- •Введение
- •Часть I общая неврология
- •Глава 10 история детской неврологии
- •Глава 2 этика и деонтология
- •Глава 3 биологическое развитие нервной системы
- •3.1. Филогенез нервной системы
- •3.2. Эмбриогенез мозга в норме и патологии
- •Классификация нарушений морфогенеза
- •3.3. Онтогенез головного мозга
- •3.4. Общие принципы функционирования нервной системы
- •Глава 4 нейроанатомия
- •Оболочки головного и спинного мозга, желудочки мозга. Циркуляция цереброспинальной жидкости.
- •Глава 5 нейрофизиология
- •Глава 6
- •Глава 7 методы исследования в неврологии
- •7.1. Методика клинической диагностики заболеваний
- •Нервной системы у детей
- •Общие принципы диагностики
- •7.2. Электроэнцефалография
- •Изменения ээг при эпилепсии.
- •7.3. Электронейромиография
- •7.4. Вызванные потенциалы
- •7.5. Ультразвуковая допплерография
- •Методы исследования мозгового кровотока
- •3. Методы цветовой допплеровской эхографии
- •7.6. Методы нейровизуализации
- •7.7. Спинномозговая пункция (смп) и исследование цереброспинальной жидкости (цсж)
- •Глава 8 двигательные функции
- •8.1. Регуляция движений
- •8.3. Развитие двигательных функций ребенка в первый год жизни
- •Формирование патологической постуральной активности и движений.
- •8.4. Произвольные движения и их расстройства
- •8.4.1. Синдромы поражения пирамидного пути и периферического мотонейрона
- •Методика обследования
- •8.4.2. Синдромы поражения стриопаллидарной системы
- •8.4.3. Гиперкинезы
- •8.4.4. Нарушения координации движений
- •8.4.5. Синдромы поражения мозжечка
- •Глава 9 чувствительность
- •9.1. Виды чувствительности и ее восприятие
- •9.2. Типы чувствительных расстройств и синдромы поражения
- •Глава 10 черепные нервы. Методика исследования. Синдромы поражения
- •IV нерв — блоковый (n. Trochlearis).
- •Глава 11 вегетативная (автономная) нервная система. Методика исследования. Синдромы поражения
- •Глава 12 высшие психические функции и их формирование в онтогенезе
- •12.1. Функциональная организация коры большого мозга
- •12.2. Основные виды высших психических функций и их нарушения
- •Глава 13 сознание и его нарушение
- •Глава 14 бодрствование и сон
- •Глава 15 кровоснабжение головного и спинного мозга
- •15.1. Кровоснабжение головного мозга
- •15.2. Синдромы поражения отдельных сосудистых бассейнов
- •15.3. Кровоснабжение спинного мозга. Синдромы поражения
- •Глава 16 топическая диагностика
- •16.1. Важнейшие неврологические симптомы поражения
- •16.2. Задачи по топической диагностике Топическая диагностика поражения моста мозга:
- •Клиническая неврология детского возраста
- •Перинатальная неврология
- •17.1. Внутричерепные кровоизлияния
- •17.2. Гипоксия-ишемия мозга
- •17.3. Родовая травма спинного мозга
- •17.4. Акушерские парезы и параличи
- •17.5. Внутриутробные инфекции (torch-инфекции)
- •17.6. Сирингомиелия
- •17.7. Детский церебральный паралич
- •1. Внутриутробная гипоксия
- •2. Дизнейроонтогенез
- •3. Последствия гипоксически-ишемического поражения
- •Классификация дцп
- •Состояние, угрожаемое по развитию дцп Характеристика раннего неонатального периода:
- •Этапы эволюции симптомов и развития дцп
- •Глава 18 факоматозы
- •18.1. Туберозный склероз
- •18.2. Нейрофиброматоз
- •18.3. Синдром Штурге—Вебера
- •18.4. Синдром Гиппеля—Линдау
- •18.5. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
- •Глава 19 наследственные болезни обмена
- •19.1. Митохондриальные болезни (мб)
- •Биохимическая классификация наследственных болезней обмена (нбо)
- •19.2. Лизосомальные болезни
- •19.3. Нарушение обмена липидов
- •19.4. Пероксисомные болезни
- •19.5. Нарушение обмена аминокислот
- •19.6. Нарушение обмена углеводов
- •19.7. Поражение нервной системы при врожденном гипотиреозе
- •Глава 20
- •20.1. Наследственно-дегенеративные заболевания базальных ганглиев
- •20.2. Наследственно-дегенеративные заболевания мозжечка, продолговатого и спинного мозга
- •20.3. Диффузные дегенеративные заболевания мозга
- •20.4. Наследственные синдромы с демиелинизацией мозга
- •Глава 21 инфекционные заболевания нервной системы
- •21.1. Менингиты
- •Гнойном менингите
- •21.2. Энцефалиты
- •Глава 22 аутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной системы
- •22.1. Острые диссеминированные энцефаломиелиты
- •22.2. Рассеянный склероз
- •22.3.1. Поражения черепных нервов
- •22.3. Заболевания периферической нервной системы
- •22.3.2. Периферические полиневропатии
- •Глава 23 нервно-мышечные заболевания
- •23.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Миодистрофия Эмери—Дрейфуса.
- •Окулофарингеальная миодистрофия.
- •23.2. Врожденные структурные миопатии
- •23.3. Спинальные амиотрофии
- •23.4. Множественный врожденный артрогрипоз
- •23.5. Воспалительные миопатии
- •23.6. Миотония
- •23.7. Периодические параличи
- •23.8. Миастения
- •Клиническая классификация миастении
- •Глава 24 опухоли головного и спинного мозга
- •Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений цнс
- •24.1. Опухоли головного мозга
- •24.2. Опухоли спинного мозга
- •24.3. Абсцесс головного мозга
- •Глава 25 травмы нервной системы
- •25.1. Черепно-мозговая травма
- •Классификация черепно-мозговых травм.
- •25.2. Травмы спинного мозга
- •Глава 26 эпилепсия
- •Классификация эпилептических приступов и эпилептических синдромов.
- •Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981)
- •Глава 27 тики
- •Глава 28 поведенческая неврология
- •28.1. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью
- •28.2. Нарушения когнитивного развития
- •28.3. Энурез и энкопрез
- •Глава 29 головная боль
- •Глава 30 сосудистые заболевания мозга
- •Глава 31 неврологические синдромы при врожденных пороках сердца
- •Глава 32 поражения мозга при заболеваниях крови и соматических болезнях
- •32.1. Заболевания крови
- •32.2. Коллагенно-сосудистые заболевания
- •32.3. Системная красная волчанка
- •Глава 33 реабилитация детей с поражениями нервной системы
- •Оглавление
- •Глава 8. Двигательные функции. — а. С. Петрухин................... 159
- •Ч а с т ь II. Клиническая неврология детского возраста
- •Глава 18. Факоматозы. — а.А. Дёмушкина, а.С. Петрухин.............. 397
- •Глава 19. Наследственные болезни обмена. — а.С. Петрухин........... 414
- •Глава 20. Наследственно-дегенеративные заболевания. — а.С. Петрухин. .453
- •Глава 21. Инфекционные заболевания нервной системы. — а.С. Петрухин 510
- •Глава 22. Аутоиммунные демиелинизирующие заболевания
- •Глава 23. Нервно-мышечные заболевания. — с.А. Мальмберг........... 583
Глава 9 чувствительность
9.1. Виды чувствительности и ее восприятие
Многообразные воздействия на организм из внешней и внутренней среды трансформируются в афферентные импульсы, которые перерабатываются системами анализаторов чувствительности и органов чувств. Широкий спектр средовых влияний воспринимается дифференцированно вследствие специализации рецепторов, причем отдельные виды раздражений проводятся по разным путям, и лишь в высших отделах центральной нервной системы (ЦНС) происходит интеграция получаемых сигналов.
Условно различают 3 основные группы рецепторов: экстероцепторы (тактильные, болевые, температурные); проприоцепторы, расположенные в мышцах, сухожилиях, связках, суставах (дают информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц); интероцепторы (хемоцепторы, бароцепторы, расположенные во внутренних органах).
Вид чувствительности связан прежде всего с типом рецепторов. Болевая температурная и частично тактильная чувствительность — это поверхностная чувствительность. Чувство положения туловища и конечностей в пространстве — мышечно-суставное чувство; чувство давления и массы тела — двухмерно-пространственное чувство; кинестетическая, вибрационная чувствительность относится к глубокой чувствительности.
Различают также сложные виды чувствительности (чувство локализации, узнавание предметов на ощупь и т.д.), которые обусловлены сочетанной деятельностью разных типов рецепторов и высших корковых центров. Система органов чувств (обоняние, зрение, слух, вкус) рассматриваются дальше.
Распространение импульсов поверхностной и глубокой чувствительности от рецепторов к корковым отделам анализаторов осуществляется через трехнейронную систему, но по разным проводящим путям. Знание анатомии этих проводников в спинном и головном мозге имеет важное значение для топической диагностики.
Через периферический нерв, спинномозговой узел и задние корешки спинного мозга проводятся все виды чувствительности. Закон Белла—Ма-жанди гласит, что через задние корешки проходят все виды чувствительности, из передних корешков выходят волокна двигательных нервов. В спинномозговых узлах расположены первые нейроны для всех чувствительных проводящих путей. В спинном мозге ход проводников различных видов чувствительности неодинаков.
Пути поверхностной чувствительности через задние корешки вступают в задние рога спинного мозга одноименной стороны, где расположен второй нейрон. Волокна от клеток переднего рога проходят
Рис. 9.1. Ход путей поверхностной и глубокой чувствительности.
1 — спинномозговой узел; 2 — задний корешок; 3 — задний рог спинного мозга; 4 — спиноталамический путь; 5 — передний спинно-мозжечковый путь; 6 — задний спинно-мозжечковый путь; 7 — ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 8 — клиновидное ядро; 9 — тонкое ядро; 10 — медиальная петля; 11 — мостовое ядро тройничного нерва; 12 — черное вещество; 13 — красное ядро; 14 — таламус; 15 — внутренняя капсула; 16 — таламокорковые волокна; 17 — проекционная корковая чувствительная зона.
через переднюю спайку на противоположную сторону, косо поднимаясь на 2—3 сегмента выше, и в составе передних отделов боковых канатиков спинного мозга направляются вверх, заканчиваясь в нижнем отделе наружного ядра зрительного бугра. Этот путь носит название латерального спиноталамического пути (рис. 9.1).
В боковых канатиках проводники кожной чувствительности, идущие из нижних сегментов спинного мозга и соответственно из нижних отделов тела, располагаются более латерально, чем проводники, идущие из верхних сегментов (закон эксцентрического расположения длинных путей).
Третий нейрон начинается от клеток вентролатерального ядра зрительного бугра, образуя таламокортикальный путь. Через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и затем в составе лучистого венца он направляется в проекционную чувствительную зону — заднюю центральную извилину. Кроме задней центральной извилины, чувствительные волокна могут оканчиваться в коре верхней теменной области.
Таким образом, в составе латерального спиноталамического и таламо-коркового путей проходят волокна поверхностной чувствительности от противоположной стороны тела. При поражении всего ствола латерального спиноталамического пути на уровне какого-либо сегмента спинного мозга, например на уровне Th8, будут вовлечены все проводники, пришедшие сюда от заднего рога противоположной стороны, включая сегментTh10 (волокна от сегмента Th8 заднего рога присоединяются к латеральному спиноталамическому пути противоположной стороны лишь на уровне сегментов Th5 и Th6. Поэтому возникает выпадение поверхностной чувствительности на противоположной половине тела целиком ниже уровня Тh10-11, т.е. контралатерально и на 2— 3 сегмента ниже уровня поражения.
Топико-диагностическое значение имеет также тот факт, что чувствительные волокна от нижних отделов тела находятся в спинном мозге более латерально (закон эксцентрического расположения более длинных проводников). При опухолях спинного мозга, растущих экстрамедуллярно и сдавливающих спинной мозг снаружи, происходит последовательное выключение вначале наружных, а затем внутренних проводников с постепенным выпадением болевой и температурной чувствительности последовательно снизу вверх. При интрамедуллярных опухолях чувствительные нарушения распространяются сверху вниз, поскольку сначала вовлекаются медиально расположенные проводники, идущие от вышележащих сегментов, затем — латерально расположенные, идущие от нижележащих сегментов. Экстра- или интрамедуллярное поражение латерального спиноталами-ческого пути различается лишь последовательностью возникновения расстройств поверхностной чувствительности. При наступлении полного поражения латерального спиноталамического пути и в том и в другом случае отмечается контралатеральное выпадение чувствительности на 2— 3 сегмента ниже уровня поражения. Например, при экстрамедуллярном очаге на уровне Th8 слева расстройство поверхностной чувствительности на противоположной половине тела будет распространяться снизу до уровня Th10-11, а при интрамедуллярном процессе на уровне Th8 будет распространяться на противоположной половине тела с уровня Th10-11 вниз (симптом «масляного пятна»).
В задней центральной извилине коры полушарий большого мозга проекционные зоны отдельных участков тела (противоположной стороны) расположены так, что в самых верхних отделах извилины, включая и парацентральную дольку, находятся корковые центры чувствительности для нижней конечности, в средних отделах — для верхней конечности, в нижних отделах — для лица и головы. В чувствительных ядрах таламуса также имеется соматотопическая проекция.
Пути глубокой чувствительности имеют ряд важных отличий от хода путей поверхностной чувствительности: попадая через задние корешки в спинной мозг, центральные волокна клеток спинального ганглия (первый нейрон) не заходят в задние рога, а направляются к задним канатикам, в которых располагаются на одноименной стороне. Волокна, идущие от нижележащих отделов (нижние конечности), располагаются более медиально, образуя тонкий пучок, или пучок Голля (fasciculus gracilis, s. fasciculus Golii). Волокна, несущие раздражения от проприоцепторов верхних конечностей, занимают наружный отдел задних канатиков, образуя клиновидный пучок, или пучок Бурдаха (fasciculus cuneatus, s. fasciculus Burdachi). Поскольку в клиновидном пучке проходят волокна от верхних конечностей, то этот путь в основном формируется на уровне шейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга.
В составе тонких и клиновидных пучков волокна доходят до продолговатого мозга, заканчиваясь в ядрах задних столбов (Nucll. funiculi gracilis et funiculi cuneati), где начинаются вторые нейроны путей глубокой чувствительности, образующие бульботаламический путь.
Пути глубокой чувствительности совершают перекрест на уровне продолговатого мозга, образуя медиальную петлю (lemniscus medialis), к которой на уровне передних отделов моста присоединяются волокна спиноталамического пути и волокна, идущие от чувствительных ядер черепных нервов. В результате в медиальной петле концентрируются проводники всех видов чувствительности, идущие от противоположной половины тела.
Проводники глубокой чувствительности вступают в вентролатеральное ядро зрительного бугра, где начинается третий нейрон, из зрительного бугра в составе таламокоркового пути глубокой чувствительности через задний отдел задней ножки внутренней капсулы приходят к задней центральной извилине коры полушарий большого мозга, верхней теменной дольке и отчасти к некоторым другим отделам теменной доли.
Помимо путей тонкого и клиновидного пучков (Голля и Бурдаха), проприоцептивные импульсы (мозжечковая проприоцепция) проходят по спинно-мозжечковым путям — вентральному (Флексига) и дорсальному (Говерса) (Tr. spinocerebellaris ventralis et dorsalis) в червь мозжечка, где включаются в сложную систему координации движений.
Таким образом, трехнейронная схема строения путей поверхностной и глубокой чувствительности имеет ряд общих особенностей: первый нейрон расположен в межпозвоночном узле, волокна второго нейрона совершают перекрест, третий нейрон расположен в ядрах таламуса, таламокортикальный путь проходит через задний отдел задней ножки внутренней капсулы и оканчивается преимущественно в задней центральной извилине коры больших полушарий.
Основные различия в ходе проводников поверхностной и глубокой чувствительности отмечаются на уровне спинного и продолговатого мозга, а также нижних отделов моста. Патологические процессы, локализующиеся в этих отделах, могут изолированно поражать пути только поверхностной либо только глубокой чувствительности, что приводит к возникновению диссоциированных расстройств — выпадению одних видов чувствительности при сохранении других.
Диссоциированные расстройства наблюдаются при поражении задних рогов, передней серой спайки боковых или задних канатиков спинного мозга, перекреста и нижних отделов медиальной петли, латеральных отделов продолговатого мозга. Для выявления их необходимо раздельное исследование разных видов чувствительности.
