Література:

1. Блохин Н.Н. Рак поджелудочной железы и внепечёночных желчных путей / Блохин Н.Н., Итин А.Б., Клименков А.А. – М.: Медицина, 1982. – 272 с.

Спеціалізовані сайти:

• Рак підшлункової залози http://www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/treatment/pancreatic/ healthprofessional/ Рекомендації з лікування раку підшлункової залози (PDQ).

• Рак підшлункової залози http://www.path.jhu.edu/pancreas/ Сторінка Університету Джона Гопкінса, присвячена діагностиці й лікуванню раку підшлункової залози. Містить постійно оновлювану бібліографію з теми.

Розділ 17

ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ. НЕҐОДЖКІНСЬКІ ЛІМФОМИ

Лімфогранулематоз (ЛГМ) і негоджкінські лімфоми (НҐЛ) належать до злоякісних лімфом, або системних злоякісних пухлин лимфоїдної і кровотворної тканин з переважним ураженням лімфатичних вузлів (ЛУ).

Відповідно до гістологічної класифікації пухлинних захворювань кровотворної і лимфоїдної тканин, прийнятої ВООЗ у 1976 році, серед пухлин виділяють:

а) лімфосаркому;

б) грибовидний мікоз;

в) плазмоцитому;

г) ретикулосаркому;

д) некласифіковані злоякісні лімфоми;

е) хворобу Ґоджкіна (лімфогранулематоз);

є) інші:

• еозинофільна гранульома;

• мастоцитома.

Епідеміологія лгм і нґл

Захворюваність на ЛГМ и НҐЛ є неоднаковою у різних країнах світу. До регіонів з високим рівнем захворюваності на ЛГМ и НҐЛ відносять ряд африканських країн, США, (штат Нью-Йорк – 13,7 на 100 тис. населення, Гаваї – 10,8 на 100 тис.), Японію (Нагасакі – 13,9 на 100 тис. населення).

У Нігерії гемобластози в структурі злоякісних новоутворень посідають перше місце, складаючи 25% усіх онкологічних захворювань дорослих і дітей.

В Україні захворюваність на ЛГМ у 2005 році дорівнювала 2,3 на 100 тис. населення, а на злоякісні лімфоми – 4 на 100 тис., а смертність – 1 та 2,5 на 100 тис. населення відповідно.

ЛГМ може виникнути у будь-якому віці; класичний розподіл за віком має два піки цього захворювання: перший у віці 20–30 років, другий – у 60 років і більше. За винятком дітей молодше 10 років, серед яких захворюють на ЛГМ переважно хлопчики, до двох піків за віком розподіл за віком стає практично однаковим. ЛГМ у дітей складає в середньому 10–15% усіх хворих на ЛГМ. У США понад 90% хворих на ЛГМ – люди білої раси.

Сучасні уявлення про етіологію і патогенез

Вперше ЛГМ описав у 1832 р. англійський лікар Т. Ґоджкін, який повідомив про 7 випадків захворювання, що супроводжувалось підвищенням температури тіла, збільшенням лімфатичних вузлів, селезінки й кахексією.

Рис.17.1. Сер Томас Ґоджкін. (1798–1866)

У зв’язку зі специфікою клінічної картини захворювання, більшість дослідників відносили ЛГМ до захворювань інфекційного походження. Роль збудника ЛГМ помилково відводилась туберкульозній мікобактерії, дифтероїдним бацилам, грибкам, кишковій паличці, блідій спірохеті, стрептококам тощо. Однак проти інфекційної природи ЛГМ свідчить:

1. неефективність антибактеріальної терапії;

2. спорадичність виникнення захворювання; не помічено його ендемічного розповсюдження;

3. не відомі випадки захворювання внаслідок зараження від хворої людини, хоча хворі протягом тривалого часу перебувають у близькому контакті зі своїми родичами, а під час госпіталізації – з обслуговуючим персоналом.

В останні десятиріччя склалось чітке уявлення про безперечну належність ЛГМ до злоякісних пухлин.

Причина хвороби Ґоджкіна і більшості НҐЛ залишається невідомою. Запропоновано теорію вірусної етіології, оскільки у ряду випадків ЛГМ у клітинах Березовського-Ріда-Штернберга (БРШ) виявлялась ДНК вірусу Епштейна-Барра (EBV). За даними французьких дослідників, у 36% хворих ЛГМ знаходять EBV, а при змішано-клітинному варіанті – у 60% (Делсол Дж. Зі співав., 1993).

Висока захворюваність на лімфосаркому й лімфому Беркіта в Африці, зокрема у Нігерії, зумовлені, ймовірно, певними клімато-географічними умовами. Ендемічна, або африканська лімфома пов’язана з EBV. При ній, як правило, можна виявити хромосомну транслокацію t (8; 14). Спорадична форма лімфоми Беркіта розповсюджена в США та інших країнах світу; її розвиток рідко пов’язаний з EBV, хоча наведена транслокація виявляється дуже часто.

До найбільш частого цитогенетичного пошкодження при НХЛ належить транслокація t (14, 18) (перехресна транслокація між 14-ю та 18-ю хромосомами). Вона виявляється майже у 80% випадків фолікулярних лімфом і в 20% випадків дифузних крупноклітинних лімфом. Транслокація t (11,14), хоч і не повністю специфічна, міцно пов’язана з лімфоцитарною лімфомою з проміжним ступенем диференціювання або лімфомою з клітин мантільної зони. Водночас, для НҐЛ характерні хромосомні транслокації, що, скоріше за все, відіграють роль у патогенезі; при ЛГМ не виявлено будь-яких постійних хромосомних порушень (за винятком гіперплоїдності клітин БРШ).

Патогенез ЛГМ полягає у пригніченні клітинного імунітету: порушенні функції Т-лімфоцитів. Захворювання починається уніцентрично в одній з лімфатичних структур: лімфатичних вузлах, селезінці, тимусі, кільці Вальдейера-Пирогова тощо. Далі здійснюється, як правило, послідовне метастазування, переважно лімфогенним шляхом. У пізніх стадіях при ураженні селезінки, інвазії судин, можливе гематогенне метастазування з наступним розвитком метастазів у печінці, кістках, легенях і т.п.