17.6. Сирингомиелия

Сирингомиелия — заболевание, при котором образуются заполненные жидкостью нейроглиальные полости в веществе спинного (сирингомиелия) или в стволе мозга (сирингобульбия).

Сирингомиелия может быть врожденной или приобретенной, развивающейся после травмы спинного мозга. Также выделяют сообщающуюся сирингомиелию, при которой сирингомиелические полости сообщаются с центральным каналом и несообщающуюся сирингомиелию.

При несообщающейся сирингомиелии нет связи между кистами и центральным каналом или субарахноидальным пространством спинного мозга. Причинами формирования кист являются травмы, новообразования спинного мозга (чаще глиомы) или воспаление паутинной оболочки. Истинные кисты при сирингомиелии содержат ЦСЖ, тогда как жидкость, содержащаяся в опухолевых полостях, содержит большое количество белка.

Сообщающаяся сирингомиелия. При сообщающейся сирингомиелии первоначально расширен центральный канал спинного мозга. Причиной является, возможно, полная или частичная обструкция IV желудочка (отверстий Люшка и Мажанди). Почти всегда данное состояние сочетается с другими врожденными аномалиями: аномалия Киари (тип 1 и 2), эктопия мозжечка, синдром Денди—Уокера.

В клинической картине у таких пациентов наблюдаются диссоциированное расстройство чувствительности с выпадением поверхностной (болевой и температурной) и сохранением глубокой чувствительности в зоне пораженного сегмента, а также боли в области шеи и затылка, периферические параличи, трофические расстройства на уровне пораженных сегментов.

Диагностика. До появления КТ или МРТ диагноз сирингомиелии ставился на основе миелографии или аутопсии. В настоящее время с помощью МРТ можно визуализировать сирингомиелическую полость в сагиттальной и аксиальной полостях. При невозможности проведения МРТ спинного мозга диагностика сирингомиелии может проводиться с помощью миелографии в сочетании с КТ.

Лечение. Хирургическое лечение включает в себя шунтирование

сирингомиелической полости с созданием путей оттока жидкости в брюшную полость или в субарахноидальное пространство. Одним из вариантов хирургического лечения является тампонада выходного отверстия IV желудочка тефлоновым материалом или мышечной тканью. Возможно проведение чрескожного дренирования сирингомиелических кист.

Оценить отдаленный результат хирургического лечения сообщающейся сирингомиелии в настоящий момент сложно в связи с редкой встречаемостью данного заболевания, индивидуальным течением болезни, при котором возможен спонтанный регресс полостей, а также небольшого времени наблюдения в катамнезе таких пациентов.

Посттравматическая сирингомиелия. Посттравматическая сирингомиелия относится к несообщающейся сирингомиелии, возникшей после проникающего поражения спинного мозга или после непроникающего поражения тяжелой степени. Данное осложнение травмы спинного мозга наблюдается в 3,2 % случаев. Частота развития посттравматической сирингомиелии растет в связи с ростом благоприятных исходов травм спинного мозга и развитием МРТ-диагностики.

Пациентов с посттравматической сирингомиелией беспокоят сильные боли, часто не уменьшающиеся после введение анальгетиков, чувство онемения; наблюдаются периферические парезы и параличи, повышение потливости. У ряда больных патологические симптомы отсутствуют.

Хирургическое лечение посттравматической сирингомиелии такое же, как и сообщающейся. Многие авторы предлагают раннее проведение хирургического дренажа полостей для того, чтобы уменьшить формирующийся впоследствии неврологический дефицит. Однако существует мнение, что в связи с редкостью возникновения у таких пациентов двигательных нарушений по сравнению с чувствительными лучше отказаться от проведения хирургического лечения.

Название «церебральный паралич» — не более чем набор слов, продукт нашей нозологической классификации, ярлык, который мы прикрепляем к группе клинических случаев: ему нельзя дать определение — гораздо проще проиллюстрировать его на примере этих клинических случаев.

Зигмунд Фрейд. Детский церебральный паралич, 1897 г.