24.1. Опухоли головного мозга

Клиническая картина опухолей головного мозга складывается из: прогрессирующих общемозговых симптомов вследствие повышения внутричерепного давления (ВЧД); гипертензивно-гидроцефального синдрома — у детей; подостро развивающихся очаговых симптомов в зависимости от локализации опухоли; дислокационного синдрома в результате сдавления и смещения мозговой ткани.

В клинической картине субтенториальных опухолей часто присутствуют симптомы повышения ВЧД при отсутствии очаговых симптомов. В противоположность этому опухоли супратенториальной локализации на ранних стадиях развития часто характеризуются очаговыми симптомами.

Симптомами внутричерепной гипертензии являются головная боль, иногда с тошнотой и рвотой, эпилептические припадки, психические расстройства, застойные изменения на глазном дне.

Головная боль отмечается более чем у 80 % больных и часто бывает начальным симптомом опухоли. Она вызвана раздражением или смещением мозговых структур, обладающих болевой чувствительностью, либо внутричерепной гипертензией. Гипертензивная головная боль обычно диффузная и «распирающая». Она возникает преимущественно ранним утром и вначале имеет эпизодический характер, по мере прогрессирования заболевания нарастает и приобретает постоянный характер. Боль усиливается при кашле, чиханье. Она постепенно нарастает, и на высоте интенсивной боли могут возникнуть тошнота и рвота. Головная боль при раздражении и смещении мозговых структур часто локализованная, постоянная по интенсивности и зависит от положения тела (усиливается при переходе из вертикального положения в горизонтальное).

Эпилептические припадки встречаются в среднем в 30 % случаев, чаще их вызывают супратенториальные опухоли, медленно растущие. Обычно они парциальные, часто с вторичной генерализацией.

Психические расстройства наблюдаются у 75 % больных. Характерны своеобразное оглушение, безынициативность, отрешенность от окружающего, «загруженность», которые формируют туморозный психический статус. Нередко отмечаются недооценка тяжести своего состояния, снижение критики, расторможенность и эйфория. Опухоли в «немых» зонах (опухоли передней части лобной доли, височной доли недоминантного полушария, мозолистого тела, задней черепной ямки, в области III желудочка), а также множественные метастазы и диффузная опухолевая инфильтрация мозговых оболочек чаще проявляются не очаговыми симптомами, а изменениями личности и поведения.

Застойные диски зрительных нервов выявляются у 70—80 % больных, свидетельствуют о венозном застое и внутричерепной гипертензии. При опухолях, локализующихся вблизи зрительного нерва (на границе передней и средней черепной ямки), часто развивается симптом Фостера— Кеннеди, который выражается в первичной атрофии зрительного нерва на стороне опухоли и застойных изменениях диска зрительного нерва на противоположной. При длительных застойных дисках может возникнуть вторичная атрофия зрительных нервов.

Головокружение отмечается у 50— 60 % больных. При локализации опухоли в задней черепной ямке головокружения часто носят системный характер.

Внутричерепная гипертензия вызывает снижение артериального давления, особенно диастолического, брадикардию. Брадикардия обычно наблюдается при резком повышении ВЧД, преимущественно во время

гипертензионных кризов. Гипертензионные кризы нередко носят характер

синдрома Брунса (возникают при изменениях положения головы).

У детей встречается гипертензионно-гидроцефальный синдром, который характеризуется не только перечисленными симптомами внутричерепной гипертензии, но и резким увеличением окружности головы, расхождением черепных швов, увеличением и выбуханием родничков, диспропорцией между мозговым и лицевым черепом (преобладание мозгового черепа), расширением подкожных вен головы, двусторонним экзофтальмом и симптомом «треснувшего горшка» при перкуссии черепа. В раннем возрасте признаки внутричерепной гипертензии возникают на более поздних стадиях заболевания, чем у старших детей, так как возможно увеличение объема черепа за счет расхождения черепных швов и увеличения родничков. Также важна локализация опухоли. Полушарные опухоли, расположенные далеко от венозных синусов, могут длительное время протекать бессимптомно.

Прогрессирующие очаговые неврологические симптомы связаны со сдавлением серого или белого вещества мозга или перифокальным отеком и, как правило, отражают локализацию опухоли.

Супратенториальные опухоли. Опухоли лобных долей характеризуются постепенным появлением общемозговых и очаговых симптомов. Появляется поведение, известное под названием «лобной» психики, для которого характерны эйфоричность, дурашливость, безынициативность, неопрятность. Возможны эпилептические приступы, часто начинающиеся с насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону, а затем перерастающие в общий судорожный припадок. Могут наблюдаться нарушения координации движений в виде фронтальной атаксии (расстройство стояния и ходьбы), центральный парез мимической мускулатуры, хватательные феномены (рефлекс Янишевского—Бехтерева), оживление симптомов орального автоматизма. При локализации опухоли в мсдиобазальных отделах развиваются расстройства обоняния, зрения (симптом Фостера—Кеннеди), вегетативно-висцеральные нарушения. Следует отметить, что поражение субдоминантного полушария может протекать бессимптомно.

Опухоли передней и задней центральных извилин часто дебютируют типичной корковой джексоновской эпилепсией. Иногда заболевание начинается с развития моно- или гемипареза.

При локализации опухоли в оперкулярной области развиваются облизывающие, глотательные, чмокающие, сосательные движения.

Опухоли задней центральной извилины характеризуются сенсорными джексоновскими припадками, моно- или гемианестезией.

Опухоли височной доли. При поражении субдоминантного полушария очаговых симптомов может не быть, в связи с чем рано появляются симптомы повышения ВЧД. Характерными для данной локализации являются обонятельные, вкусовые, зрительные и слуховые галлюцинации, ощущения «уже виденного» или «никогда не виденного»; верхнеквадрантная, а затем гомонимная гемианопсия, височная атаксия. Наиболее типичный симптом опухоли — эпилептические припадки, которым часто предшествует обонятельная или вкусовая аура. У детей наблюдается аура в виде чувства страха, головокружения, боли в животе или в области сердца, свиста, шума. При опухоли доминантного полушария возникает сенсорная, амнестическая афазия. Поражение доминантного полушария сопровождается сенсорной и амнестической афазией. Опухоли височной доли, особенно медиальных ее отделов, быстро приводят к развитию гипертензивных явлений и сдавлению ствола мозга в области тенториальной вырезки, поэтому при указанной локализации следует с большой осторожностью проводить спинномозговую пункцию.

Опухоли теменной доли. У детей раннего возраста диагностика опухолей теменной доли затруднена в связи с тем, что высшие корковые функции еще не сформированы. При поражении наблюдаются астереогноз и апраксия. Опухоли правой верхней теменной доли сопровождаются аутотопагнозией, анозогнозией, псевдополимелией, псевдоамелией. При поверхностном расположении опухолей возникают сенсорные джексоновские припадки. При поражении нижней теменной доли доминантного полушария наблюдается симптом Герстманна (алексия, акалькулия, аграфия, пальцевая агнозия, сенсорная афазия).

Опухоли затылочной доли встречаются редко и вызывают нарушения зрения в виде фотопсий в противоположных полях зрения, нарушения в форме квадрантной или половинной гемианопсии, зрительной агнозии,

метаморфопсии, микропсии, макропсии, зрительных галлюцинаций.

Опухоли мозолистого тела могут длительно проявляться только психическими нарушениями, затем присоединяются гипертензионные симптомы. Симптомы разобщения полушарий мозга выявляются в поздней стадии.

Опухоли в области боковых желудочков проявляются

гипертензивно-гидроцефальным синдромом.

Опухоли в области III желудочка. Одним из первых проявлений является гипертензивно-гидроцефальный синдром. При изменении позы может возникать обструкция желудочка, вызывающая тяжелую головную боль, рвоту, внезапную слабость в ногах с падением, обморок. Опухоли дна III желудочка проявляются эндокринно-обменными нарушениями (синдромы Иценко—Кушинга, Фрелиха—Бабин-ского; нарушения углеводного, жирового и водно-солевого обмена; синдромы сахарного и несахарного диабета), вегетативными нарушениями. В последующем за счет поражения зрительного перекреста могут появиться снижение остроты зрения и

битемпоральная гемианопсия.

Опухоли гипофиза проявляются триадой клинических проявлений: эндокринными нарушениями (гиперкортицизмом, акромегалией, галактореей-аменореей, несахарным диабетом, гипопитуитаризмом), изменениями турецкого седла, выпадением зрительных функций.

Опухоли шишковидной железы (пинеаломы). У детей они проявляются ранним половым и физическим созреванием с последующим появлением гипертензивно-гидроцефального синдрома. Иногда на первый план выступают адипозогенитальная дистрофия, гипогенитализм, обменные нарушения.

Опухоли гипоталамуса (например, краниофарингиома). Краниофарингиомы у детей встречаются значительно чаще, чем у взрослых. Они проявляются триадой симптомов: эндокринным, хиазмальным, гидроцефальным.

У детей краниофарингиома, сдавливая гипофиз и гипоталамус, приводит к снижению выделения соматотропного и гонадотропного гормонов, что клинически проявляется замедлением или даже приостановкой роста и полового созревания организма (инфантилизм, нанизм, адипозогенитальный синдром).

При сдавлении зрительного перекреста появляются нарушения зрения (битемпоральная гемианопсия, вплоть до амавроза). При сдавлении III желудочка и блокады гипоталамических отверстий возникает гидроцефальный синдром.

Больная Д., 6 лет, поступила с жалобами на головную боль, локализующуюся в лобной области, и снижение зрения. Больна около 4 лет, когда после травмы головы появилась полидипсия (выпивала до 7 л жидкости в сутки), полиурия. За 3 мес до поступления в больницу отмечался приступ головной боли со снижением остроты зрения левого глаза.

При поступлении состояние больной удовлетворительное. Отмечалось избыточное отложение подкожно-жирового слоя в области живота и бедер, резкое отставание в росте — 62 см, при массе тела 18,5 кг.

В неврологическом статусе: правая глазная щель меньше левой. Сглажена правая носогубная складка. Сухожильные рефлексы D > S, брюшные рефлексы S > D. Острота правого глаза — 0,6, левого — снизилась до 0,2. На глазном дне атрофия зрительных нервов обоих глаз.

При МР-исследовании определялось разрушение спинки турецкого седла, над ним петрификаты. Произведена операция — тотальное удаление краниофарингиомы.

В приведенном наблюдении рост 6-летней девочки соответствовал

5-месячному ребенку; масса тела — возрасту за счет обильного отложения жирового слоя и полидипсии.У больной отмечалась нарастающая атрофия зрительных нервов по хиазмальному типу с резким асимметричным снижением зрения на оба глаза.

Опухоли зрительного перекреста и зрительных нервов у детей встречаются наиболее часто. Основным их проявлением бывает медленное ухудшение зрения одного или обоих глаз. На глазном дне быстро появляются признаки первичной атрофии зрительных нервов. При распространении опухоли через канал зрительного нерва в полость орбиты возникает непульсирующий экзофтальм.

Субтенториальные опухоли. Отличительной чертой опухолей субтенториальной локализации у детей являются непостоянство начальных симптомов заболевания, частые ремиссии и скачкообразное течение болезни. Вследствие возрастных особенностей детского черепа и высокой пластичности головного мозга у ребенка опухоли у них могут протекать длительное время бессимптомно. Очаговые симптомы выявляются поздно, когда опухоль достигает значительных размеров, приводя к нарушению крово-и ликворообращения, развитию гидроцефалии.

Заболевание, как правило, начинается с общемозговых симптомов, которые длительное время проявляютсятолько в виде головных болей, периодически возникающих тошноты и рвоты, иногда сочетающихся с болями в эпигастральной области. Это нередко ошибочно расценивается как проявление анемии, глистной инвазии, желудочно-кишечных расстройств, мигрени, приступа аппендицита.

Опухоли мозжечка встречаются в основном в детском возрасте — в

70 % случаев; при этом пик заболеваемости приходится на 3—12 лет.

Клиническая картина зависит от гистологической структуры опухоли. По отношению ко всем опухолям мозжечка в детском возрасте преобладают астроцитомы (60 %), за ними по частоте следуют медул-лобластомы (24 %), затем саркомы (15 %), реже встречаются ангиоретикулемы. Астроцитомы и ангиоретикулемы имеют доброкачественное течение, медуллобластома и саркома — злокачественное. При доброкачественных опухолях патологические симптомы нарастают медленно, очаговые симптомы могут появляться через 1 — 2 года после возникновения опухоли, общемозговые симптомы непостоянны. При злокачественных опухолях симптомы нарастают быстро — в течение месяцев. Первыми признаками злокачественной опухоли являются интоксикация, общее физическое истощение; позже появляются дополнительные очаговые симптомы

супратенториальной или спинальной локализации, обусловленные

метастазированием.

Астроцитомы преимущественно располагаются в полушариях мозжечка, медуллобластомы — в черве мозжечка.

Первыми клиническими симптомами опухолей червя являются нарушение статической координации и гипертензивные головные боли, чаще в затылочной области, на высоте которых возникает рвота. Перкуссия затылочной области болезненна. При вовлечении в патологический процесс нижних отделов червя мозжечка больной отклоняется назад, при поражении верхних отделов — вперед. Наблюдаются нистагм, равномерное снижение мышечного тонуса в руках и ногах. Симптоматика носит двусторонний характер. Характерно нарушение походки: ребенок пошатывается в обе стороны, часто падает. Статическая атаксия сочетается с асинергией.

При поражении полушарий преобладает атаксия и мышечная атония в конечностях на стороне поражения. При процессе в верхних отделах полушария страдает в основном рука, при поражении нижних отделов — нога. Больной отклоняется в сторону пораженного полушария. Характерна скандированная, неравномерно модулированная речь. Нистагм чаще горизонтальный, крупноразмашистый. Давление опухоли на мост мозга вызывает симптомы поражения V, VI, VII, VIII черепных нервов.

Опухоли ствола мозга. У детей встречаются чаще, чем у взрослых. В основном наблюдаются глиомы. В зависимости от локализации опухоли ствола мозга разделяют на опухоли среднего мозга, моста мозга и продолговатого мозга. Среди опухолей ствола мозга наиболее часто встречаются опухоли моста.

Опухоли среднего мозга. В зависимости от места первичного роста различают опухоли четверохолмия и ножек мозга. При первичном поражении четверохолмия вначале появляются нарушения зрения, затем присоединяются нарушения слуха. Для опухолей ножек мозга характерны альтернирующие синдромы (Вебера, Бенедикта, Клода).

Опухоли моста вызывают парез взора в сторону очага, альтернирующие синдромы Мийяра—Гублера, Фовил-ля, атаксию, вегетативные расстройства. Гипертензивные явления могут возникнуть в терминальной стадии заболевания.

Опухоли продолговатого мозга вызывают нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, бульбарный и псевдобульбарный параличи, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта. Наиболее ранним симптомом может быть упорная рвота. Внутричерепной гипертензии обычно не наблюдается, так как больные умирают на более ранних этапах заболевания.

Опухоли в области IV желудочка встречаются довольно часто. Они характеризуются выраженными ликвородинамическими нарушениями и приступами окклюзии, проявляющимися внезапной головной болью, рвотой, расстройством сознания, нарушением дыхания и сердечной деятельности (синдром Брунса).

Рвота без всякой видимой причины и при отсутствии патологических неврологических признаков является характерным первым симптомом опухолей IV желудочка (эпендимома, папиллома), растущих в районе нижнего треугольника ромбовидной ямки и рвотного центра продолговатого мозга. Такие больные, особенно дети, длительно лечатся от диспепсии и прочих желудочно-кишечных заболеваний.

Больной М., 9 лет, поступил в клинику с жалобами на головную боль и рвоту. Болен в течение 5 мес. Заболевание началось с неоднократной рвоты, не связанной с приемом пищи. В течение 4 мес ребенка лечили от желудочно-кишечного заболевания, но улучшения не наступало. В начале заболевания у него появились неприятные ощущения в положении на правом боку и мерцание желтого пятна перед правым глазом; с этого времени возникло вынужденное положение головы, склоненной вперед.

При поступлении состояние больного удовлетворительное. В неврологическом статусе: горизонтальный нистагм при отведении глазных яблок в обе стороны. Умеренная мышечная гипотония, больше выраженная в верхних конечностях. Сухожильные рефлексы снижены равномерно. Координаторные пробы выполнял удовлетворительно. Ходил уверенно. На глазном дне обоих глаз выраженные застойные соски зрительных нервов.

При МРТ головного мозга выявлена опухоль IV желудочка. Операция — трепанация задней черепной ямки и субтотальное удаление опухоли IV желудочка. Гистологический диагноз: анапластическая эпендимома.

Клиническая картина эпендимой IV желудочка у детей в отличие от взрослых чаще проявляется общемозговыми симптомами, которые в начале заболевания выражаются в виде приступов головных болей и рвоты, имеющих тенденцию к нарастанию, без заметных ремиссий в течении болезни.

Опухоли мостомозжечкового угла составляют 13 % от всех опухолей головного мозга и Уз всех новообразований задней черепной ямки. У детей опухоли мостомозжечкового угла встречаются реже, чем у взрослых. Среди этих опухолей более распространены невриномы слухового нерва, менее — менингиомы и холестеатомы.

Вначале возникают ощущения звона в ухе, головокружение, нистагм, затем присоединяются симптомы поражения лицевого, тройничного и отводящего нервов, мозжечковые расстройства на стороне локализации опухоли, пирамидные симптомы — на противоположной.

Диагностика. Для детского возраста характерно несоответствие объективных патологических изменений в черепе и мозге с жалобами больного и его родителей. Значительная продолжительность скрытого периода болезни зависит от разных причин: с одной стороны, неясность и неконкретность жалоб больного ребенка, с другой — большая способность детского мозга к компенсации нарушенных мозговых функций, к временному замещению утраченных функций в новых измененных условиях. Временная компенсация мозговых функций связана еще и с параллельно идущим увеличением размеров черепа, истончением костей черепа, расхождением швов — явлениями, не сопровождающимися у детей заметными болевыми ощущениями. В диагностике опухолей головного мозга у маленьких детей особое внимание уделяется анамнезу: сроки основных этапов развития ребенка, особенности поведения.Часто при опухолях мозга череп ребенка гидроцефалический, большой родничок полностью не закрыт, напряжен, вяло пульсирует, подкожные сосуды головы застойны, кожа над ними истончена. При перкуссии черепа определяется легкое дребезжание — «звук треснувшего горшка», при пальпации определяется диастаз костей свода черепа, особенно по ходу сагиттального и венечного швов. Нередко отмечается вынужденное положение головы. Также при осмотре отмечается безынициативность, сонливость, отсутствие интереса к окружающим, игрушкам.

При подозрении на опухоль для подтверждения диагноза, определения точной локализации опухоли, ее соотношения с окружающими структурами, выраженности отека мозга проводят КТ- и МР-исследования. Чувствительность КГ и МРТ в обнаружении опухолей мозга существенно возрастает при контрастировании.

При КТ-исследовании диагностируют большинство опухолей,

перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков и обструктивную гидроцефалию, однако оно бывает не информативно в отношении небольших опухолей задней черепной ямки, инфильтративных глиом, не отличающихся по плотности от вещества мозга, и диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек.

МРТ с гадолиниевым контрастированием — наиболее чувствительный метод диагностики опухолей головного мозга, особенно тех из них, которые локализуются в задней черепной ямке. МРТ по сравнению с КТ обладает более высокой разрешающей способностью и не дает артефактов от височных костей. МРТ с контрастированием показана при подозрении на некоторые мснингиомы, дающие такую же интенсивность сигнала, как и окружающие ткани мозга. Но и КТ, и МРТ не позволяют точно предсказать гистологическую структуру опухоли, что не исключает необходимость биопсии.

ЭЭГ часто выявляет очаговую, медленную активность при полушарных опухолях.

При спинномозговой пункции (СМП) отмечаются повышенное давление ЦСЖ и белково-клеточная диссоциация. При опухолях задней черепной ямки и височной доли проведение СМП опасно возможным развитием синдрома вклинения ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или края височной доли в тенториальное отверстие. Для подтверждения диагноза диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек необходимо цитологическое исследование ЦСЖ.

Ангиография помогает выявить патологически развитую сосудистую сеть или смещение сосудов мозга. Сосуды злокачественных опухолей характеризуются ангиографической «гиперемией» с расширенными, быстро дренирующимися венами. Это важно для дифференциальной диагностики, так как эти признаки не наблюдаются при внутримозговых кровоизлияниях, инфарктах или абсцессах. Во многих случаях специальный «сосудистый» режим МРТ заменяет ангиографию.

Дифференциальный диагноз проводят с инфарктами или абсцессами мозга, крупными бляшками демиелинизации и внутричерепными гранулемами, которые на КТ и МРТ можно принять за опухоли, с паразитарными заболеваниями (рис. 24.2).

Лечение. Хирургический метод является ведущим в лечении опухолей головного мозга. Одни опухоли могут быть тотально удалены (менингиомы, ангиоретикулемы полушарий мозжечка, астроцитомы, эпендимомы, папилломы, невриномы, ряд аденом гипофиза), другие

(нейроэктодермальные опухоли) в связи с внутримозговым ростом могут быть удалены лишь частично. В зависимости от расположения опухоли в доминантном или субдоминантном полушарии используется метод наиболее рационального удаления опухоли с сохранением зон высокой функциональной значимости.

Лучевая терапия является паллиативным методом лечения. Она показана после нерадикального удаления быстро растущих злокачественных опухолей и нейроэктодермальных опухолей. Проведение лучевой терапии в полном объеме возможно у детей начиная с 3-летнего возраста (срок завершения анатомо-функционального формирования ЦНС).

Химиотерапия является составной частью комплексного лечения опухолей ЦНС. Актуально использование полихимиотерапии (ПХТ) у детей раннего возраста с целью отсрочить лучевую терапию. Опухоли с низким митотическим индексом и медленным ростом менее чувствительны к химиотерапии, чем опухоли с высоким митотическим индексом и быстрым ростом. Введение химиопрепаратов непосредственно в ЦСЖ позволяет достигнуть значительно более высоких концентраций препаратов как в ЦСЖ, так и окружающих тканях мозга. Такой способ введения наиболее применим в случаях менингеального распространения или при тех опухолях, при которых высок риск метастазирования по ликворным путям.

Более чувствительны к химиотерапии дети с медуллобластомами, злокачественными глиомами и эпендимомами. После окончания цикловой химиотерапии проводят лучевую терапию.

Медикаментозная терапия также входит в состав комплексного лечения. Большие дозы кортикостероидов уменьшают перифокальный отек, что приводит к снижению внутричерепного давления и частичному уменьшению очаговых симптомов. Эти средства применяют в пред-и послеоперационный периоды.

Прогноз опухолей головного мозга зависит от локализации опухоли, гистологической структуры и стадии заболевания. Необходимым

Рис. 24.2. МРТ головного мозга. Цистицсркоз у ребенка 12 лет.

является ранняя диагностика опухолей.