Нефробластома (Пухлина Вільмса)

Пухлина Вільмса – одне з найбільш поширених пухлинних захворювань у дітей.

Епідеміологія

У структурі онкологічної захворюваності серед дітей становить близько 30%. Найчастіше виявляється у дітей 2–5 років. Описані випадки її розвитку ще у внутрішньоутробному періоді. Ураження обох нирок спостерігається в 10% випадків.

Патологічна анатомія

Для нефробластоми характерні виражений поліморфізм, чергування елементів сполучнотканинного й епітеліального походжень. При патоморфологічному дослідженні виявляються елементи кісткової хрящової, м'язової тканин тощо. Найчастіше пухлина локалізується у центрі нирки, може бути і в полюсах. Метастазує гематогенно й лімфогенно. Гематогенні метастази найчастіше локалізуються у печінці, легенях, плеврі, кістках, лімфогенні – у заочеревинних лімфатичних вузлах.

Клініка

Початкові стадії нефробластоми супроводжуються кволістю, втратою апетиту і маси тіла. Найчастіше пухлину виявляють батьки під час купання дитини, намацавши щільний горбистий утвір, що займає значну частину живота (Мал. 19.5). З ростом пухлини з'являються болі, гематурія, клініка віддалених метастазів.

Рис. 19.5. Зовнішній вигляд дитини з пухлиною Вільмса.

Діагностика

Діагноз пухлини Вільмса підтверджується екскреторною урографією у поєднанні з ретропневмоперітонеумом.

Диференціальна діагностика здійснюється з солітарною кістою та гідронефрозом. Додаткову інформацію отримують за допомогою методу ангіографії.

Лікування

Нефробластому лікують комплексно, використовуючи хірургічні, променеві, цитостатичні впливи. Хірургічне лікування полягає у нефректомії (рис. 19.6).

Рис. 19.6. Пухлина Вільмса (операційний препарат).

Променеву терапію застосовують у передопераційному періоді й для опромінення ложа пухлини після операції. Вибір методу лікування залежить від стадії захворювання, морфологічної структури пухлини, віку дитини.

Серед цитостатиків найефективнішими є дактиноміцин, вінкристин, циклофосфан, адріаміцин.

Прогноз

Віддалені результати лікування при пухлині Вільмса визначаються стадією хвороби на початок лікування, морфологічним варіантом пухлини і віком дітей. При I стадії захворювання одужують 90% дітей, при II – 70–80%, при III–40%.

Пухлини ниркової миски та сечоводу Епідеміологія

Пухлини ниркової миски й сечоводу займають лише 5–10% пухлинних захворювань нирки. Хворіють переважно особи 40–60 років, частіше чоловіки.

Етіологія

Рак ниркової миски й сечоводу виникає переважно під впливом хімічних канцерогенів (нафтиламін, бензидин, амінодифеніл). Спостерігається пряма залежність виникнення цього захворювання від праці на анілінофарбових виробництвах, що дає підставу вважати це захворювання професійним.