32.3. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — это заболевание, при котором развиваются воспалительные изменения в соединительной ткани (коллаген) кожи и внутренних органов. Патологический процесс развивается главным образом в субэндотелиальной соединительной ткани капилляров, мелких артерий и вен, в эндокарде, в синовиальных и серозных оболочках.

Этиология и распространенность заболевания. Причина заболевания неизвестна, но появляется все больше доказательств того, что при данной патологии имеется отложение иммунных комплексов в мелких сосудах. Провоцирующим фактором может быть персистирующая вирусная инфекция и в некоторых случаях —реакция (в виде серологических и клинических проявлений) на введение препаратов типа прокаинамида. Заболевание является редким, но имеется тенденция к увеличению его частоты. В большинстве случаев дебют наблюдается в возрасте 20—40 лет, однако заболевание встречается и у детей; 95 % пациентов взрослого возраста составляют лица женского пола.

Клиническая картина. Ведущими клиническими проявлениями заболевания являются: длительная лихорадка нерегулярного характера с ремиссиями различной продолжительности (недели, месяцы и даже годы), эритематозная сыпь, рецидивирующие эпизоды, во время которых появляются признаки вовлечения в патологический процесс синовиальных и серозных оболочек (полиартрит, плеврит, перикардит), угнетение функции костного мозга (лейкопения, гипохром-ная анемия, умеренная тромбоцитопения) и при прогрессировании процесса — изменения сосудов кожи, почек и других внутренних органов.

Неврологические синдромы носят полиморфный характер и включают судороги, психоз или органическую деменцию, корковую слепоту, хорею, параличи черепных нервов, полиневрит, гемиплегию, поперечную миелопатию или полимиозит. Эти признаки часто связаны с тромбозом мелких сосудов или развитием петехиальных кровоизлияний. В то же время симптомы васкулита выражены незначительно. В некоторых случаях источником эмболии сосудов головного мозга является эндокардит или тромботическая тромбоцитопения.

Лабораторные данные. В большинстве, но не во всех, случаях выявляются фагоцитарные полиморфноядерные лейкоциты (LE-клетки) в костном мозге или в лейкоцитарной пленке, полученной при центрифугировании гепаринизированной крови. LE-клетки представляют собой нейтрофильные лейкоциты (фагоциты), поглотившие клетки периферической крови, после взаимодействия антинуклеарных антител с ядрами этих клеток. LE-клетки выявляются в 80 % всех случаев СКВ, и некоторые исследователи считают их патогномоничными для данного заболевания, хотя иногда они обнаруживаются и при других заболеваниях, как и антинуклеарные антитела. Возможно снижение уровня сывороточного комплемента, особенно у пациентов с поражением почек; при биопсии почек обнаруживаются отложения глобулина и комплемента. Исследование ЦСЖ обычно не выявляет патологии; иногда наблюдается повышение уровня белка.

Диагностика. Диагностика заболевания затруднена. Следует предполагать СКВ при выявлении таких симптомов, как лихорадка, снижение массы тела, артрит, анемия, лейкопения, плеврит, симптомы поражения сердца, почек или неврологические симптомы у молодых женщин. Эритематозная сыпь на спинке носа и щеках в виде бабочки помогает в диагностике заболевания. Обнаружение LE-клеток и антинуклеарных антител в крови позволяет подтвердить диагноз СКВ.

Течение и прогноз. Смерть обычно наступает в результате развития почечной недостаточности или присоединения интеркуррентной инфекции. Длительность заболевания может достигать нескольких месяцев или лет. В некоторых случаях возможно наступление ремиссии, продолжающейся в течение нескольких месяцев или лет.

Лечение. Эффективных методов лечения не существует. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии может уменьшить остроту симптомов и в некоторых случаях привести к ремиссии, но обычно необходима длительная терапия. Наиболее трудно поддаются лечению проявления со стороны ЦНС, что требует применения высоких доз препаратов, которые, к сожалению, вызывают различные побочные реакции. Диагностическая ценность неврологических симптомов при СКВ представлена ниже.

Неврологические симптомы	Частота встречаемости симптома (%)
Психические нарушения	17
Деменция	15,7
Судороги	12
Нарушение функции черепных нервов	11,4
Периферическая невропатия	10,7
Поражение мозжечка	3,6
Скотомы	2,8
Гнойный менингит	2
Отек диска зрительного нерва (псевдотумор)	1,4
Хорея	1,4
Миелит	1,4

Коллагенно-сосудистые заболевания с прогрессирующими неврологическими расстройствами. Развитие неврологических расстройств может осложнять течение других коллагенно-сосудистых заболеваний, обычно в тех случаях, когда присутствуют признаки системного поражения. Некоторые из неврологических синдромов при системных заболеваниях являются очень характерными. Например, у пациентов с ревматоидным артритом возможно развитие прогрессирующей полиневропатии. Некоторые клиницисты считают, что провоцировать развитие прогрессирующей полиневропатии может стероидная терапия.