Созылмалы миелолейкоз

Сырқаттың бұл түрінде сүйектің милы қабатында миелойдтық метоплазия табылады, яғни қанда жетілмеген гранулоциттермен бірге толысқан түрлері де анықталады. Сырқаттың клиникасы даму сатысына байланысты. Сырқаттың ағымында үш кезеңді ажыратады: бастама, өріс алған және ақырғы. Сырқат бірте – бірте басталады, кейбір науқастарда қан өзгерістері кейдейсоқ зерттелгенде табылады. Науқас әлсізденеді, сол жақ қабырғаның асты ауырсынады. Жалпақ сүйектерін ұрғылағанда сзімталдығы жоғарылайды. Сырқат толқын тәрізді өтеді. Ремиссия кезеңі бластық кризбен ауысып отырады. Криз кезінде науқастың әлсізденгені күшейеді, тершең болады, дене қызуы көтеріледі, геморрагиялық диатездің белгілері пайда болады. Науқас арықтайды, терісі бозарады. Бауыр мен көк бауырдың көлемі үлкейеді. Ауыр жағдайда қан аздық дамиды, өкпе қабынады, басқа ішкі мүшелерде зақымданады (жүректің ауруы, аритмиялар). Созылмалы миелолейкоздың ағымында 3 кезең байқалады: бастапқы кезең, өріс алған кезең және ақырғы терминальді кезең. Сырқаттың маңызды белгісінің бірі жүргізілген емнің әсерінің болмауы. Бара – бара науқастың хал күйі өте нашарлап кетеді. Лейкемиялық инфильтраттар жүйке тамырларын жайлап, ауырсыну сезімін күшейтеді. Науқаста іріңді септикалық асқынулар пайда болып өлімге әкеп соғады. Созылмалы миелолейкоздың қан анализіне байланысты 3 түрі бар: лейкемиялық түрі, сублейкемиялық түрі (қанда миелоциттердің мөлшері көбейеді), алейкемиялық түрі (жалпы қанда өзгеріс жоқ, бірақ жілік майында, төсте миелобластардың саны көбейеді). Шеткі қан анализінде лейкоцитоз, қаназдық, лимфоцитопения, тромбоцитопения байқалады.

Дерт анықтамасы. Диагнозды гематологиялық, клиникалық өзгерістерге қарай қояды: лейкоцитоздың үдемелі көбеюі, талақтың өсуі, сүйек миының құрамында жас торшалар және бласт торшалардың көбеюі. Ісіктің негізін нейтрофилдер құрайды. Лейкоциттердің саны 5-10-20 есе көбейген.

Емі. Негізгі емдеу қағидасы жас, ісік торшаларының санын азайтуға бағытталады. Осы себеппен цитостатик дәрілерін қолданады: миелосан, милеран, миелобромол, 6 – меркаптопурин. Сонымен қатар ісік торшаларын азайту мақсатында спленэктомия (көк бауырды алып тастау) жасайды, сәулемен емдейді.

Болжамы. Қазіргі кезде созылмалы миелолейкозбен ауыратын науқастардың өмір сүру мерзімі орташа есеппен 4 – 5 жылға тең, кейбір науқастар 10 жылдан да көп өмір сүруі мүмкін.

Созылмалы лимфолейкоз

Бұл ауруда қан жарату мүшелерінде лимфойдтық тін өзгеріске ұшырайды. Сырқаттың негізгі субстраты - лимфа түйіндерінде, талақта, бауырда, сүйек кемігінде жетіспеген лимфоциттердің дамуы.

Клиникалық бейнесі. Сырқат білінбей басталады. Біртіндеп әлсіздік, тез шаршағыштық, тершеңдік пайда болады. Науқас жүдейді. Лимфа түйіндері үлкейеді, қатайды. Әсіресе мойын, қолтық және шап бездерінің өскені байқалады. Кейіннен басқа лимфа түйіндері де өседі. Ұстағанда лимфа түйіндері ауырмайды.

Талақ пен бауыр үлкейеді. Созылмалы лимфолейкозға тән белгі – ағзаның жұқпаға қарсы күшінің төмендеуі.

3 0 сурет Созылмалы лимфолейкоз.

Лимфобездерінің, бауырдың, көк

бауырдың көлемдерінің үлкеюі.

Осы себептен науқаста әртүрлі жұқпалы асқынулар байқалады: іріңді баспа, терінің және іш мүшелерінің іріңдіктері, жиі өкпе қабынады және т.б. асқынулар кездеседі.

Гемолитикалық қан аздықтың белгілері көрінеді: терісі сарғаяды, дене қызуы көтеріледі. Геморрагиялық синдромы да байқалып іштен қан кетуі мүмкін. Гематологиялық өзгерістер анық байқалады. Шеткі қанда лейкоциттердің мөлшері артып, пролимфоциттер анықталады. Олардың ішінде ядролары ыдыраған түрлері көбейеді. Сонымен бірге гемоглобиннің мөлшері төмендейді, гамма – глобулин мөлшері азаяды, тромбоциторпения білінеді, ЭТЖ артады.

Дерт анықтамасы. Лимфа түйіндерінің өзгеруіне, талақ пен бауырдың үлкеюіне және қанда лимфоциттердің санының тұрақты түрде көбеюіне байланысты диагноз қойылады. Қанның құрамы қалыпты күйде болған жағдайда аурудың диагнозын сүйек кемігінен, лимфа түйіндерінен биопсия алып, зерттеп қояды.

Емі. Негізгі емдеу қағидасы – лейкоциттердің санын азайтып, жұқпаға қарсы ем жүргізу. Осы мақсатпен цитостатик дәрілерін жүйе бойынша қолданады – лейкеран, допан, циклофосфан т.б. Негізінде бұл дәрілерді лимфа түйіндері мен талақ тез өсе бастағанда қабылдаған жөн. Ісік торшаларын азайту мақсатымен сәуле емін де қолданады. Аурудың ауыр түрінде қан құю тағайындалады. Осы аурумен сырқаттанған науқастардың ерекше күтіміне жеке бастың тазалығын сақтау, этико – деонтологиялық қағидаларын орындау, цитостатик және есірткі дәрілерін қолдана білу, шұғыл жағдайларда дәрігерге дейін көмек көрсете білу жатады.

Болжамы. Созылмалы лимфолейкозбен ауыратын науқастың өмірі 20 жылға дейін созылады. Өлімге әкеп соғатын себептердің бірі жұқпа асқынулары болып табылады.

Бақылау сұрақтары

1. Ақ ноғана ауруларына жалпы түсінік беріңіз.

2. Сырқаттың жіктелу тәртібінің тізімін беріңіз.

3. Этиопатогенезі не болып табылады?

4. Әсер ететін мәмбірлерге не жатады?

5. Сырқаттың әр түрі қандай ерекше клиникалық көріністермен сипатталады?

6. Ақ ноғана ауруында жиі кездесетін асқынуларды атаңыз.

7. Сырқаттың әр клиникалық түрінде қанда қандай айқын өзгерістер байқалады?

8. Дерт анықтамасын жүргізгенде қандай зертханалық тексерістерді қолданады?

9. Ақ ноғана ауруының негізгі емдік қағидасын айтыңыз.

10. Сырқаттың болжамын айтып шығыңыз.

11. Мейіркештің педагогикалық аспектідегі жұмысына сипаттама беріңіз.