Глава 24 опухоли головного и спинного мозга

Новообразования головного и спинного мозга наблюдаются в любом возрасте, но у детей они встречаются несколько реже, чем у взрослых.

Частота и классификация опухолей. Частота встречаемости опухолей ЦНС в детском возрасте (до 15 лет) составляет в среднем 1 на 30 000 популяции, среди взрослых — 1 на 18 000—20 000 популяции. Существует пик встречаемости опухолей ЦНС в первое десятилетие жизни — до 2,5 случая на 100 000. В то же время опухоли мозга у детей составляют 15—20 % случаев всех новообразований. Среди опухолей различных органов опухоли ЦНС у детей занимают 2-е место, уступая по частоте лейкозам, а у больных всех возрастов — 3—5-е место. Мальчики болеют чаше, чем девочки (соотношение между ними составляет 3:2).

Классификация. В основе классификаций опухолей нервной системы обычно лежит гистогенетический принцип.

Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений цнс

1. Нейроэпителиальные опухоли

Астроцитарныс опухоли (астроцитома; глиобластома и др.)

Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома; анапластическая (злокачественная) олигодендроглиома)

Смешанные глиомы (смешанная олигоастроцитома и др.)

Эпендимальныс опухоли (эпендимома; субэпендимома)

Опухоли сосудистого сплетения (хориоидпапиллома,хориоидэпителиома, карцинома сосудистого сплетения)

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли (ганглиоглиома; центральная нейроцитома; ольфакторная нейробластома)

Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли (нейробластома; эпендимобластома; ретинобластома; примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭТ); медуллобластома и др.)

Опухоли паренхимы шишковидной железы (пинеоцитома; пинеобластома; смешанные)

2. Опухоли черепных и спинальных нервов (невринома — шваннома; нейрофиброма; анапластическая нейрофиброма)

3. Опухоли мозговых оболочек

Опухоли из менинготелиальных клеток (менингиомы)

Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли (доброкачественные: липома, фиброзная гистиоцитома; злокачественные: хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, саркоматоз оболочек и др.)

Меланоцитарные опухоли оболочек (меланоцитома; злокачественная меланома)

4. Опухоли гипофиза (аденома гипофиза; карцинома гипофиза)

5. Опухоли остатков гипофизарного хода (краниофарингиомы)

6. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные) (герминома; эмбриональная карцинома; опухоль желточного мешка; хориокарцинома, тератома)

7. Опухоли кроветворной ткани (первичная злокачественная лимфома, плазмоцитома)

8. Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал (параганглиома; хордома; хондрома; карцинома)

9. Метастатические опухоли

10. Опухоли неясного происхождения (гемангиобластома; злокачественная тератоидно-рабдоидная опухоль)

11. Кисты (киста кармана Ратке; эпидермоидная киста; дермоидная киста; коллоидная киста III желудочка и др.)

12. Сосудистые опухолевидные поражения (сосудистые мальформации: артериовенозные мальформа-ции; капиллярные телеангиэктазии и др.)

13. Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли (реактивные глиозы, очаговые вирусные энцефалиты; продуктивное специфическое воспаление — туберкулез, сифилис и др.).

По гистологической характеристике большинство опухолей мозга у детей можно отнести к глиомам (составляют 60—80 % всех опухолей нервной системы), среди которых мозжечковая астроцитома — самая распространенная опухоль головного мозга у детей.

Мозжечковая астроцитома характеризуется медленным ростом и благоприятным прогнозом. Пик ее возникновения наблюдается у детей в возрасте 5—10 лет.

Медуллобластома по частоте занимает второе место среди опухолей мозга у детей (рис. 24.1). Она возникает преимущественно в возрасте от 2 до 10 лет. Чаще всего она располагается по средней линии, захватывая червь мозжечка и IV желудочек.

Эпендимомы также нередко встречаются в детском возрасте. Около

70 % их развиваются в IV желудочке, 20 % — в боковых желудочках, 10 % — в области конского хвоста.

Глиомы ствола мозга составляют 15 % всех опухолей головного мозга у детей. Чаще всего они располагаются в области моста мозга.

Краниофарингиомы у детей составляют 10 % случаев всех опухолей. Опухоли шишковидной железы, глиомы зрительного перекреста

Рис. 24.1. МРТ головного мозга. Медуллобластома мозжечка у ребенка 5 лет.

и зрительных нервов также чаще возникают в молодом возрасте.

Метастатические опухоли в детском возрасте встречаются редко — в 2— 2,5 % случаев. Метастазы в ЦНС — частое осложнение злокачественных опухолей. Наиболее характерны метастазы в мозг для рака легких, рака молочной железы и меланомы. Метастазирование в мозг чаще всего происходит в первые 2 года после обнаружения первичной опухоли. Существуют два основных вида метастатических поражений ЦНС: внутримозговые узлы и диффузная опухолевая инфильтрация. Иногда они могут сочетаться.

Классифицируют опухоли ЦНС и по локализации.

Опухоли головного мозга. Локализация опухолей мозга у детей имеет свои особенности по сравнению с взрослыми. В детском возрасте значительно преобладают внутримозговые опухоли (81—91 %). Среди внутричерепных опухолей наиболее часто встречаются субтенториальные опухоли (50—70 %); они составляют примерно ²/з от всех новообразований головного мозга. Опухоли у детей чаще располагаются в задней черепной ямке (ЗЧЯ) и в области турецкого седла, преимущественно по средней линии (70— 83 %). Ранняя диагностика опухолей такой локализации бывает трудной, поскольку очаговая неврологическая симптоматика появляется поздно.

У детей в полушариях большого мозга опухоли встречаются редко — 21 % всех опухолей; в основном они возникают в теменных долях.

Опухоли ЦНС также подразделяют на первичные, происходящие из головного и спинного мозга, и вторичные (метастатические), распространяющиеся из новообразований, поражающих органы той или иной системы. Первичные опухоли делят на медленно растущие доброкачественные и быстро растущие злокачественные. Однако ограниченность внутричерепного пространства и вертебрального канала и вследствие этого возможность сдавления мозга делают доброкачественность опухолей мозга относительной. Злокачественные опухоли мозга в отличие от злокачественных опухолей других органов редко метастазируют за пределы мозга, но если метастазирование происходит, то диссеминация опухоли идет по ликворным путям.

Первичные опухоли развиваются из глиальных клеток (астроцитома, олигодендроглиома, глиобластома), клеток эпендимы (эпендимома) и тканей, поддерживающих жизнеобеспечение мозга (менингиома, шваннома, папиллома сосудистого сплетения).

Классифицируют опухоли и по степени злокачественности. К. Цюльх (Германия) в 1975 г. предложил прогностическую характеристику опухолей головного мозга в зависимости от их локализации и степени злокачественности. Эта классификация продолжает совершенствоваться и меняться в связи с углубленными биохимическими и цитологическими исследованиями опухолей.