промежуточным и VIII нервами входит во внутреннее слуховое отверстие височной кости и вскоре проникает через отверстие в основании внутреннего слухового прохода (meatus acusticus internus) в фаллопиев канал. Здесь лицевой нерв меняет горизонтальное направление на вертикальное, образуя внешнее колено, и через шиловидно-сосцевидное отверстие (For. stylomastoideum) выходит из черепа, пронизывая околоушную железу, и делится на ряд конечных веточек (гусиная лапка) (рис. 10.9, см. вклейку).

В фаллопиевом канале лицевой нерв на значительном протяжении сопровождают волокна промежуточного нерва (N. intermedius), а также парасимпатические слезоотделительные волокна, исходящие из верхнего слюноотделительного ядра, расположенного в непосредственной близости от ядра лицевого нерва.

Промежуточный нерв смешанный. Он несет в своем составе афферентные вкусовые волокна от вкусовых луковиц, расположенных в передних ²/з языка, а также эфферентные парасимпатические слюноотделительные волокна к подъязычным и подчелюстным слюнным железам. Эти слюноотделительные волокна так же, как слезоотделительные волокна, берут начало от верхнего слюноотделительного ядра. Нижнее слюноотделительное ядро по волокнам в составе IX нерва иннервирует околоушную слюнную железу.

В канале височной кости от ствола лицевого нерва отходят три ветви. Первая — большой каменистый нерв (N. petrosus major). В составе этого нерва идут парасимпатические, сле-зовыделительные волокна, прерывающиеся в крылонебном узле (Gang pterygopalatinum).

Поражение лицевог нерва до места отхождения большого каменистого или поражение самого нерва приводит к гипофункщ слезной железы и сухости глаза. Локализация поражения на любом уровне ниже отхождения этого нерва вызывает слезотечение.

Несколько ниже этого нерва отделяются от ствола лицевого нерва волокна стременного нерва (N. Stapedius), иннервирующие стременную мышцу.Расслабление этой мышцы при поражении лицевого или стременного нерва приводит к повышению подвижности стремечка. Стремечко является своеобразной мембраной внутреннего уха, поэтому нарушение его фиксации, «разболтанность» проявляются в клинике в виде гиперакузии —

неприятного, усиленного восприятия звука.

Третья ветвь, отходящая от лицевого нерва в фаллопиевом канале, — барабанная струна (chorda tympani) является продолжением врисбергова нерва. Так же, как и промежуточный нерв, барабанная струна несет аффрентные вкусовые волокна от передних ²/₃ языка и эфферентные слюноотделительные волокна к подъязычным и подчелюстным железам. Парсимпатические слюноотделительные волокна, прежде чем подойти к слюнным железам, прерываются в поднижнечелюстном узле (Gangl. submandibulare), откуда начинаются постганглионарные волокна, достигающие желез в составе язычной ветви (R. Lingualis). Вкусовые волокна являются периферическими отростками биполярш вкусовых клеток, расположенных в узле коленца (Gangl. geniculi), центральные волокна биполярных чувствительных клеток заканчиваются во вкусовом ядре ствола мозга (Nucl. tract solitarii).

Поражение барабанной струны или лицевого нерва выше ее отхождения

Рис. 4.11. Ромбовидная ямка. Проекция ядер черепных нервов. К с. 83. 1 — двойное ядро; 2 — корешок спинномозгового нерва; 3 — двигательные волокна блуждающего нерва; 4 — чувствительные волокна блуждающего нерва; 5 — двигательные волокна языкоглоточного нерва;

6 — чувствительные волокна языкоглоточного нерва; 7 — нижнее слюноотделительное ядро; 8 — верхнее слюноотделительное ядро;

9 — заднее ядро блуждающего нерва; 10 — чувствительные волокна тройничного нерва; 11 — двигательные волокна тройничного нерва;

12 — мостовое ядро тройничного нерва; 13 — вегетативные волокна глазодвигательного нерва; 14 — двигательные волокна глазодвигательного нерва; 15 — ядро глазодвигательного нерва; 16 — ядро отводящего нерва;

17 — ядро лицевого нерва; 18 — вестибулярные ядра; 19 — спинномозговое ядро тройничного нерва; 20 — ядро одиночного пути; 21 — ядро подъязычного нерва. 111—XII — черепные нервы.

Рис. 8.8. Соматотопическая проекция в коре мозжечка (А). Проводящие пути мозжечка к красному ядру, таламусу и коре большого мозга (Б). К с. 219.

1 — покрышечно-спинномозговой путь;

2 — красноядерно-спинномозговой путь; 3 — красное ядро; 4 — серое вещество глубоких отделов покрышки ствола мозга;

5 — красноядерно-таламический путь; 6 — таламус;

7 — таламокорковые волокна; 8 — кора большого мозга (поля 4, 6);

9 — зубчато-таламический путь; 10 — средний мозг; 11 — вентральный перекрест аксонов клеток красного ядра в покрышке мозга (перекрест Фореля); 12 — перекрест верхних ножек мозжечка (перекрест Вернекинга); 13 — мозжечково-покрышечный и мозжечково-красноядерные пути;

14 — верхняя ножка мозжечка; 15 — ядра мозжечка; 16 — пробковидное ядро; 17 — зубчатое ядро.

Рис. 10.5. Расположение ядер черепных нервов в стволе головного мозга (боковая проекция). К с. 247.

I — красное ядро; 2 — ядро глазодвигательного нерва; 3 — ядро блокового нерва; 4 — ядра тройничного нерва; 5 — ядро отводящего нерва;

6 — мозжечок; 7 — IV желудочек; 8 — ядро лицевого нерва;

9 — слюноотделительное ядро (общее для IX и XIII черепных нервов);

10 — вегетативное ядро блуждающего нерва; II — ядро подъязычного нерва; 12 — двойное ядро (обшее для IX и X черепных нервов); 13 — ядро добавочного нерва; 14 — нижняя олива; 15 — мост; 16 — нижнечелюстной нерв; 17 — верхнечелюстной нерв; 18 — глазной нерв; 19 — тройничный узел.

Рис. 10.9. Строение лицевого нерва (схематическое изображение). К с. 256.

I — дно IV желудочка; 2 — ядро лицевого нерва; 3 — лицевой нерв; 4 — шилососцевидное отверстие; 5 — ветви лицевого нерва к мимической мускулатуре и подкожной мышце шеи; 6 — барабанная струна; 7 — язычный нерв; 8 — крылонебный узел; 9 — тройничный узел; 10 — внутренняя сонная артерия; 11 — промежуточный нерв; 12 — преддверно-улитковый нерв.

Рис. 10.13. Альтернирующие синдромы при поражении ствола мозга. К с. 268.

1 — синдром Монакова (поражение III нерва, контралатеральная гемианестезия, гемибаллизм, иногда легкий гемипарез); 2 — сочетанное поражение III нерва, красного ядра, черной субстанции и пирамидного пути (синдром поражения глазодвигательного нерва; контралатеральные гемипарез, гемитремор, иногда мышечная ригидность); 3 — синдром Вебера (поражение III нерва, контралатеральная гемиплегия); 4 — синдром Фовилля (поражение VI и VII нервов, контра-латерально — гемиплегия); 5 — синдром Мийяра—Жюбле (поражение VII нерва, контралатерально — гемиплегия); 6 — синдром Захарченко—Валленберга (на стороне очага — расстройство координации, паралич мягкого неба и голосовой связки, расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу, синдром Бернара—Горнера, иногда парез половины языка, контралатерально — гемианалгезия, гемитерманестезия); 7 — вариант синдрома Шмидта (поражение IX, X, XI нервов, контралатерально —- гемиплегия); 8 — синдром Джексона (поражение XII нерва, контралатерально — гемиплегия).

Рис. 15.2. Синусы твердой оболочки головного мозга и глубокие вены головы. К с. 325.

1 — внутренняя яремная вена; 2 — лицевая вена; 3 — крылевидное сплетение; 4 — глазная вена; 5 — лобная вена; б — пещеристый синус;

7 — эмиссарные вены; 8 — верхний сагиттальный синус; 9 — нижний сагиттальный синус; 10 — большая мозговая вена; 11 — прямой синус; 12 — поперечный синус; 13 — верхний каменистый синус; 14 — нижний каменистый синус; 15 — затылочная вена; 16 — глубокая шейная вена.

Рис. 15.3. Кровоснабжение спинного мозга. К с. 326.

1 — внутреннее позвоночное венозное сплетение; 2 — твердая оболочка спинного мозга; 3 — паутинная оболочка спинного мозга; 4 — мягкая оболочка спинного мозга; 5 — передняя спинномозговая вена; 6 — передняя спинномозговая артерия; 7 — задняя спинномозговая вена; 8 — задняя спинномозговая артерия; 9 — заднелатеральная спинномозговая вена; 10 — задняя корешковая артерия; I I — передняя корешковая артерия.

Рис. 18.2. Телеангиэктазии на склерах у ребенка с синдромом Луи-Бар. К с. 412.

приводит к потере вкуса на передних ²/з языка и к гипофункции подчелюстной и подъязычной слюнных желез. Сухости во рту при этом не возникает благодаря наличию действующей околоушной железы и слюнных желез другой стороны.

Поражение лицевого нерва ниже отхождения барабанной струны приводит к развитию только двигательных расстройств, к периферическому параличу мимических мышц и слезотечению. Связь ядер лицевого нерва с корой полушарий большого мозга имеет особенности. Часть ядра,

иннервируюшая мускулатуру верхней половины лица, имеет двусторонние корково-ядерные связи. Другая часть ядра, иннервирующая нижнюю половину мимической мускулатуры, имеет связь только с корой противоположного полушария. Поэтому при поражении корково-ядерного пути с одной стороны происходит разрыв связей с корой только той части ядра лицевого нерва, которая иннервирует мимическую мускулатуру нижней части лица. Иннервация мышц верхней части лица при этом не нарушается.

Топическая диагностика. При поражении периферического нейрона (ядро, ствол лицевого нерва) возникает периферический паралич мимических мышц на стороне очага. Лицо асимметрично. Тонус мышц здоровой половины лица «перетягивает» рот в здоровую сторону. Пораженная сторона маскообразна. Отсутствуют носогубная и лобные складки. Глаз открыт (паралич круговой мышцы глаза — М. orbicularis oculi) — лагофтальм — заячий глаз. При попытке закрыть глаз глазное яблоко смещается вверх, радужка уходит под верхнее веко, глазная щель остается несомкнутой (симптом Белла). При неполном поражении круговой мышцы глаза глазная щель смыкается, но менее плотно, чем на здоровой стороне, при этом остаются видны ресницы (симптом ресниц). При лагофтальме обычно наблюдается слезотечение (если сохранена нормальная функция слезных желез). Развитие слезотечения связано с тем, что слезы не доходят до слезной точки, куда они обычно проталкиваются периодическим смыканием век, и выливаются через край нижнего века. Постоянно открытый глаз способствует усилению слезного рефлекса. На пораженной стороне угол рта неподвижен, невозможна улыбка. Из-за поражения круговой мышцы рта (М. orbicularis oris) невозможен свист, несколько затруднена речь, жидкая пища на пораженной стороне выливается изо рта. Как при всяком периферическом параличе, возникает атрофия мышц. При исследовании электровозбудимости видна реакция перерождения. Наблюдается понижение надбровного, корнеального и конъюнктивального рефлексов.

Поражение ядра лицевого нерва нередко сопровождается вовлечением в процесс волокон пирамидного пути, вследствие чего развивается альтернирующий синдром Мийяра—Жюбле: периферический паралич лицевой мускулатуры на стороне очага и контралатеральная спастическая гемиплегия. Поражение ядра или внутреннего колена лицевого нерва иногда сопровождается вовлечением в патологический процесс, помимо пирамидного пути, ядра VI нерва. При этом развивается альтернирующий синдром Фовилля: на стороне очага — периферический паралич мимической мускулатуры и отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие), а на противоположной — спастическая гемиплегия.

При поражении корешка лицевого нерва, выходящего вместе с V, VI и VIII нервами в мостомозжечковом углу, паралич мимической мускулатуры может сочетаться с симптомами поражения этих нервов.Симптоматика поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале зависит от уровня локализации. При поражении до отхождения большого каменистого нерва в процесс вовлекаются все сопутствующие волокна и в клинике наблюдаются, помимо периферического паралича мимической мускулатуры, сухость глаза, гиперакузия, нарушение вкуса на передних ²/з языка.

Более низкая по уровню локализация поражения над местом отхождения стременного нерва сопровождается гиперакузией и нарушением вкуса. Сухость глаза сменяется усиленным слезоотделением.

При поражении выше отхождения барабанной струны наблюдаются слезотечение и нарушение вкуса на передних ²/з языка. При поражении ниже отхождения барабанной струны наступает паралич мимических мышц и слезотечение.

Необходимо отметить, что периферический паралич мимической мускулатуры иногда сопровождается мучительными болями в лице, ухе, сосцевидном отростке. Это объясняется вовлечением в патологический процесс волокон V нерва (которые могут проходить в фаллопиевом канале), тройничного узла или корешка V нерва.

При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развивается центральный паралич мимической мускулатуры нижней части лица (верхняя получает двустороннюю корковую иннервацию) на противоположной очагу стороне. Одновременно на этой же стороне (контралатерально очагу) наблюдается центральный паралич половины языка, а в случае вовлечения кор-ково-спинномозгового пути — и гемиплегия.

VIII нерв — преддверно-улитковый (N. vestibulocochlearis). Этот нерв осуществляет иннервацию двух различных функциональных систем: органа

слуха — улитки и органа равновесия — вестибулярного аппарата. В соответствии с этим преддверно-улитковый нерв состоит из улитковой части (pars cochlearis) и преддверной части (pars vestibularis) (рис. 10.10).

Слуховые пути начинаются в нейронах спирального узла улитки (Gangl. spirale cochleae) — первый нейрон, который находится в улитке лабиринта. Периферические отростки этих нейронов направляются к кортиеву органу, где расположены специальные рецепторы. Центральные отростки через внутреннее слуховое отверстие (poms acusticus intemus) вступают в полость черепа и заканчиваются в двух ядрах моста мозга — переднем (Nucl. cochlearis ventralis) и заднем улитковом ядре (Nucl. cochlearis dorsalis). Волокна вторых нейронов начинаются из этих ядер, образуют трапециевидное тело, переходят на другую сторону и в составе боковой петли (lemniscus latera-lis) заканчиваются в первичных слуховых подкорковых центрах — в ядрах нижних холмиков и во внутренних коленчатых телах.

Необходимо помнить, что перекрест слуховых волокон неполный, часть из них подходит к первичным слуховым центрам своей стороны.

Третий нейрон начинается из внутреннего коленчатого тела, проходит через внутреннюю капсулу и лучистый венец (corona radiata) и заканчивается в корковой слуховой области — заднем отделе верхней височной извилины (извилине Гешля) (см. рис. 10.10).

В корковых слуховых центрах каждого полушария заканчиваются волокна с обеих сторон, больше с противоположной, поэтому при одностороннем поражении латеральной петли или слуховых центров глухота не наступает.

Функциональное значение разных отделов слухового анализатора различно. Система барабанной перепонки, слуховых косточек и рецепторов кортиева органа образует воспринимающий аппарат. На уровне нижних

Рис. 10.10. Преддверно-улитковый нерв (а).

1 — улитковая часть преддверно-улиткового нерва; 2 — преддверная часть преддверно-улиткового нерва; 3 — лицевой нерв; 4 — промежуточный нерв; 5 — верхний преддверный узел; 6 — передний полукружный канал;

7 — латеральный полукружный канал; 8 — эллиптический мешочек;

9 — сферический мешочек; 10 — задний полукружный канал.

холмиков осуществляется замыкание рефлекторных дуг, обеспечивающих двигательные реакции на слуховые раздражения. Например, человек обычно поворачивает голову в сторону источника звука. Этот рефлекс проявляется с раннего детства. При резком неожиданном звуке человек вздрагивает. Это вариант «стартового рефлекса», замыкающегося на уровне среднего мозга при участии ретикулярной формации. В корковых отделах слухового анализатора протекают сложные процессы обработки звуковых сигналов — выделение звуковых образов, сравнение их с хранящимися в памяти сигналами.

Нарушения слуха различны в зависимости от уровня поражения. В клинике обычно исследуют остроту слуха, костную и воздушную проводимость звуков, их локализацию.

Остроту слуха исследуют отдельно для каждого уха. Обследуемого просят закрыть глаза и шепотом на расстоянии произносят отдельные слова или фразы. Устанавливают максимальное расстояние, при котором слова воспринимаются правильно. Кроме того, подбирают слова с преобладанием

Рис. 10.10. Продожение. Строение слуховых проводников (схематическое изображение) (б). 1 — кортиев орган; 2 — спиральный узел; 3 — улитковая часть преддверно-улиткового нерва; 4 — улитковые ядра;

5 — латеральная петля; 6 — нижние холмики четверохолмия;

7 — медиальное коленчатое тело; 8 — корковая область слухового анализатора (височная доля коры).

звонких и глухих согласных, чтобы приблизительно оценить восприятие отдельных тонов.

У маленьких детей слух исследуют путем оценки двигательной реакции на звуковой раздражитель. Нужно стремиться к тому, чтобы ребенок не видел источника звука. Понижение остроты слуха называется гипакузией, потеря — глухотой, обострение слуха — гиперакузией. Последняя может возникать при поражении лицевого нерва выше отхождения от него ветвей к п. stapedius, а также при неврастении, истерии. При врожденной тугоухости родители нередко обращаются к врачу с жалобами на задержку речевого развития. В связи с этим во всех случаях отставания в психоречевом развитии нужно исследовать остроту слуха.

Более детально остроту слуха исследуют с помощью аудиографии,

позволяющей получить в графическом изображении восприятие отдельных тонов по частоте и громкости. У детей до 2 лет тонкое исследование остроты слуха весьма затруднительно. Острота слуха — в значительной степени суммарное выражение слуховой функции, При обнаружении снижения остроты слуха необходимо выяснить, с чем оно связано — с поражением костной, воздушной проводимости или нервных путей. С этой целью исследуют воздушную и костную проводимость с помощью камертонов.

Проба Ринне. Звучащий камертон устанавливают на сосцевидном отростке. После того как обследуемый перестает слушать звук, камертон подносят к наружному слуховому отверстию. В норме обследуемый продолжает слышать звучание, так как воздушная проводимость лучше костной (положительный симптом Ринне). При поражении звукопроводящего аппарата (барабанная перепонка, слуховые косточки) костная проводимость оказывается лучше воздушной: звук камертона, установленного на сосцевидном отростке, воспринимается дольше, чем у наружного слухового отверстия (отрицательный симптом Ринне). Таким образом, проба Ринне позволяет устанавливать поражение звукопроводящего аппарата.

Проба Вебера. Звучащий камертон устанавливают на темя. В норме звук камертона одинаково воспринимается обоими ушами. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость лучше воздушной, поэтому обследуемый лучше слышит звук на пораженной стороне. При поражении звуковоспринимающего аппарата (кортиев орган) с одной стороны обследуемый лучше слышит звук на здоровой стороне Таким образом, проба Вебера дает возможность в случае снижения слуха дифференцировать поражение звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата.

Локализация звуков. Обследуемый с закрытыми глазами должен опре-

делить направление источника звука Как изолированный симптом нарушение локализации звуков встречается редко.

Топическая диагностика слуховых поражений на протяжении от четверохолмия до коры весьма затруднительна, так как односторонние поражения практически не дают симптоматики. Поражение «слуховой коры» может приводить к слуховым агнозиям, которые рассмотрены в главе 6.

Вследствие раздражения кортиева органа, слухового нерва, корковых отделов слухового анализатора может возникнуть ощущение шума, писка, скрежета в ухе. Слуховые галлюцинации редко бывают обусловлены очаговым процессом.

Преддверная часть (Pars, vestibu-laris) начинается от преддверного узла (Gangl. vestibularae), лежащего на дне внутреннего слухового прохода. Периферические отростки клеток узла (первый нейрон) идут из ампул трех полукружных каналов и двух перепончатых мешочков преддверия — эллиптического (utriculas) и сферического (sacculus). Центральные отростки этих клеток составляют Pars, vestibularis, который входит в полость черепа через внутреннее слуховое отверстие (porus acusticus interims) и направляется к мостомозжечковому углу (см. рис. 10.10). Волокна Pars, vestibularis заканчиваются в ядрах, расположенных в области IV желудочка: латеральном вестибулярном ядре (Дей-терса), верхнем ядре (Бехтерева) и медиальном и нижнем вестибулярных ядрах преддверной части VIII нерва.

Вторые нейроны вестибулярного пути начинаются из всех ядер, но преимущественно из ядер Дейтерса и Бехтерева. Из ядра Бехтерева через нижнюю мозжечковую ножку (corpus restiformis) волокна направляются к ядру шатра (Nucl. fastigii) червя мозжечка, главным образом своей стороны. Центральный вестибулярный путь от вестибулярных ядер связан через зрительный бугор с корковым отделом вестибулярного анализатора, который находится в теменно-височной области.

Вестибулярная система тесно связана с другими отделами нервной системы. Из клеток ядра Дейтерса начинается преддверно-спинномозговой путь, направляющийся в спинной мозг, к клеткам передних рогов. Ядро Дейтерса посылает часть волокон в задний продольный пучок своей и противоположной стороны. Вестибулярная система имеет также связи с ретикулярной формацией, ядрами X нерва.

Вестибулярный аппарат регулирует положение головы, туловища и конечностей в пространстве. При этом в регуляции статического положения позы принимают участие главным образом эллиптический и сферический мешочки, импульсы которых дают информацию о положении головы и тела в пространстве, включаясь в сложную систему проприоцепции.

Импульсы от полукружных каналов дают информацию о направлении и скорости перемещения в трехмерном пространстве, включаясь, таким образом, в систему координации движений.

Деятельность вестибулярного аппарата настолько тесно переплетена с работой других отделов нервной системы, что изолированные, «чисто вестибулярные», симптомы встречаются редко и, кроме того, не являются строго специфичными. Наиболее часто наблюдаются головокружение, нистагм, нарушение координации движений.

Головокружение может возникать приступообразно, иногда только при определенных положениях головы и туловища (например, только при стоянии и ходьбе). Иногда больному кажется, что все предметы вокруг него вращаются в определенном направлении против часовой или по часовой стрелке, качается земля. Такое головокружение называют системным. Оно весьма характерно для вестибулярных поражений. В отдельных случаях головокружение усиливается при взгляде вверх или резких поворотах головы. На фоне этого симптома могут возникать тошнота, рвота, затемнение сознания.

Следует иметь в виду, что головокружение может появляться при опосредованном воздействии на вестибулярный аппарат при поражениях мозжечка, нарушениях вегетативной регуляции, нарушениях мозгового кровообращения, гипогликемии и т.д. Поэтому важен учет и других сопутствующих симптомов, анализ характера головокружения. Если головокружение строго системное, т.е. окружающие предметы всегда вращаются в одну сторону и только при определенных положениях головы или всего тела, то следует предположить вестибулярные расстройства.

Нистагм — ритмичное подергивание глазных яблок. По направленности этих движений различают горизонтальный, вертикальный, ротаторный нистагм. В одних случаях нистагм наблюдается постоянно, в других выявляется лишь при определенном положении головы и тела.

Обычно в нистагмоидных движениях можно различить два компонента: быстрое движение в одну сторону и медленное возвращение обратно. По быстрому компоненту определяется направление нистагма. При раздражении вестибулярного аппарата возникает нистагм в сторону раздражения, при поражении — в противоположную сторону.

Иногда встречается врожденный нистагм, чаще горизонтальный. Для дифференциальной диагностики в таких случаях предложена следующая проба: если попросить обследуемого посмотреть вверх, то врожденный нистагм сохраняет свой характер, в то время как при органических заболеваниях горизонтальный нистагм при взгляде вверх исчезает или становится вертикальным.

У здоровых людей нистагмоидные кратковременные движения иногда возникают при резком отведении глазных яблок. Их не следует путать с нистагмом как симптомом поражения нервной системы.У грудных детей, длительно находящихся в затемненном помещении, могут отмечаться нистагмоидные подергивания. Встречается также нистагм курильщиков, что может иметь значение при обследовании подростков.

Нарушения координации движений при вестибулярных расстройствах заключаются в пошатывании, нарушений указательной пробы при проведении ее с закрытыми глазами. Подобные же симптомы могут наблюдаться при поражении мозжечка.

Поражение VIII нерва в области мостомозжечкового угла проявляется в сочетании слуховых и вестибулярных расстройств с симптомами поражения V, VI, VII нервов этой же стороны. Поражение вестибулярных ядер часто сочетается с вовлечением в процесс заднего продольного пучка, что дает возможность устанавливать топический диагноз.

IX нерв — языкоглоточный (N. glos-sopharyngeus); X нерв — блуждающий (N. vagus). Эти два нерва рассматриваются обычно вместе, так как имеют общие ядра в стволе мозга, совместно обеспечивают чувствительную и двигательную иннервацию глотки, гортани мягкого неба; исследование их функций проводится одновременно.

Функции, выполняемые тем или иным черепным нервом, определяются ядрами мозгового ствола, с которыми связаны волокна этого нерва. IX нерв имеет четыре ядра: вкусовое — ядро одиночного пути (Nucl. solitarius), общее с промежуточным и X нервами; слюноотделительное — нижнее слюноотделительное ядро (Nucl. salivatorius inferior); чувствительное — ядро серого крылышка (Nucl. alae cineгеае), общее с X нервом, обеспечивающее чувствительность гортани, трахеи, глотки, мягкого неба, среднего уха; двигательное — двойное ядро (Nucl. ambiguus), общее с X нервом,

иннервирующее мышцы глотки, гортани, надгортанника, мягкого неба.

Помимо трех ядер, общих с IX нервом (ядра серого крылышка, двойного ядра, ядра одиночного пути), X нерв имеет собственное ядро — парасимпатическое — заднее ядро блуждающего нерва (Nucl. dorsalis n. vagi), которое обеспечивает парасимпатическую двигательную иннервацию внутренних органов и отдает секреторные волокна, идущие к желудку, поджелудочной железе, кишечнику.

В систему IX и X нервов входят два чувствительных узла — верхний узел (Gangl. superius), нижний узел (Gangl. inferius). В узлах IX и X нервов располагается первый нейрон чувствительных путей от рецепторов слизистой оболочки глотки, гортани, трахеи, а также от вкусовых луковиц языка.

Вкус. В стволе мозга имеется одно вкусовое ядро — ядро одиночного пути (Nucl. solitarius). Оно принимает чувствительные вкусовые волокна от передних ²/₃ языка по системе промежуточного нерва и барабанной струне. Вкусовую информацию от задней '/₃ языка ядро получает по стволу языкоглоточного нерва (частично по стволу блуждающего нерва). От вкусовых луковиц задней '/з языка периферические чувствительные волокна направляются по стволу IX и X нервов к чувствительным ганглиям, где находятся вкусовые биполярные клетки (первый вкусовой нейрон), центральные отростки которых в стволах соответствующего нерва доходят до ядра одиночного пути.

Таким образом, чувствительные вкусовые импульсы от языка поступают в первичный вкусовой центр ствола — вкусовое ядро (Nucl. solitarius) по трем основным каналам: от передних ²/з языка — по промежуточному нерву (первый нейрон) — биполярная вкусовая клетка в коленчатом узле (Gangl. geniculi), от задней '/₃ языка — по IX и X нервам (биполярная вкусовая клетка в верхнем и нижнем узлах).

Собрав всю вкусовую информацию, вкусовое ядро, в котором расположен второй вкусовой нейрон, посылает ее в ядро зрительного бугра противоположной стороны. Здесь начинаются третьи вкусовые нейроны,

Рис. 10.11. Строение вкусового анализатора (схема).

1 — рецепторная вкусовая клетка; 2 — опорная клетка; 3 — вкусовая пора; 4 — вкусовая ямка; 5 — базальная клетка; 6 — микроворсинки;

7 — язык (схематически изображена локализация различных вкусовых ощущений в определенных отделах языка); 8 — барабанная струна;

9 — лицевой нерв; 10 — языкоглоточный нерв; 11 — ядро одиночного пути; 12 — таламус; 13 — корковый отдел вкусового анализатора; 14 — нервные узлы черепных нервов.

аксоны которых проходят через заднюю '/з задней ножки внутренней капсулы и оканчиваются в корковой вкусовой области (лимбическая область, нижние отделы задней центральной извилины, островок). Вкусовые ощущения воспринимаются разными отделами языка различно. Сладкое лучше ощущается кончиком языка, кислое — краями, горькое — задней третью, соленое — одинаково всей поверхностью языка (рис. 10.11).

Исследование вкуса проводят раздельно на правой и левой стороне, на передних ²/з ^и задней '/з языка. Навысунутый язык пипеткой наносят определенной концентрации растворы сахара, поваренной соли, хинина, аскорбиновой кислоты и пр. После каждой пробы необходимо тщательно прополоскать рот. Исследование вкуса у детей младшего возраста затруднительно, хотя вкус развивается у ребенка с рождения. Вкусовой раздражитель вызывает у новорожденного гримасы или сосательные движения.

Снижение вкуса называется гипогейзией, потеря — агейзией, повышение — гипергейзией. Раздражение корковой вкусовой области вызывает вкусовые галлюцинации. Одностороннее разрушение корковых вкусовых центров не вызывает заметных вкусовых расстройств, так как каждое полушарие связано с вкусовыми рецепторными полями обеих сторон.

Слюноотделительная функция обеспечивается деятельностью верхнего и нижнего слюноотделительных парасимпатических ядер, иннервирующих слезную железу, подчелюстные, подъязычные и околоушную слюнные железы. Нейроны верхнего ядра отдают отростки, идущие в составе ствола промежуточного нерва к подъязычным и подчелюстным слюнным и к слезной железам, а нейроны нижнего ядра в составе IX нерва — к околоушной железе.

Слюноотделительные волокна врисбергова нерва проходят в фаллопиевом канале в стволе VII нерва, затем отделяются от последнего и в составе барабанной струны, а затем язычного нерва достигают поднижнечелюстного узла (Gangl. submandibulare), откуда начинаются постганглионарные волокна, непосредственно подходящие к железам.

Слюноотделительные волокна IX нерва, выйдя из его ствола, направляются в составе барабанного нерва (N. tympanicus), а потом в составе малого каменистого нерва — к ушному узлу. Постганглионарные волокна к околоушной железе идут в составе ушно-височного нерва (N. auriculotem-poralis). При поражении слюноотделительного ядра или языкоглоточного

нерва возникает сухость во рту в связи с бездействием мощной околоушной слюнной железы. Поражение врисбергова нерва или барабанной струны не приводит к сухости во рту, если нормально функционирует околоушная железа.

Чувствительное ядро (Nucl. alae cinereae) и двигательное (Nucl. ambi-guus), общие для языкоглоточного и блуждающего нервов, обеспечивают чувствительность слизистой оболочки глотки, гортани, трахеи, мягкого неба и двигательную иннервацию мышц мягкого неба, надгортанника, глотки, гортани. При поражении любого из этих ядер или стволов IX и X нервов наблюдается снижение или выпадение глоточного и небного рефлексов вследствие перерыва рефлекторной дуги, афферентная часть которой представлена отростками биполярных ганглиозных клеток и нейронами чувствительного ядра, а афферентная — нейронами двойного ядра

(Nucl. ambiguus).

При двустороннем поражении двойного ядра нарушается глотание, больные поперхиваются. В результате паралича мышц надгортанника жидкая пища попадает в гортань и трахею, а вследствие паралича мышц мягкого неба она затекает в полость носоглотки и носа. Речь больного приобретает гнусавый носовой оттенок, так как звук резонирует в носоглотке, не закрытой небной занавеской. При двустороннем поражении той части двойного ядра, которая дает начало двигательным волокнам блуждающего нерва, могут также наблюдаться расстройства глотания (дисфагия) и поперхивание. Кроме того, паралич мышц гортани приводит к провисанию голосовых связок и к афонии — голос больного теряет звонкость, становится сиплым, иногда речь совсем беззвучна.

Одностороннее поражение двигательного ядра проявляется свисанием мягкого неба на стороне поражения, неподвижностью или отставанием его на этой стороне при произнесении звука «а». Язычок (uvula) отклоняется в здоровую сторону. Односторонний паралич голосовой связки обнаруживается при ларингоскопическом исследовании. Голос становится хриплым. Глоточный и небный рефлексы снижаются или выпадают на пораженной стороне.

Поражение ядра серого крылышка (Nucl. alae cinereae) или чувствительных волокон, направляющихся к нему по стволу IX и X нервов, сопровождается анестезией слизистой оболочки мягкого неба, глотки.

Заднее ядро блуждающего нерва (Nucl. dorsalis) обеспечивает парасимпатическую иннервацию гладкой мускулатуры сосудов, желудка, кишечника, трахеи, бронхов, мышцы сердца, желез дыхательных и желудочно-кишечных путей. Двустороннее поражение этих ядер вызывает смерть вследствие прекращения сердечной деятельности и остановки дыхания.

Таким образом, можно суммировать симптомы, наблюдающиеся при поражении IX нерва:

• нарушение вкуса на задней трети языка;

• денервация околоушной железы, сопровождающаяся сухостью во рту;

• анестезия глотки на стороне поражения;

• снижение глоточного и небного рефлексов на стороне поражения;

• паралич мягкого неба на стороне поражения, отклонение язычка в здоровую сторону;

• поперхивание при глотании;

• носовой оттенок голоса.

При поражении X нерва наблюдаются следующие симптомы:

• нарушение вкуса на задней трети языка;

• анестезия глотки, гортани, трахеи на пораженной стороне;

• снижение или выпадение глоточного и небного рефлексов на стороне поражения;

• односторонний паралич мягкого неба, поперхивание при глотании, провисание голосовой связки; голос хриплый с гнусавым оттенком;

• парасимпатическая денервация внутренних органов на стороне поражения.

XI нерв — добавочный (N. accessorius). Ядро добавочного нерва находится в нижнем отделе продолговатого мозга и сером веществе спинного мозга на уровне С₁—С₅. Корешки спинномозговой части выходят на боковой поверхности шейного отдела спинного мозга, сливаются в обший ствол нерва, который поднимается вверх и через большое затылочное отверстие входит в полость черепа, затем после слияния с бульбарной частью нерва выходит через яремное отверстие (For. jugulare).

XI нерв иннервирует грудиноключично-сосцевидную (N. sternocleido-mastoideus) и трапециевидную (N. trapezius) мышцы. Функции этих мышц: наклон головы набок с поворотом лица в противоположную сторону, приподнимание плеча и акромиальной части лопатки вверх (пожимание плечами), оттягивание плечевого пояса кзади и приведение лопатки к позвоночнику.

Для исследования функции XI нерва больному предлагают произвести повороты головы в стороны, пожать плечами, поднять руки выше горизонтальной линии.

При поражении ядра, корешка, ствола нерва развивается периферический паралич грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц и затруднен поворот головы в здоровую сторону, плечо на пораженной стороне опущено, лопатки нижним углом отходят от позвоночника, затруднено пожимание плечом, ограничено поднимание руки выше горизонтальной линии. Ядро добавочного нерва имеет двустороннюю корковую иннервацию, поэтому центральный паралич иннервируемых им мышц может возникнуть лишь при двустороннем поражении

корково-ядерных путей. Содружественный поворот головы и взора осуществляется благодаря связям ядер добавочного нерва с системой заднего продольного пучка.

XII нерв — подъязычный (N. hypoglossus). Ядро подъязычного нерва лежит на дне ромбовидной ямки, начинается в ее центральном отделе и тянется до третьего шейного сегмента спинного мозга. Корешки выходят между пирамидами и оливами продолговатого мозга, сливаются в общий ствол, выходящий из полости черепа через канал подъязычного нерва (canalis hypoglossi).

При периферическом поражении нерва возникает парез или паралич соответствующей половины языка. Наблюдается атрофия мышц языка. При высовывании язык отклоняется в сторону паралича, так как

подбородочно-подъязычная мышца (N. genioglossus) здоровой стороны направляет язык вперед и в противоположную сторону. При поражении ядра подъязычного нерва в мышцах языка наблюдаются фибриллярные подергивания.

Поражение подъязычног о нерва ведет к нарушению речи. Она становится неотчетливой, заплетающейся {дизартрия). Легкую дизартрию можно обнаружить при произнесении больным трудно артикулируемых слов («сыворотка из-под простокваши»). При полном двустороннем поражении язык неподвижен и речь становится невозможной (анартрия), нарушаются также жевание и глотание. При поражении ядра подъязычного нерва и одновременном вовлечении в процесс пирамидных путей, проходящих через ствол, развиваются периферический паралич мышц языка и центральная гемиплегия на противоположной стороне (альтернирующий синдром Джексона). При поражении продолговатого мозга возможно сочетание поражения различных ядер бульбарной группы IX, X и XI нервов, а также пирамидного пути с развитием альтернирующих синдромов Авеллиса, Шмидта. Синдром Авеллиса характеризуется симптомами поражения двойного ядра (IX и X нервы) и пирамидного пути. При синдроме Шмидта на стороне патологического процесса отмечаются симптомы поражения двигательных ядер каудальной группы (N. ambiguus и ядра XI нерва), на противоположной стороне — центральная гемиплегия.

Ядро подъязычного нерва (XII) связано только с противоположными полушариями, поэтому при поражении корково-ядерного пути развивается центральный паралич мышц языка, при котором не отмечаются атрофия языка, фибриллярные подергивания. По наличию или отсутствию атрофии и фибриллярных подергиваний можно отличить периферический паралич от центрального. Одновременно с поражением кортико-нуклеарных путей к ядру XII нерва в процесс могут вовлекаться пирамидный путь и волокна к нижней части ядра VII нерва, что наблюдается, например, при локализации поражения во внутренней капсуле. В этом случае возникает характерный симптомокомплекс, контралатеральный очагу поражения: гемиплегия, центральный паралич мимической мускулатуры и половины языка.

Бульбарный и псевдобульбарный паралич. При сочетанном поражении ядер, корешков или нервных стволов IX,X, XII нервов развивается симптомокомплекс двигательных расстройств, называемый бульбарным параличом: дизартрия, дисфагия, дисфония. Бульбарный паралич имеет периферический характер. Наблюдаются атрофия языка, мышц глотки, мягкого неба,фибриллярные подергивания, снижаются или угасают глоточные рефлексы, отмечается реакция перерождения при исследовании мышц языка.

Аналогичная симптоматика наблюдается при псевдобульбарном параличе, который развивается при двустороннем поражении

корково-ядерных путей. Одностороннее поражение корково-ядерных путей ведет лишь к нарушению функции подъязычного нерва и отчасти лицевого нерва, поскольку все остальные черепные нервы имеют двусторонние связи с полушариями большого мозга.

Псевдобульбарный паралич в отличие от бульбарного является центральным: нет атрофии и реакции перерождения мышц. Для выявления двустороннего поражения кортико-нук-леарных путей исследуют рефлексы орального автоматизма (патологические псевдобульбарные рефлексы)

(рис. 10.12).

Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску — Радовичи. При штриховом раздражении ладони возникают сокращения мышц побородка.

Рис. 10.12. Исследование рефлексов орального автоматизма.

а — ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску— Радовича;

6 — губной рефлекс Вюрпа; в — назолабиальный рефлекс Аствацатурова;

г — дистанс-оральный рефлекс (Карчикяна).

Губной рефлекс Вюрпа. Перкуссией по верхней губе вызывают выпячивание губ.

Сосательный рефлекс Оппенгейма. Штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение.

Назолабиалъный рефлекс Аствацатурова. Перкуссия переносицы вызывает вытягивание губ «хоботком».

Корнеоментальный и корнеомандибулярный рефлексы. Прикосновение ваткой к роговице вызывает сокращение мышц подбородка и движение нижней челюсти в противоположную сторону. Дистанс-оральные рефлексы характеризуются сокращением губных и ментальных мышц при приближении к лицу какого-либо предмета.

Глоточный рефлекс при псевдобульбарном параличе сохранен, нередко повышен. Как правило, повышается мандибулярный рефлекс. Вследствие растормаживания подкорковых центров наблюдаются явления насильственного плача, насильственного смеха. Альтернирующие синдромы при поражении ствола мозга. Односторонние очаговые поражения половины ствола мозга сопровождаются альтернирующими синдромами: нарушением функций черепных нервов на стороне очага поражения и проводниковыми расстройствами (двигательными, чувствительными) — на противоположной (рис. 10.13, см. вклейку). Альтернирующие синдромы при поражении среднего мозга. Синдром Вебера (поражение в области ядер или волокон III нерва): симптомы поражения глазодвигательного нерва на стороне очага, контралатерально — центральная гемиплегия, а также центральный паралич мыши лица и языка (вовлечение кортико-нуклеарных путей к ядрам VII и XII нервов). Синдром Бенедикта (очаг находится на том же уровне, но более дорсально, с вовлечением в процесс черного вещества и красного ядра при относительной сохранности пирамидного пути): на стороне очага — периферический паралич глазодвигательных мышц, на противоположной стороне — интенционный гемитремор.

При более обширном очаге возможно и поражение проводников медиальной петли, проходящей кнаружи от ядер глазодвигательного нерва, с присоединением к симптомокомплексу Бенедикта нарушений поверхностной и глубокой чувствительности по гемитипу на стороне, противоположной поражению.

Синдром Клода характеризуется сочетанием периферического паралича глазодвигательных мышц (ядро III нерва) с нарушением координации движений, гемигиперкинезом и мышечной гипотонией на противоположной стороне (верхняя ножка мозжечка).

Синдром Нотнагеля наблюдается при обширных поражениях среднего мозга с вовлечением ядер глазодвигательного нерва, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного и корково-ядерного пути и характеризуется на стороне поражения атаксией, периферическим парезом глазодвигательных мышц, мидриазом и нарушением слуха (чаще с двух сторон), гемипарезом с центральным парезом мышц, иннервируемых VII и XII нервами.

Альтернирующие синдромы при поражении моста. Синдром Мийяра—Жюбле (поражение ядра или волокон VII нерва и пирамидного пути): периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и центральная гемиплегия на противоположной стороне. Синдром Фовилля (более обширное поражение с вовлечением в патологический процесс ядра или волокон VI нерва): симпто-мокомплекс Мийяра—Тюблера и паралич отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие, диплопия, недоведение глазного яблока кнаружи).

Синдром Бриссо—Сикара характеризуется спазмом мимической мускулатуры на стороне поражения (раздражение ядра лицевого нерва), контралатерально — спастический гемипарез (поражение пирамидного пути).

Синдром Раймона—Сестана обусловлен сочетанным поражением заднего продольного пучка и мостового центра взора, средней ножки мозжечка, медиальной петли и пирамидного пути; наблюдаются парез взора в сторону очага поражения, атаксия, хореоатетоидный гиперкинез; контралатерально — спастический гемипарез и гемианестезия.

Синдром Грене (поражение ядра поверхностной чувствительности V нерва и спиноталамического пути): выпадение поверхностной чувствительности (болевой и температурной) на лице по сегментарному типу на стороне очага, контралатерально — выпадение поверхностной чувствительности по проводниковому типу на туловище и конечностях.

Альтернирующие синдромы при поражении продолговатого мозга. Синдром Джексона — поражение на уровне ядра подъязычного нерва: на стороне очага — периферический паралич мышц языка, контралатерально — центральная гемиплегия.

Синдром Авеллиса обусловлен сочетанным поражением двойногоядра или связанных с ним волокон IX, X нервов и пирамидного пути: на стороне поражения — парез мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания, фонации, речи, контралатерально — спастический гемипарез.

Синдром Шмидта обусловлен сочетанным поражением двигательных ядер или волокон IX, X, XI нервов и пирамидного пути: на стороне очага — парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и

грудиноключично-сосцевидной мышц, контралатерально — спастический гемипарез.

Синдром Валленберга—Захарченко: на стороне поражения — симптомы вовлечения в процесс двойного ядра (паралич мягкого неба и голосовой связки), нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза (синдром Бернара—Горнера), веревчатого тела (вестибулярно- мозжечковые расстройства), спинномозгового ядра (расстройство чувствительности на лице), на противоположной стороне — выпадение болевой и температурной чувствительности (поражение волокон спиноталамического пути). Синдром наблюдается при нарушении кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии.

Синдром Тапиа обусловлен сочетанным поражением ядер или волокон XI, XII нервов и пирамидного пути: на стороне очага — паралич трапециевидной, грудиноключично-сосцевидной мышц и половины языка; контралатерально — спастический гемипарез.

Синдром Волештейна обусловлен сочетаниим поражением орального отдела двойного ядра и спиноталами-ческого пути: на стороне очага— парез голосовой связки, контралатерально — гемианестезия поверхностной чувствительности.

К альтернирующим синдромам, связанным с поражением нескольких отделов ствола мозга, относится синдром Глика, который характеризуется сочетанным поражением II, V, VII, X нервов и пирамидного пути; на стороне очага — парез мимической мускулатуры со спазмом, боль в супраорбитальной области, понижение зрения или амавроз, затруднение глотания; контралатерально — спастический гемипарез.