Глава 31 неврологические синдромы при врожденных пороках сердца

У детей самыми частыми причинами острых нарушений мозгового кровообращения являются врожденные пороки сердца (ВПС). Мозговые осложнения ВПС разнообразны — от отклонений в нервно-психической сфере в результате недостаточного кровоснабжения головного мозга до инсультов.

Патогенные факторы, действующие внутриутробно, поражают сердце и, как правило, оказывают вредное влияние на нервную систему, приводя к сочетанным аномалиям.

У большинства больных детского и подросткового возраста, помимо признаков органического и психического инфантилизма, отмечаются врожденные аномалии строения черепа и скелета. Наблюдаются различные виды дискраний — башенный череп, скошенный затылок, «дарвиновский бугорок», микрокрания. При рентгенологическом исследовании черепа выявляются пневматизация основной пазухи, истончение костей свода черепа. ВПС сочетаются с экстракардиальными симптомами. Основным фактором, приводящим к гемодинамическим нарушениям, является аномальное сообщение между большим и малым кругами кровообращения, препятствующее нормальному кровотоку.

Врожденные пороки сердца являются системными заболеваниями, характеризуются глубокой перестройкой всей сердечно-сосудистой систе-

мы, что важно учитывать при анализе неврологических синдромов. Все ВПС условно делятся на «синие» (со сбросом венозной крови в артериальное русло) и «белые» (с дефицитом артериального кровотока).

Этиология. Неврологические нарушения при ВПС обусловлены:

• аномалиями развития мозга, сочетанными кардиоцеребральными эмбриопатиями;

• вторичными изменениями, вызванными хронической гипоксией мозга, недостаточностью мозгового кровообращения, дефицитом кровоснабжения мозга;

• острыми расстройствами мозгового кровообращения,

одышечно-цианотическими кризами и другими дисгемическими расстройствами.

Наиболее частыми неврологическими синдромами при ВПС являются:

• нейроциркуляторная астения и психопатические синдромы;

• пароксизмальные неврологические синдромы;

• апоплектиформные синдромы;

• абсцесс мозга и гнойные менингиты;

• дисциркуляторная энцефалопатия вследствие хронической недостаточности мозгового кровообращения.

Патогенез. Изменения нервной системы при ВПС обусловлены прежде всего нарастающим несоответствиемкровоснабжения головного мозга потребностям обмена веществ в мозге и развитием хронической недостаточности мозгового кровообращения. Постоянное недонасыщение артериальной крови кислородом приводит к хроническому расстройству питания мозговой ткани. Вследствие ограничения объема циркулирующей крови в большом и малом круге кровообращения и связанного с этим угнетения мозгового кровотока (даже без гипоксемии) развивается хроническая недостаточность мозгового кровообращения. Сочетание артериальной гипоксемии с дефицитом мозгового кровотока усугубляет тяжесть дисциркуляторных явлений в головном мозге, делает более выраженными изменения нервной системы при ВПС.

Острые нарушения дыхания, возникающие при ВПС, способствуют расстройству мозговой гемодинамики. С рецепторных зон легочной артерии возникают пульмонально-церебральные рефлексы, которые опосредованно через гипоталамо-ство-ловые механизмы изменяют давление в артериальном русле и нарушают окислительно-восстановительные процессы в мозге. Накопление недоокисленных продуктов в крови способствует развитию стазов, отека мозга.

В патогенезе изменений нервной системы при ВПС большое значение имеет деятельность самой сердечно-сосудистой системы. Гипертрофия миокарда, развивающийся в дальнейшем кардиосклероз, гипертония малого круга кровообращения оказывают влияние на организм больного, особенно на нервную систему.

Клиническая дифференциация неврологических синдромов затруднительна, кроме того, достаточно сложно четко разграничить неврологические синдромы при «бледных» и «синих» пороках.

Синдром нейроциркуляторторной дистонии. Одним из наиболее частых клинических проявлений ВПС является астенизация нервной системы, в основе которой лежат дисциркуляторные процессы в мозге.

У больных с дисциркуляторной дистонией отмечаются общая слабость, повышенная утомляемость, быстрая истощаемость. Эти симптомы обнаруживаются уже в раннем детском возрасте. Более отчетливо у детей в возрасте старше 3 лет выступают эмоциональные расстройства: общее беспокойство, плаксивость, снижение интереса к окружающему, апатия. Особенно выражены явления дисциркуляторной дистонии при тяжелых «синих» пороках. Дети трудно вступают в контакт, мало интересуются игрушками, часто плачут. Уже в первые годы жизни отмечаются истощаемость нервно-психических функций, плохой, прерывистый сон.

В дошкольном возрасте по мере развития нервно-психических функций симптоматика становится выра-женнее. В школьном возрасте с осознанием детьми своего заболевания они становятся застенчивыми, угрюмыми; иногда у них выявляются ипохондрические явления, страхи. Нарастание гемодинамических нарушений сопровождается ухудшением общего состояния, снижением работоспособности. Более отчетливыми становятся нервно-психические расстройства, чувство тревоги, страха, истощаемость функций в интеллектуальной сфере. Больные апатичны, постоянно угнетены; реже наблюдаются благодушное настроение, эйфория.

Психопатологические синдромы. Дисциркуляторные изменения действуют длительное время, что отражается на нервно-психическом развитии детей. В случаях, когда дисциркуляторные изменения значительны, выражены эмоциональное расстройство и задержка интеллектуального развития. Это проявляется в виде психического, психофизического инфантилизма или нарушения когнитивных функций. Умственная отсталость может быть результатом сочетанных дизэмбриогенетических процессов, особенно часто встречающихся при хромосомных аберрациях. Однако у некоторых больных можно считать ведущей причиной интеллектуальной недостаточности хронические расстройства мозговой гемодинамики. У детей наблюдается психический инфантилизм — несоответствующее возрасту преобладание игровых мотивов, неспособность к длительному умственному сосредоточению, быстрая переключаемость интересов, чрезмерная наивность и поверхностность в суждениях, неумение подчинять свои интересы окружающей обстановке.

Психический инфантилизм, как правило, осложняется астеническим симптомокомплексом и психопати-зацией личности. Эти больные отличаются выраженной эгоцентричностью, чрезмерной требовательностью, упрямством, нетерпимостью к возражениям.

Своеобразным вариантом характерологических изменений является сочетание инфантилизма с избыточной «взрослостью» больных. У таких детей обнаруживаются наклонность к построению усложненных фраз, «взрослые» формулировки, высказывание сентенций. Особую группу составляют больные с умственной отсталостью. Чаще всего это дети с хромосомными аберрациями или наследственными болезнями обмена веществ. Степень нарушения когнитивных функций колеблется от выраженной имбецильности до легкой дебильности.

Пароксизмальные неврологические синдромы. При ВПС развиваются пароксизмальные неврологические синдромы, обусловленные приступообразным нарушением общей и мозговой гемодинамики, острой недостаточностью мозгового кровообращения.

Характерными чертами пароксизмальных неврологических синдромов

являются приступообразные течение, обратимость патологических симптомов и их повторяемость. Клинически пароксизмальные состояния проявляются вегетативно-сосудистыми и одышечно-цианотическими кризами без потери сознания, синкопальными состояниями, эпилептиформными припадками.

Вегетативно-сосудистые пароксизмы. Возникновение пароксизмов обусловлено патологической импульсацией из аортальной и синокаротидной рефлексогенных зон, гипоталамической дисфункцией. Пароксизмы характеризуются головными болями мигренозного типа, головокружением, побледнением или покраснением лица, неустойчивостью пульса и АД, цианозом лица и губ, акроцианозом, холодным липким потом на ладонях и стопах. Сознание больных при пароксизмах сохранено.

Синкопальные состояния и преходящие дисциркуляторные расстройства. При этих состояниях отмечаются непродолжительные общемозговые расстройства в виде оглушенности, дезориентированности , кратковременного выключения сознания, обморока, резкой головной боли, головокружения, потемнения в глазах, бледности лица. На высоте приступа иногда появляются одышка, затрудненное дыхание, тошнота, рвота. У некоторых больных обнаруживаются мелкоочаговая неврологическая симптоматика: асимметрия мимической иннервации, асимметрия сухожильных рефлексов, легкие нарушения координации, преходящие афатические расстройства. Очаговые симптомы быстро регрессируют. При ведущей роли экстрацеребральных факторов, особенно нарушений ритма сердечной деятельности, падения сосудистого тонуса и др., определенная роль принадлежит расстройствам мозговой гемодинамики.

Дисциркуляторная энцефалопатия — хроническое состояние при тяжелых ВПС — наблюдается наиболее часто. Клинические проявления ее многообразны и характеризуются диффузными мелкоочаговыми симптомами поражения мозга. Отмечаются повышенная утомляемость, истощаемость, снижение интеллектуально-мнестических функций, расстройство эмоционально-волевой сферы. Больные жалуются на головную боль, головокружение, тошноту, расстройства сна, повышенную раздражительность; у них обнаруживается диффузная органическая симптоматика.

Синдром артериальной гипертензии при коарктации аорты. Особенности гемодинамики при этом виде ВПС определяют заметное повышение АД в сосудистых бассейнах выше локализации коарктации, обычно в грудном отделе аорты. В связи с различными экстремальными ситуациями нередко возникают гипертензивные кризы, сопровождающиеся резкой головной болью пульсирующего характера, головокружением, тошнотой, в тяжелых случаях — рвотой. При высоких цифрах АД возможно развитие гипертрофии мышц верхнего плечевого пояса и с течением времени — геморрагичесского инсульта.

Геморрагичесский инсульт при ВПС относится к наиболее тяжелым клиническим проявлениям патологии нервной системы и обусловлен острыми расстройствами мозгового кровообращения. Основной причиной является разрыв аневризмы сосуда головного мозга. Нарушение мозгового кровообращения возникает остро, обычно без каких-либо предвестников, появляется резкая головная боль (как «удар в голову»). При массивных кровоизлияниях наступает потеря сознания, выявляется очаговая неврологическая симптоматика — расширение зрачка на стороне кровоизлияния, гиперкинезы по типу гемибаллизма или фокальных судорог, гемипарез или паралич. При стволовой локализации отмечаются нарушения глотания, дыхания, альтернирующие синдромы. Наряду с инсультами

могут возникать и субдуральные кровоизлияния.

Спинальные инсульты. Как редкое осложнение могут развиваться расстройства спинального кровообращения (чаще при коарктации аорты). В основе спинальных инсультов лежат анатомические особенности сосудистой системы. Разрыв аневризмы в зоне васкуляризации спинного мозга обусловливает типичную картину спинального инсульта с подоболочечным кровоизлиянием. Появляются резкая боль в области спины, выраженный корешковый и менингеальный синдромы. Обнаруживаются изменения сухожильных рефлексов (они могут быть повышены или угнетены), развиваются парапарез, расстройство глубокой чуствительности. При спинномозговой пункции обнаруживается примесь крови.

Синюшно-одышечные кризы. К ним относятся пароксизмальные состояния при ВПС «синего» типа. Различают приступы без утраты сознания и с утратой сознания.

Приступы возникают внезапно вслед за физическими или эмоциональными напряжениями. При этом нарастают одышка, цианоз, возникают резкая головная боль, тошнота, рвота. На высоте приступа развивается угнетение сознания различной степени вплоть до комы. После приступов обнаруживается диффузная мелкоочаговая симптоматика. Симптомы исчезают через несколько часов или дней. В ряде случаев удерживаются несколько недель и месяцев.

Симптоматические эпилептические приступы. Судороги развиваются при усиливающихся гемодинамических нарушениях и расстройствах функции нервной системы.

В основе судорожных приступов лежат декомпенсация

сердечно-сосудистой деятельности, преходящая гипоксия, а также усиливающаяся гипертензия малого круга, нарушение функции внешнего дыхания, обратный сброс крови «справа налево».

Симптоматика: при нарастающей головной боли, головокружении, тошноте, рвоте, оглушенности появляются потеря сознания с судорогами, прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание; приступ длится от нескольких минут до 2—3 ч. Припадок бывает также парциальным, вторично-генерализованным с тонико-клоническими судорогами.

Ишемические мозговые инфаркты. У больных с «синими» пороками тромбоз сосудов головного мозга является одним из частых церебральных расстройств. Ишемические инсульты при этих пороках обусловлены эмболией сосудов.

Клиническая картина ишемического инсульта характеризуется острым началом, но не сопровождается такой сильной головной болью, как при геморрагическом инсульте. В неврологическом статусе отмечаются двигательные, речевые, чувствительные очаговые нарушения, которые зависят от локализации очага ишемии.

Абсцесс мозга и гнойный менингит являются редким, но исключительно тяжелым осложнением при ВПС. Занос инфекции происходит при наличии дефекта перегородок между правыми и левым полостями сердца из правых полостей в аорту и далее в мозг, минуя «легочный барьер».