Геморрагиялық васкулит

(vaskulitis heamorrhagica)

Геморрагиялық васкулитте ағзаның ұсақ тамырлары қабынып, олардың қабырғалары жұқарып геморрагиялық синдром байқалады.

Этиологиясы мен патогенезі.Көптеген себептердің әсерінен пайда болатын иммундық кешендер ұсақ тамырлардың қабырғасын ыдыратып, қан ағу белгісі білінеді. Әкеп соғатын себептерге ауыр жұқпалар, ағзаның улы заттармен зақымдануы, кейбір аллергиялық жағдайлар, індет, суық тию жатады. Осы себептердің әсерінен майда капиллярлар зақымдалады. Мысалы, аллерген әсерінен қарсы денелер пайда болып, олар тамырдың ішкі кілегей қабатында антиген-денеге қарсы ұйым құрады, ал бұл ұйым тамырдың қабыршағының жасушыларын жояды. Бұл жағдайда тері, бүйрек және басқа ішкі мүшелердің тамырлары зақымдалып, тромбоз және қансырау ұлғаяды. Оның нәтижесінде ісік пайда болып, қан айналымы нашарлап, тіндерде геморрагиялық өзгерістер туындайды.

Клиникалық бейнесі. Сырқаттың негізгі төрт клиникалық түрі бар. Бірінші түрі – ең жиі кездесетін жәй түрі. Науқас әлсізденіп, дене қызуы көтеріледі. Аяқ – қолында, кеудесінде папулезді майда геморрагиялық бөртпелер пайда болады. Бөртпе тері үстінде орналасады, саусақпен басқанда жойылып кетпейді. Екінші түрі – буын түрі. Науқастың денесінде неше түрлі геморрагиялық бөртпелер пайда болады. Сонымен қатар науқастың буындары ісініп, қызарып, ауырсыну білінеді. Ауырсыну көшпелі болып келеді. Негізінде ірі буындар зақымданып, соның салдарынан науқас жүре алмай қалады. Үшінші түрі – іш түрі. Науқастың денесінде бөртпелер байқалады, буындары зақымданады, бірақ аурудың негізгі клиникалық белгісі – іштің өте қатты ауыруы болып табылады. Іштің ауырғаны ұстама түрде өтеді. Ол ішек қабырғасына қан құйылудан болады. Науқас құсып, іші өтеді. Нәтижесінде құсықта және нәжісте қан білінеді. Дене қызуы 38⁰ – 40⁰ - қа дейін көтеріледі. Төртінші түрі – ең ауыр, шиеленіскен түрі. Дене қызуы 40⁰ – қа дейін көтеріледі, бүкіл денесіне бөртпелер жайылады. Бөртпелер жараланып, өлі етке айналады. Науқастың буындары ісініп, қызарып қызметінен айырылады. Асқазаннан, ішектен қан кетуі мүмкін. Шетті қан анализінде қан аздық белгілері байқалады, ЭТЖ артады, лейкоциттердің мөлшері көбейеді, тромбоциттердің мөлшері өзгермейді.

Дерт анықтамасы. Сырқаттың клиникалық белгілеріне (геморрагиялық бөртпелер, буын, іш синдромы, осымен қоса дене қызуының көтерілуі) сүйене отырып диагноз қойылады. Бұл геморрагиялық диатездің түрінде қан ұюында және тромбоциттерде өзгерістер байқалмайды. Сондықтан тромбоциттердің саны, қан ағу ұзақтығы әдеттегідей қалады.

Емі. Қабыну дәрісін басу үшін глюкокортикоид гормонын қолданады. Клиникалық көріністердің дәрежесіне байланысты преднизолонның мөлшерін тағайындайды. Буын синдромында қабынуға қарсы стероидты емес дәрілерді (вольтарен, индометацин, бруфен) қолдану қажет. Қансырауды тоқтату үшін көк тамырға кальций хлор ерітіндісін енгізеді. Ұсақ тамырлардың қабырғаларының өткізгіш қасиетін қалпына келтіру үшін рутин, аскорбин қышқылын тағайындайды.

Гемофилия (haemophilia)

Гемофилия – геморрагиялық диатездердің бір түрі. Сырқаттың нәтижесінде қан ұю дәрісі бұзылып, қансырау дамиды. Бұл тұқым қуалайтын ауру. Тек қана ер адамдар ауырады.

Этиологиясы мен патогенезі. Сырқат хромосомдарда VIII, ІХ, ХІ мәнбірлердің жетіспеушілігінен пайда болады. Осыған байланысты қан ұю дәрісі бұзылып, геморрагиялар дамиды.

Клиникалық бейнесі. Сырқаттың белгілері бала кезінен байқалады: тіс шыққанда, соғылғанда, құлағанда қан кетіп оңайлықпен тоқтамайды. Сырқаттың негізгі клиникалық белгісі - гематомалық түрі. Жиі буындар зақымданады, буындардың ішіне қан құйылып, пішіні өзгеріп, қозғалысы нашарлайды. Оны гемоартроз, яғни қанды буын деп атайды. Сонымен қатар бұлшық еттің ішіне де қан жиналады. Сырқаттың барлық түрінде өмірге қауыпті қансырағыштық болады. Ол неғұрлым ерте басталса, соғұрлым ауыр түрде өтеді. Гемофилияда кездесетін асқынуларға қансыраудан кейінгі қан аздық, гематоманың жұқпамен зақымдануы, іш мүшелерінің зақымдануы жатады. Шеттік қан анализінде қан аздық белгілері білінеді, қан ұю уақыты ұзарады.

Дерт анықтамасы. Науқастану сыртартқысына (жас кезінен білінеді, тұқым қуалаушылығы, ер адамның ғана сырқаттануы), ауруға тән қансырау белгілеріне (отадан кейінгі қан кету, гематомалардың дамуы, буындардың зақымдануы және қан ұю уақытының ұзаруы) сүйене отырып диагноз қойылады.

Емі. Емнің негізгі қағидасы VIII мәнбірі бар препараттарды (антигемофильдік сары су, VIIІ мәнбір қоюлығын, криопреципитат) құю. Ауыр жағдайларда қан құюға болады. Жергілікті қансырауда гемостатикалық сорғыш, тромбопластин қолданады. Буындар ауыр түрде зақымданғанда глюкокортикоид гормонын тағайындайды.

Алдын алу. Сырқаттың негізгі алдын алуы - жарақаттан сақтану болып табылады. Сонымен қатар сәуле емі, емдік дене шынықтыру қолданылады. Гемофилияның ауыр түрінде көк бауырды (спленэктомия) алып тастайды.

Бақылау сұрақтары

1. Геморрагиялық диатездер тобының ауруларына жалпы түсінік беріңіз.

2. Тромбоцитопениялық пурпураның негізіне не жатады?

3. Геморрагиялық васкулитке әкеліп соқтыратын себебін атаңыз.

4. Гемофилия сырқатына қысқаша сипаттама беріңіз.

5. “Қансырау синдромы” деген терминді қалай түсінесіз?

6. Сырқаттың әр түріне сәйкес клиникалық белгілерді атап шығыңыз.

7. Геморрагиялық диатездердің негізгі емдік қағидасы туралы түсінік.