Дерматомиозит

Дерматомиозит - коллагеноз тобына жататын аурулардың бірі. Дерматомиозитте көбінесе бұлшық ет жүйесі мен тері зақымдалады, сирек түрде іш мүшелерінің патологиясы байқалуы мүмкін.

Этиологиясы мен патогенезі. Дерматомизит жиі ағзаның сыртқы және ішкі мәнбірлеріне (жұқпа, жарақат, жүктілік, екпелер, дәрілік заттар және т.б.) жауап ретінде арнайы емес серпіліс түрінде дамиды. Дерматомиозиттің дамуында ерекше орында иммун жүйесінің бұзылыстары жатыр, бұлшық еттердің зақымдануына әкелетін торшалық иммунитет жүйесінде тұқым қуалаушылық орын алады. Дерматомиозиттің негізгі белгілерінің пайда болуы қаңқалық бұлшық еттердің, жұтқыншақ, кеңірдек, кеуде қуысы, диафрагма бұлшық еттерінің зақымдануы мен байланысты. Бұлшық еттердің зақымдануынан науқастар қозғала алмайды, өкпе ауаға жеткіліксіз толады, дисфагия, дизартрияға әкеп соғады. Жиі жүрек бұлшық еттері зақымданып, аурудың ағымына нәтижесіне әсер етеді

Клиникалық бейнесі. Дерматомиозиттің клиникасы негізінен бұлшық ет және тері синдромымен сипатталады. Сырқаттың клиникалық көрінісінде бұлшық ет синдромы негізгі орын алады. Сырқаттың негізгі және ерте белгілерінен бұлшық еттегі аурырсынулар және бұлшық ет әлсіздігі жатады, әсіресе мойын, иықтың, аяқ – қолдың бұлшық еттері. Бұлшық еттердің әлсіздігінен науқастар өз бетімен төсектен тұра алмайды, басын көтеріп, шашын тарай алмайды. Ауыр жағдайларда қозғалыс шектеліп, жүре алмайды. Қарағанда зақымдалған бұлшық еттердің көлемі ұлғаяды ісікке байланысты, сипағанда тығыздалғаны, ауырсынатыны байқалады. Қол – аяқтағы бұлшық еттердің қатты ауырғанынан сіреспелер дамиды. Жақ бұлшық етінің зақымдануынан шайнау қызметі бұзылады. Жұтқыншақтың, жұмсақ таңдай бұлшық еттерінің зақымдануынан жұтынудың бұзылуы, шашалу, тамақтың мұрын жолдарына түсіп кетуі мүмкін. Қабырға аралық бұлшық еттірінің зақымдануынан өкпеде дем жеткіліксіздігі байқалады. Тері синдромы дененің ашық жерлерінде (бет, мойын) буынның үстерінде күлгін бөртпелердің пайда болуымен сипатталады. Дерматомиозитке тән белгі жоғарғы қабақтың қызарып, көз алмасының ісінуі болып табылады. Бұл белгі “дерматомиозиттік көзілдірік” белгісі деп аталады. Дерматомиозитте буын синдромы сирек артралгия түрінде кездеседі. Іш бұзылыстары дерматомиозитте сирек. Олардың ішінде жүрек бұлшық еттерінің зақымдалуы бірінші орында. Клиникалық түрде жүректің жиі соғуы, жүрек шекарасының сол жаққа қарай кеңеюі, жүрек дыбысының топастығы, жүрек ұшындағы систолдық шу байқалады. Жүрек бұлшық еттері диффуздық түрде зақымданғанда жүрек жеткіліксіздігінің ауыр көрінісі дамиды. Дем алу мүшелерінің зақымдануында өкпе қабынуы дамиды. Өкпе қабынуы қабырға аралық бұлшық еттер мен диафрагма бұлшық еттерінің зақымданып, өкпедегі ауа айналымы азаю әсерінен пайда болады. Тағамның немесе сұйықтықтың өңеш – бронх бағанына шашалғанда түсіп, аспирациялық өкпе қабынуы дамуы мүмкін. Өкпе қабынуынан пайда болған асқынулар науқастарды жиі өлімге әкеледі. Ас қорыту мүшелері жағынан бұзылыстар сырқаттың ағымы бойынша өрістеген дисфагия болып табылады. Жұтудың бұзылуы жұтқыншақ бұлшық еттерінің зақымдануы мен байланысты. Бауыр аздап ұлғаяды. Жүйке жүйесі жағынан шеттік түрдегі бұзылыстар болуы мүмкін: гипералгезия, жалған сезім, сіңір рефлекстерінің төмендеуі. Сырқаттың жалпы белгілеріне дене салмағының азаюы, тәбетсіздік (анорексия), дене қызуының көтерілуі жатады. Сырқат қозу кезінде дене қызуы өте жоғары көтеріледі. Қанда лейкоцитоз, аздаған қан аздық, эозинофилия, ЭТЖ көтерілуі байқалады. Сырқаттың зертханалық белгісіне аминтрансфераз белсенділігінің жоғарылауы, сонымен қатар креатининурия жатады. Клиникалық көріністерінің ағымы мен және айқындалуына байланысты дерматомиозиттің жедел және созылмалы түрлері болады.

Дерт анықтамасы. Диагнозды сырқатқа тән белгілерге сүйене отырып қояды: тері синдромы (ашық қызыл бөртпелердің білінуі, “дерматомиозиттік көзілдірік”), бұлшық ет синдромы (бұлшық еттердің сырқырауы, әлсізденуі), миокардтың зақымдануы, шашалу, дисфагия, дене қызуының көтерілуі, дене салмағының азаюы. Дерматомиозит диагнозы тері мен бұлшық еттерден биопсия алу арқылы дәлелденеді.

Емі. Дерматомиозиттің негізгі емдеу қағидасы созылмалы түрінде ауруды тұрақты ремисияға ауыстыруға, ал жедел түрінде ауруды тоқтатуға бағытталған. Дерматомиозитті емдеуге арналған негізгі препарат преднизолон болып табылады, алғашқы үш айда оны өте жоғары мөлшерде тағайындай ды, бара – бара дәрінің мөлшерін біртіндеп азайтады. Преднизолон мөлшерін төмендеткенде салицилаттар немесе пиразолон препараттарын тағайындау керек. Анаболик гормондарын жылына екі рет екі – үш айдан қабылдайды. Бұлшық еттердің тез шаршағыштығында прозерин, АТФ, кокарбоксилаза қолданады. Бұлшық еттің сіреспелерінің алдын алу үшін емдік дене шынықтыруды ерте бастаған жөн. Емді бір жылдан кейін аурудың клиникалық - зертханалық белгілері болмағаннан кейін тоқтатады.

Болжамы. Сырқаттың созылмалы түрлерінде тұрақты ремисияға ауыстыру мүмкіндігі бар. Жедел түрінде аурудың дамуын уақытша түрде ғана тоқтата алады. Дерматомиозитпен ауыратын науқастардың жұмысқа деген қабілеті біраз төмендейді немесе толық жоғалады, бұл әсіресе ауыр жұмыс істейтін адамдарда кездеседі.

Бақылау сұрақтары

1. Дерматомиозит ауруына түсінік беріңіз.

2. Сырқатқа әкеліп соқтыратын мәнбірлерді атап шығыңыз.

3. Сырқаттың клиникалық көрінісіне мінездеме беріңіз.

4. “Дерматомиозиттік көзілдірік” терминін қалай түсінесіз?

5. Дерт анықтама жүргізгенде қандай зертханалық және құрал – жабдық аппарат арқылы тексеру әдістерін қолданады?

6. Сырқаттың негізгі емдік қағидасы.

7. Аурудың болжамы туралы түсінік беріңіз.