17.7. Детский церебральный паралич

Определение. Детский церебральный паралич (ДЦП) — это группа полиэтиологических симптомокомплексов, которые возникают в результате недоразвития или повреждения головного мозга в пренатальном,

интранатальном и раннем постнатальном периоде.Детский церебральный паралич относится к непрогрессируюшим рези-дуальным состояниям, однако инфекционные заболевания, интоксикации, повторные травмы могут сопровождаться ухудшением состояния, что создает впечатление текущего патологического процесса (псевдопрогредиентность).

История вопроса. V. Gazauvielh в 1827 г. опубликовал монографию, посвященную врожденной гемиплегии, W. Little в 1843 г. описал спастическую диплегию, которая до сих пор называется в честь автора болезнью Литтля. Классическое описание пато-морфологии болезни Литтля сделал 3. Фрейд в начале XX в. С этого времени было издано огромное количество монументальных трудов, однако единства мнений до сих пор не достигнуто, особенно по поводу патогенеза, классификации и течения ДЦП. За рубежом принят термин «церебральный паралич», который подчеркивает, что это заболевание не ограничено только детским возрастом. В нашей стране традиционно придерживаются термина «детский церебральный паралич».

Эпидемиология. Распространенность ДЦП равна 2,01—2,06 на 1000 детей, причем эта цифра приблизительно одинакова для большинства стран. Патологическое течение внутриутробного периода является одной из главных его причин, пренатальные факторы играют главную роль в патогенезе ДЦП. Соотношение мужского и женского пола составляет 1,9:1.

По катамнестическим наблюдениям, нарушения двигательного развития сочетаются с такими неврологическими последствиями поражения ЦНС, как эпилепсия, умственная отсталость, когнитивные расстройства школьного возраста без умственной отсталости, страбизм, микроцефалия, нарушения зрения, гиперкинезы.

Этиология. Факторы, вызывающие синдром двигательных нарушений у детей, приведены ниже.

Причины поражения мозга	Число случаев в процентах
Антенатальные:	7,72
инфекционные
поражения	1,84
дизнейроонтогенез	1,29
гипоксия и ишемия мозга	43,7
Натальные	26,1
Постнатальные	14,5

Антенатальные причины ,

1. Внутриутробная гипоксия

Хроническая гипоксия плода вызывает выраженные нарушения метаболизма нервной ткани, затрагивающие все виды обмена, но в большей мере — белковый и липидный. Продукты нарушенного обмена веществ могут действовать на мозг непосредственно как токсины, а также приводить к развитию отека или вторичным нарушениям в микроциркуляторном русле.

2. Дизнейроонтогенез

Среди антенатальных причин ДЦП видное место занимают дисгенезии мозга. По данным разных авторов, вклад аномалий ЦНС в этиологию церебрального паралича составляет около 30 % случаев.

Часто наряду с грубыми пороками развития образуются малые аномалии развития соединительной ткани (стигмы дизэмбриогенеза). Статистически достоверно, что множественные малые аномалии могут указывать на пренатальную этиологию ДЦП. Разнообразные аномалии зубов (аномалии прикуса, количества зубов, их формы, нарушения формирования эмали, раннее выпадение или разрушение, аномалии размеров зубов), расщелины губы и неба встречаются у детей с ДЦП и умственной отсталостью вдвое чаще, чем у здоровых детей.