Гипопластикалық қан аздық

(anemia hipoplastica)

Гипопластикалық анемия дегеніміз – қан даму қызметі бұзылғанның нәтижесінде пайда болатын сырқат. Сүйек кемігінде қан түзілу дәрісі күрт төмендейді, осыған байланысты қанда эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер саны азаяды.

Этиологиясы. Сүйек майын дамытпауына әсерін тигізетін себептер анықталған. Гипопластикалық қан аздығы кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдағанның нәтижесінде, сонымен бірге сүйек майына химиялық заттардың (бензол) ұзақ уақыт улы әсерін тигізгеннен пайда болуы мүмкін. Қан аздықтың бұл түрінің ұлғаюына індетті сырқаттар да (мерез, гепатит, туберкулез) әсерін тигізеді. Сонымен бірге ионды радиация да сүйек майындағы қан дамудың тоқырауына себеп болуы мүмкін. Тұқым қуалау мәнбірін де ұмытпау керек.

Патогенезі. Қан миының гипоплазия механизмі әлі толық анықталмаған. Гипопластикалық анемия кезінде қызыл өскін торшаларына қарсы антиденелер табылғандықтан, оның механизмі аутоиммунды деп жобаланады.

Клиникалық бейнесі. Сырқаттың белгілері алуан түрлі және қан түзілудің төмендеу дәрежесіне байланысты. Негізінде ауру анемиялық, геморрагиялық, өлі еттену синдромымен білінеді. Науқаста басында жалпы әлсіздік, тез шаршау, бастың айналуы, бастың ауруы, ентігу, көздің қарауытуы, жүректің жиі қағуы сияқты шағымдар анықталуы мүмкін. Сонымен қоса терінің шамалы бозаруы, геморрагиялық синдромның білінуі байқалады (мұрыннан, қызыл иектен, жатырдан қан кетуі). Сырқаттың ауыр түрінде шырышты қабықтардың өлі еттенуі, дене қызуының көтерілуі, ауыр геморрагиялық синдромы білінеді. Перифериялық қан анализінде әдетте анемия білінеді. Гемоглобин 20-30 г/л дейін төмендейді. Сонымен қоса едәуір лейкопения, тробоцитопения байқалады. Тромбоциттер кейде тіпті жойылып кетеді, ЭТЖ артады (30-50 мм/сағ дейін).

Дерт анықтамасы. Анемияның түріне, ең айқын білінген синдромдарына сүйене отырып қойылады. Сүйек миынан пунктат алып анықтайды. Гистологиялық зерттеу кезінде сүйек кемігінің торшалары күрт азайып, май торшаларымен алмасқаны байқалады.

Емі. Эритропоэзді демеу үшін анаболикалық гормондарды қолданады. Кейбір жағдайларда көк бауырды алып тастайды (спленэктомия), себебі көк бауырда эритроциттерге қарсы антиденелер өндіріледі. Ауыр жағдайларда қан алмастырушыларды құяды.

Болжамы. Егер ауруда эритроциттердің саны көбейсе, гормон дәрілері көмектессе, спленэктомиядан кейін науқастың жағдайы жақсаруы мүмкін.

Алдын алуы. Иондайтын радиация, химиялық заттармен, цитостатик дәрілермен жұғыспауға тырысу.

Гемолитикалық қан аздық

(anemia haemolytica)

Гемолитикалық қан аздыққа әртүрлі көптеген сырқаттар тобы жатады. Олардың бәріне ортақ белгі – гемолиз (эритроциттердің ыдырауы және олардың өмір сүру ұзақтығының қысқаруы). Қалыпты жағдайда эритроциттердің өмірі шамамен 90 – 120 күн болса, бұл қан аздықта ол небары 12 – 14 күн ғана (Мырзатаева Р.Т. “Клиникалық зертханалық анықтаулар әдістері”, Алматы, 2001 ж). Эритроциттердің ыдырауы себебіне байланысты шиеленіскен немесе созылмалы болады. Гемолитикалық қан аздық екі үлкен топқа бөлінеді: туа біткен және жүре пайда болған түрлері. Туа біткен түрі эритроциттердің туа біткен ақауларымен байланысты. Жүре пайда болған түрі эритроциттердің әртүрлі мәнбірлерден зақымдануынан, эритроциттерге антидененің әсерінен, соматикалық мутацияның салдарынан эритроциттердің өзгеруі әсерінен дамиды.