Катамнез больного ламеллярным ихтиозом на протяжении 10 лет

К.В. Семёнова, А.Д. Жданова

Научный руководитель: доцент, к.м.н. А.Ю. Чащин

Кафедра дерматовенерологии с курсом медицинской косметологии

Иркутский государственный медицинский университет, г. Иркутск, Россия

Актуальность. Врождённый ихтиоз относится к наследственным дерматозам. Одной из тяжелых форм ихтиоза является ламеллярный ихтиоз. Пластинчатый [ламеллярный] ихтиоз (син.: ихтиозиформная сухая эритродермия, пластинчатая эксфолиация новорождённых, коллодийная кожа новорождённых, «сальный ихтиоз», универсальная себорея новорождённого, ichthyosis lamellaris). Кожа покрыта тонкой желто-коричневой плёнкой, напоминающей коллодий (это состояние известно как «коллодийный плод»). В процессе развития кожа покрывается крупными плотными чешуйками, образующими мозаичный рисунок на всём теле, и не покидающими человека на протяжении всей жизни. Ламелярный ихтиоз считается одной из самых тяжелых форм генодерматозов. Этиотропного лечения ихтиоза в настоящее время не существует.

Цель. Провести исследование проводимой терапии, проанализировать динамику состояния кожного процесса у пациента пластинчатым ихтиозом на протяжении 10 лет, эффективность действия препарата Неотигазон у данного пациента.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ историй болезни пациента Ф. с диагнозом пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз, проходившего стационарное лечение в клинике кожных болезней ИГМУ с 2006 по 2016 год.

Результаты. Считает себя больным с рождения. Ухудшение процесса отмечает, как правило, 2-3 раза в год, в весенне-осенние периоды. Регулярно проходит лечение в стационаре ОКВД, с 2006 года в кожном отделении факультетских клиник ИГМУ. На протяжении этого времени получал следующее лечение: витамины А, Е, мази. Неравномерное шелушение кожи и гиперпигментация на дистальных отделах конечностей без особых изменений. Кожные покровы постоянно сухие с обильным шелушением. Отмечается диффузная эритема. Ушные раковины деформированы. Вследствие воспаления волосяных луковиц, понижен рост волос на голове и туловище. Ногти слоятся, утолщены, значительно деформированы. Лечение: витамины А, Е, мази. В течение последующих 6ти лет поступал в клинику кожных болезней, и проводилось лечение витаминами группы А с незначительной положительной динамикой. В 2012 -2016 годах применялся Неотигазон 25 мг 1т x 1р/день через день. Больной выписан с улучшением в виде регресса кожного процесса: диффузной алопеции, значительным уменьшением шелушения и гиперпигментации на конечностях, спине. Также заметен регресс кератодермии не только на ладонях, но и подошвах стоп. Заживление глубоких болезненных трещин, что в дальнейшем снижало риск возникновения бактериальной инфекции. Отмечено улучшение состояния ногтей.

Выводы. Ламеллярный ихтиоз является тяжелой и редкой формой ихтиоза. Описаны в литературе летальные исходы при данной форме. Лечение долгие годы не давало выраженной положительной динамики. Применение препарата «Неотигазон» у данного пациента привело к значительному регрессу кожного процесса.

______________________________