Глава 13

ПСЕВДОЛИМФОМЫ КОЖИ

Термин «псевдолимфома кожи» применяют для обозначения груп­пы доброкачественных дерматозов, в основе которых лежит реак­тивная пролиферация димфоидных клеток, гистологически сход­ная с таковой при истинной лимфоме. Нередко отмечается также сходство этих дерматозов с истинной лимфомой по клиническим признакам, что чрезвычайно затрудняет их распознавание.

К настоящему времени предложены различные классифика­ции псевдолимфомы кожи [Kresbach H., Kerl H., 1978; Stetgleder G. К., 1978; Connors R. S., Ackerman А. В., 1979; Burg G., Braun-Falco О., 1983], однако они не нашли практического применения. Не существует и общепризнанного толкования термина «псевдо­лимфома кожи». Согласно представленному определению, к псевдолимфомам кожи относят прежде всего доброкачественную лимфоплазию кожи, лимфоцитарную инфильтрацию Иесснера—Канофа, синдром псевдолимфомы (псевдолимфоматозная эритродермия), лимфоматоидный папулез, актинический ретикулоид и ангиолимфоидную гиперплазию с эозинофилией.

13.1. Доброкачественная лимфоплазия кожи (lymphadenosis benigna cutis)

Доброкачественная лимфоплазия кожи (син.: саркоид Шпиглера — Фендта, лимфоцитома, лимфоретикулоцитома и др.) —на­иболее часто встречающаяся форма псевдолимфомы. В ее основе лежит реактивная гиперплазия предсуществующей лимфоидной ткани в коже.

Заболевают лица молодого и зрелого возраста, чаще женщины. Из экзогенных факторов, вызывающих заболевание, называют укусы насекомых, травму, инсоляцию. Часто провоцирующим фак­тором может служить чесотка, что нашло отражение в термине «постскабиозная лимфоплазия кожи» [Потекаев Н. С. и др., 1979]. Из эндогенных факторов важное значение имеют эндокринные дисфункции, злокачественные опухоли и др. В большинстве случаев провоцирующий фактор установить не удается.

Доброкачественная лимфоплазия кожи характеризуется узел­ковыми элементами, опухолями и нечетко отграниченными инфильтратами. Наиболее часто она проявляется множественными узелками величиной до крупной горошины, окраска которых варь­ирует от синюшно-красной до буровато-коричневой (рис. 68). Опухоли обычно единичные, резко отграничены от окружающей кожи, имеют синюшно-буроватую окраску и тестоватую консис­тенцию (рис. 69). Инфильтративные формы, напоминающие дискоидную волчанку, протекают без явлений гиперкератоза, высы­пные элементы имеют розовато-синюшную окраску и резкие гра­ницы. У одного больного могут сочетаться различные клинические варианты доброкачественной лимфоплазии кожи [Потекаев Н. С. и др., 1980]. Типичная локализация поражения — лицо, ушные раковины, половые органы, паховые и подкрыльцовые области, т. е. можно говорить об «излюбленной» локализации или предрас­положенности к высыпаниям в определенных областях. Могут поражаться и другие участки кожного покрова, а также конъюнк­тива и слизистая оболочка полости рта. Заболевание протекает волнообразно, характеризуется спонтанным регрессом элементов и повторным их появлением. Длительность пррцесса от нескольких месяцев до 2—3 лет, редко больше.

Многие клинические варианты доброкачественной лимфопла­зии кожи могут быть диагностированы лишь гистологически. Для них характерен полиморфизм клеточного инфильтрата, представ­ленный в основном лимфоидными клетками с примесью гистиоци­тов, эозинофилов и плазматических клеток. В типичных случаях находят фолликулоподобные структуры с реактивными центрами. Величина и форма фолликулов широко варьируют. Выделяют три морфологических варианта лимфоидных фолликулов: по типу пер­вичных и вторичных лимфоидных фолликулов лимфатического узла, а также гигантский [Сергеев В. Ю., 1982]. Характерна макрофагальная реакция, выраженная в основном в реактивных цент­рах. В цитоплазме макрофагов содержатся обломки ядер («полихромные тельца»), которые могут располагаться и вне клетки [Саго W. A., Helwig E. В., 1969]. Для диагностики доброкачест­венной лимфоплазии кожи важны и такие признаки, как увели­чение количества сосудов с гиперплазированным эндотелием и стромальные реакции (фиброз, фиброклеточная пролиферация и др.). В крови и костном мозге нередко обнаруживают относитель­ный лимфоцитоз.

Дифференциальная диагностика. Заболевание необходимо дифференцировать от лимфосаркомы, монобластной саркомы (описываемой ранее под названием «ретикулосаркома» или «гистиоцитарная лимфома»), лейкемидов кожи, саркоидоза, эозинофильной гранулемы лица, папулезных сифилидов, тубер­кулезной волчанки.

В отличие от доброкачественной лимфоплазии кожи лимфосаркома проявляется буровато-красными узелками со стертыми краями. Для нее характерны быстрый рост, частые некрозы с геморрагиями, склонность заболевания к генерализации и пораже­нию лимфатических узлов. Наибольшие трудности возникают при гистологической дифференциации доброкачественной лимфопла­зии кожи с лимфосаркомой, для которой характерен мономорфный инфильтрат, состоящий из мелких лимфоидных клеток. В по­добных случаях наличие отдельных лимфобластов, митотических фигур, расположение инфильтрата между пучками коллагеновых волокон, отсутствие типичных лимфоидных фолликулов, стромальных реакций и «полихромных телец» позволяют установить диагноз лимфосаркомы. Решающее значение имеют резуль­таты повторных биопсий и дополнительных исследований (цито­логические и цитохимические).

Монобластную саркому, проявляющуюся буровато-красными узлами различных размеров или плоскими инфильтратами, отли­чают также быстрый рост и изъязвление, наличие в инфильтрате монобластов и менее дифференцированных клеток моноцитарного ряда, дающих положительные реакции на неспецифическую эстеразу, α-нафтил- или нафтолэстеразу, полностью подавляемую фторидом натрия.

Из лейкемидов кожи наиболее трудно отличить от доброка­чественной лимфоплазии хронический лимфатический лейкемид. Клиническими дифференциально-диагностическими критериями могут служить отсутствие, провоцирующего фактора в анамнезе и тенденции к спонтанному регрессу, а также симметричность расположения узлов, гистологическими — мономорфность ин­фильтрата, расположение его в более глубоких слоях дермы и гиподерме, наличие митозов и лимфобластов, нередко наблюдаю­щееся отсутствие эластической ткани в очагах поражения и гибель придатков кожи. Сопоставление клинических данных, результатов гистологического исследования и анализа крови позволяет диф­ференцировать лейкемиды и доброкачественную лимфоплазию кожи.

Саркоидоз отличается от доброкачественной лимфоплазии ко­жи коричневато-красным цветом высыпаний, диаскопическими данными, вовлечением в некоторых случаях в патологический процесс других органов и систем, в связи с чем необходимо исследовать состояние костного аппарата, легких, глаз, селезенки, печени и др.

Эозинофильная гранулема лица характеризуется тем, что чаще развивается у мужчин, а также частым появлением единичных эле­ментов в виде плоских овальных бляшек своеобразного буровато-коричневого цвета, которым свойственны торпидность течения и резистентность к терапии.

Папулезный сифилид отличается от доброкачественной лимфо­плазии кожи более обильными высыпаниями, плоской формой папул, сопутствующим полиаденитом, положительными серологи­ческими реакциями на сифилис.