3.7. Наследственная эритема ладоней и подошв (erythema palmarum et plantarum)

Причиной появления эритемы считают врожденную аномалию артериовенозных анастомозов и относят ее к родимым пятнам. Приобретенная эритема ладоней и подошв может быть следствием дисфункции половых желез, интоксикации.

Клиническая картина характеризуется симметричной малино­во-красной диффузной эритемой, локализующейся в зоне фаланг пальцев, возвышения большого пальца (тенар) и возвышения мизинца (гипотенар). Границы поражения по боковой поверхнос­ти кистей и стоп резкие, на тыльную поверхность кистей и стоп эритема не заходит.

Диагноз наследственной эритемы ладоней и подошв устанав­ливают на основании выявления указанной патологии в раннем возрасте, малиново-красного цвета и четкости границ эритемы, не заходящей на тыльную сторону кистей и стоп, нешелушащейся и наблюдающейся обычно у нескольких членов семьи.

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует отличать от «печеночных ладоней», ладонно-подошвенной формы болезни Девержи, ладонно-подошвенной формы псориаза, рубромикоза ладоней и подошв.

«Печеночные ладони» — эритема ладоней (иногда одновремен­но и подошв), развивающаяся у больных портальным циррозом печени, в связи с чем она проявляется обычно у взрослых, а не у детей, как наследственная эритема, и не передается по наследству.

Ладонно-подошвенная форма болезни Девержи характеризует­ся более поздним появлением клинических признаков в отличие от наследственной эритемы ладоней и подошв, желтоватым, а не малиново-красным цветом эритемы, мелкопластинчатым шелуше­нием (наследственная эритема не шелушится), наличием типич­ных проявлений болезни Девержи на других участках кожного покрова (фолликулярные роговые узелки и др.). Кроме того, эри­тема ладоней и подошв при болезни Девержи носит диффузный характер, поражая всю ладонь и подошву, а не область возвы­шений большого пальца и мизинца, а также фаланг, как при наследственной эритеме.

Очаги при ладонно-подошвенной форме псориаза также не имеют малинового оттенка, свойственного наследственной эритеме.

Для псориатического поражения характерны шелушение, инфиль­трация кожи, трещины, которые не наблюдаются при наследст­венной эритеме. При псориазе возможны поражения ногтей, гра­ницы очагов могут заходить на тыльную поверхность кистей и стоп. На других участках кожного покрова могут возникать ти­пичные псориатические папулы. Для ладонно-подошвенного псори­аза обычно не характерны также возникновение проявлений в раннем детском возрасте и их врожденный характер.

Рубромикоз ладоней и подошв отличается приобретенным диф­фузным поражением кожи ладоней- подошв, мелкопластинчатым шелушением, поражением ногтей, что не характерно для наслед­ственной эритемы, а также розово-красным, а не малиновым цве­том пораженных участков и, наконец, обнаружением возбудителя, рубромикоза — гриба Trichophyton rubrum.

3.8 Скарлатиноформная десквамативная рецидивирующая эритема Фереоля—Бенье (erythema scarlatiniforme desquamativum recidivans Fereol—Besnier)

Скарлатиноформная десквамативная рецидивирующая эритема Фереоля—Бенье — остро протекающее рецидивирующее заболе­вание кожи аллергического генеза. Она нередко развивается после лекарственных интоксикаций, переохлаждения, нервного потрясе­ния, на фоне гриппозной и другой инфекции.

Заболевание начинается внезапно или отмечаются продро­мальные явления в виде головной боли, недомогания, повышения температуры тела в течение 2—3 дней, после чего на всем кож­ном покрове появляется сыпь. Высыпания мономорфные в виде ярко-красных пятен различной величины — от точечных до круп­ных, которые склонны к слиянию. Уже через 2—3 дня сыпь начи­нает исчезать. При этом появляется крупнопластинчатое шелуше­ние по всему кожному покрову, на ладонях и подошвах роговой слой отходит в виде перчаток и чулок. Возможны зуд, жжение, поражение слизистой оболочки полости рта (покраснение глотки, языка и др.), конъюнктивы. Описаны случаи поражения ногтей в виде поперечных борозд (линии Бо), что связано с неблагопри­ятными воздействиями на матрицу ногтя [Ариевич А. М., Шеци-рули Л. Т., 1976]. Заболевание рецидивирует в течение нескольких лет. Интенсивность клинических проявлений при каждом рецидиве снижается. В редких случаях процесс может трансформировать­ся в стойкий эксфолиативный дерматит. В крови у больных обыч­но отмечается эозинофилия.

Гистологически выявляют паракератоз, гиперкератоз, расши­рение просвета сосудов сосочкового слоя дермы с утолщением их стенок.

При осведомленности врача о существовании такой формы поражения кожи диагноз установить

нетрудно. Он основывается на остром проявлении дерматоза в виде мономорфных воспалительных пятен по всему кожному покрову, которые через 2—3 дня начинают исчезать, подвергаясь крупнопластинчадому шелушению. Возможны поражения слизистых оболочек, ногтей, в крови эозинофилия. Учитывают также связь заболевания с приемом лекарственных препаратов, инфекционными процессами, переохлаждением, нервным потрясением, а также склонность его к рецидивированию.

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует дифференцировать от скарлатины, сифилитической розе­олы, кори, краснухи, сыпного тифа.

При скарлатине на кожном покрове появляются воспалитель­ные пятна, имеющие сходство с элементами скарлатиноподобной десквамативной рецидивирующей эритемы. Однако скарлатина от­личается гораздо более выраженными общими симптомами (вы­раженная интоксикация, повышенная температура тела, ангина). При скарлатине сыпь вначале появляется на шее, а затем рас­пространяется на лицо, туловище, конечности. На лице (нос, под­бородок) образуется бледный (скарлатинозный) треугольник, а в крупных складках можно наблюдать петехии (симптом Пастиа), что не характерно для скарлатиноформной эритемы. При скарла­тине в легких случаях сыпь исчезает на 2—4-й день, а в тяже­лых — на 6—8-й день. Для скарлатины характерно мелкопластин­чатое шелушение элементов на туловище и крупнопластинчатое на ладонях и подошвах, а при скарлатиноформной эритеме на всем кожном покрове шелушение крупнопластинчатое. Течение скарлатиноформной эритемы рецидивирующее.

При сифилитической розеоле в период вторичного свежего сифилиса высыпания также могут появиться внезапно на всем кожном покрове, но преимущественно локализуются на коже туло­вища, сгибательных поверхностей верхних конечностей и бедер. Кожа лица редко вовлекается в патологический процесс. Сифили­тическая розеола отличается от скарлатиноформной эритемы оди­наковыми размерами высыпных элементов (0,5—1 см), не имею­щих тенденции к слиянию. Типичная сифилитическая розеола не шелушится (при атипичной шелушащейся сифилитической розео­ле шелушение слабое, мелкопластинчатое, а не крупнопластин­чатое, как при скарлатиноформной эритеме). При сифилитиче­ской розеоле, как правило, отмечаются другие проявления сифили­тической инфекции вторичного периода, а также положительные се­рологические реакции на сифилис.

При кори высыпания в, виде темно-пурпурных мелких пятен вначале появляются на коже заушных областей и переносицы, а затем (обычно на 3-й день) распространяются на кожу лица, груди, шеи. В отличие от сыпи при скарлатиноформной эритеме пятна возникают на всем кожном покрове и слизистой оболочке. Лишь после 4-го дня болезни высыпания бледнеют, приобретают буроватый оттенок (при скарлатиноформной эритеме через 2—3 дня сыпь начинает исчезать и наблюдается характерное щелушение). На слизистых оболочках появляются пятна Бельского— Филатова—Коплика (мелкие, белые, окруженные красным венчиком) что также не характерно для скарлатиноформной эритемы.

При краснухе высыпания крупные (3—10 мм), множественные, бледно-розовые, округлой формы, они быстро исчезают без шелушения (в отличие от скарлатиноформной эритемы). Для краснухи характерны лейкопения, лимфоцитоз, плазмоцитоз в крови, а для скарлатиноформной эритемы — эозинофилия. Общее состояние при краснухе не нарушается.

Сыпнотифозные экзантемы характеризуются, помимо пятнис­той (розеолезной) сыпи, петехиями, которые появляются на 4—6-й день болезни на фоне тяжелого общего состояния больного (сильная головная боль, лихорадка, бессонница, слабость, тахикардия, нервное возбуждение или заторможенность, бред, яв­ления энцефалита, гиперемия слизистых оболочек с петехиями на конъюнктиве склер, симптом Клари—Авцина), что не харак­терно для скарлатиноформной эритемы, на основании чего ее легко дифференцировать от проявлений сыпного тифа. Результа­ты эпидемиологического обследования (вшивость) и положительные специфические серологические реакции на сыпной тиф в сом­нительных случаях подтверждают диагноз.