Задача № 102

Больная Р., 30 лет поступила в терапевтическое отделение с жалобами на отек и гиперемию лица, прогрессирующую мышечную слабость, затруднение при вставании с постели, при одевании, во время причесывания, нарушение глотания, «поперхивание» пищей, зябкость рук, последовательную смену окраски кожи пальцев кистей на холоде от бледной до интенсивно розовой, похудание. Два месяца назад без видимой причины появились эритема на лице, отек, кожный зуд. Госпитализирована с диагнозом Аллергическая реакция по типу отека Квинке проведена терапия кортикостероидами, антигистаминными препаратами с эффектом. Через месяц вновь возникла гиперемия и отек на лице, повысилась t° до 37,8 °С, стали беспокоить боли в мышцах. Амбулаторно принимала аспирин, амоксиклав, без эффекта. Стала нарастать мышечная слабость, появилось нарушение глотания, беспокоила зябкость, онемение, покалывание в пальцах кистей, изменение окраски кожи на холоде.

Общее состояние тяжёлое. С трудом может сидеть в постели. Выраженная диффузная атрофия мышц, эритема с фиолетовым оттенком на верхних веках, сочетающаяся с отеком. В легких патологии не выявлено. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС - 100 в мин. АД - 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови:

Показатель

Эритроцит ы

НЬ

Лейкоцит ы

Эоз

Баз

Мие л

Мета-миел

Пал

Сег

Ли м

Мои

соэ

Референтные значения

4,0- 5,5x1012/л

130-160 г/л

4,0-8,8x109/л

0,5- 5%

0- 1%

0- 6%

47-72%

19- 37 %

3-11%

0-15 мм/ч

У пациента

2,8хЮ12

85 г/л

12,2х10у/л

2%

-

-

-

4%

72%

14 %

8%

40 мм/ч

Общий анализ мочи:

Показатель	У пациента	Референтные значения
Удельный вес	1,019	1,008-1,026
Глюкоза	отр	отр
Белок	отр	отр
Лейкоциты	2-9 в п/з	0-5 в п/з

Биохимический анализ крови:

Показатель ACT АЛТ МВ-креатинфосфокиназа Креатинфосфокиназа

У пациента 124 98 25 Ед/л 578 Ед/л

Референтные значения до 31 Ед/л до 31 Ед/л до 25 Ед/л до 190 Ед/л

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Составьте план обследования и лечения.

3. Объясните патогенез мышечной слабости и дистрофии мышц.

4. Какие симптомы, указанные в задаче, являются патогномоничными для данного заболевания.

5. Что представляют собой папулы Готтрона.

6. Объясните причину повышения активности трансаминаз.

Ответы на задачу 102

Дерматомиозит, острое течение, с поражением кожи («гелиотропная» сыпь), мышц (слабость проксимальных отделов мышц плечевого и тазового пояса, дисфагия), феномен Рейно.

Антинуклеарный фактор не имеет диагностического значения, лактатдегидрогин&за, альдолаза, антитела Jo - 1 (гистидил - тРНК - синтетаза), билирубин, общий белок и белковые фракции, сывороточное железо, рентгенологическое исследование легких, ЭКГ, игольчатая электромиография, магнитно-резонансная томография - позволяет выбрать более точное место для выполнения диагностической биопсии. Мышечная биопсия - «золотой» стандарт диагностики идиопатических воспалительных миопатий. Миозит преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры.

«Гелиотропная» сыпь (эритема с фиолетовым оттенком, локализующаяся на верхних веках и нередко сочетающаяся с отёком) - наиболее специфичный признак дерматомиозита.

Папулы Готтрона - наиболее частый тип поражения кожи при дерматомиозите. Это чешуйчатые эритематозные высыпания над пясно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами или над разгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов.

Повышение активности трансаминаз обусловлено их высвобождением при деструкции мышечных волокон.

Эталоны ответов по разделу «Инфекционные болезни».