Література:

1. Волкова М.А. Клиническая онкогематология / Волкова М.А – М.: Медицина, 2001. – 576 с.

2. Демина Е.А. Современное лечение лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) / Е.А. Демина // РМЖ.. – 2002. – Т. 10, №24. – С. 1112–1124.

Спеціалізовані сайти:

Blood http://www.bloodjournal.org Найбільш авторитетний журнал у експериментальній і клінічній гематології, офіційний журнал Американського товариства гематологів (ASH). Дає доступ до змісту й рефератів надрукованих робіт, до повних текстів статей через 1 рік після їх публікації.

BloodLine http://www.bloodline.net Cайт для гематологів-онкологів.

Розділ 18

Пухлини жіночих статевих органів рак вульви

Рак вульви (РВ) у структурі захворюваності на злоякісні пухлини жіночих статевих органів посідає четверте місце (після раку шийки матки, тіла матки і яєчників), складаючи 3–8%. За даними Міжнародної федерації гінекологів і акушерів (FIGO), 5-річна виживаність при I–III стадіях РВ складає лише 47,3% [1]. Профілактика, рання діагностика й лікування злоякісних пухлин вульви є однією з найбільш актуальних і складних проблем клінічної онкології.

Етіологія та патогенез

Етіологія і патогенез РВ вивчено недостатньо. Причиною розвитку диспластичних змін покривного епітелію вульви вважається локальна вірусна інфекція, що викликається папіломавірусом людини (HPV). Ураження вульви часто поєднується з аналогічними або більш важкими диспластичними змінами епітелію шийки матки, а також з гострокінцевими кондиломами. Перехід в інвазивну форму раку у молодому віці спостерігається рідко, можлива спонтанна регресія патологічного процесу, особливо при вагітності. Похилий вік і стан імунодепресії вважаються факторами ризику в плані інвазивного пухлинного росту.

Передракові зміни епітелію найчастіше з’являються у ділянці фонових процесів, хоча іноді можуть виникати і в незміненому епітелії. Крауроз і лейкоплакія є фоновими нейродистрофічними захворюваннями і мають несприятливе патогенетичне значення.   

Клініка РВ

Різноманіття клінічних проявів РВ визначається багатьма факторами. Певне значення у клінічному перебігу захворювання має локалізація пухлини.

Перше місце за частотою локалізації пухлини посідають великі статеві губи, рідше пухлина локалізується на малих статевих губах і кліторі, ще рідше – на промежині.

Пухлинне ущільнення без виразкування поверхні може довго не проявлятись або розвиватися на фоні симптоматики передракового процесу, що існував раніше. При виразковій формі, як і при екзофітній формі зі схильністю до розпаду, з’являються кров’янисті або сукровичні виділення та біль, особливо про потраплянні сечі або при інфікуванні. Подальший розвиток симптомів пов’язаний з особливістю росту й метастазування пухлини.

Зі зниженням ступеня диференціювання пухлини спостерігається чітка тенденція до збільшення частоти метастатичного ураження пахвинно-стегнових лімфатичних вузлів. При глибині інвазії до 1 мм метастази у пахвові лімфатичні вузли практично не виявляються, при глибині до 5 мм – визначаються у 10–12% хворих (рис. 18.1.).

Рис. 18.1. Шляхи лімфовідтоку від вульви: 1. nodi lymphatici inguinales superficiales; 2. nodi lymphatici subinguinales superficiales; 3. nodi lymphatici inguinales profundi; 4. nodulus Cloquet; 5. nodi lymphatici iliaci.

Найбільш злоякісний перебіг спостерігають при пухлинах, локалізованих в області клітора й тих, що переходять на сусідні структури: 5-річна виживаність при такому розповсюдженні пухлини складає 50–55%, тоді як при локалізації пухлини на малих статевих губах – 80%. Більш злоякісний перебіг спостерігається при пухлинах, що мають центральне розташування й переходять на піхву, уретру або анус, що зумовлюється особливістю лімфообігу й виявляється раннім розповсюдженням пухлинного процесу на пахвинно-стегнові лімфатичні вузли. Певне прогностичне значення має гістологічна будова пухлини. Більш сприятливий клінічний перебіг спостерігається при плоскоклітинному зроговілому раку. У хворих з плоскоклітинним неороговіючим раком у 1,5 рази частіше відзначено метастази в реґіонарні лімфатичні вузли, що погіршує прогноз захворювання.