8.2.5. Синдром Стивенса — Джонсона (syndromus Stevens -Johnson)

Синдром Стивенса — Джонсона представляет собой разновид­ность тяжело протекающей буллезной многоформной экссудатив­ной эритемы, сопровождающейся поражением слизистых оболо­чек. Заболевание протекает остро, с высоким подъемом температу­ры, лихорадкой, артральгией. На коже шеи, лица, конечностей и туловища появляются множественные высыпания, характерные для многоформной экссудативной эритемы, в том числе папулы, пузырьки и пузыри. На ладонях и подошвах возникают темно-красные пятна округлой формы с геморрагическим компонентом. Наиболее тяжелые проявления отмечаются на конъюнктиве, сли­зистых оболочках полости рта, носа, половых органов. На губах, слизистой оболочке полости рта, мягкого и твердого неба, глотки, иногда гортани появляются пузыри, которые быстро вскрываются, в результате чего обнажаются обширные, резко болезненные эро­зии. Высыпания могут возникнуть вокруг отверстия мочеиспуска­тельного канала (в ряде случаев они приводят к развитию стрикту­ры уретры), Наиболее тяжелые осложнения могут развиться при поражении глаз (блефароконъюнктивит, язвы роговицы, сле­пота).

Диагностика синдрома Стивенса — Джонсона основывается на тяжелом течении заболевания и развитии высыпаний, характерных для буллезной многоформной экссудативной эритемы, не только на коже, но и на слизистой оболочке полости рта, вокруг наружно­го отверстия мочеиспускательного канала, в анально-генитальной области, на конъюнктиве.

Дифференциальная диагностика. Заболевание необходимо дифференцировать от синдрома Бехчета, афтозного стоматита, вульгарной пузырчатки, эпидермального токсического некролиза Лайелла, доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек.

При синдроме Бехчета на слизистых оболочках появляются афты, на коже изменения, характерные для синдрома Стивенса - Джонсона, отсутствуют. Конечным этапом развития поражения глаз при синдроме Бехчета может быть атрофия зрительного нер­ва, в то время как при синдроме Стивенса-Джонсона - слепота как следствие язвенного кератита. Кроме того, синдром Стивен­са — Джонсона нередко сопровождается тяжелыми общими явле­ниями, лихорадкой, что редко наблюдается при синдроме Бехчета.

При афтозном стоматите, в отличие от синдрома Стивенса - Джонсона отсутствуют высыпания на коже и конъюнктивит.

8.2.6. Буллезный дерматит (dermatitis bullosa)

Буллезный дерматит, возникающий вследствие воздействия ме­ханических факторов, характеризуется образованием ограничен­ных участков гиперемии, в зоне которой возникают напряженные подэпидермальные пузыри различной величины (иногда довольно крупные) с серозным или серозно-геморрагическим содержимым.

Диагностика и дифференциальная диагностика буллезного дер­матита не представляют затруднений, так как локализация очагов поражения строго соответствует месту приложения раздражителя (стопы — при плохо пригнанной обуви, ладони — при трении об орудия производства и т. п.).

Буллезный дерматит от действия высоких и низких температур. Ожоги (combustio) II степени характеризуются быстрым разви­тием (в течение нескольких минут после воздействия на кожу вы­сокой температуры) эритемы и резко болезненных, напряженных пузырей с серозным и геморрагическим содержимым. На месте вскрывшихся пузырей образуются эрозии, частично покрытые кро­вянистыми или серозно-гнойными корками, после отторжения ко­торых часто остается стойкая гиперпигментация кожи. В ряде слу­чаев может развиться рубцовая атрофия.

Диагностика не вызывает затруднений, так как из анамнеза всегда можно установить причину развития дерматита.

Отморожение (congelatio) II степени характеризуется сначала спазмом, а затем расширением кровеносных сосудов и развитием вследствие этого застойной гиперемии. Затем возникает отек, на фоне которого образуются вялые пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, эрозии, корки. Субъективно отме­чаются жжение и болезненность.

Диагностика основывается на описанной выше клинической картине и анамнестических данных. Дифференциальной диагно­стики обычно не требуется.

При озноблении (perniones) пузыри возникают редко. Они имеют дряблую покрышку, напоминают фликтену и распола­гаются на сине-красных, блестящих отечных пятнах, в незащи­щенных или недостаточно защищенных областях (пальцы кистей, ушные раковины, щеки, кончик носа, стопы). Часто отмечаются акроцианоз и мраморная кожа. Диагностика не вызывает затруд­нений и основывается на клинической картине и установлении хронического процесса, рецидивирующего в холодное время года.

Солнечный буллезный дерматит (dermatitis Solaris bullosa) раз­вивается спустя 4—6 ч после воздействия солнечных лучей, но наибольшая интенсивность воспалительного процесса отмечается через 12—24 ч [Машкиллейсон Л. Н., 1965]. Клиническая картина зависит от интенсивности воздействия солнечных лучей, времени экспозиции и индивидуальной чувствительности к солнечным лу­чам. Наиболее чувствительны к инсоляции блондины.

На участках, подвергшихся воздействию ультрафиолетовых лу­чей, появляется эритема, на фоне которой могут возникать пузырьки и пузыри. После их вскрытия образуются болезненные эрозии, а в дальнейшем — корки и гиперпигментация. Острый сол­нечный дерматит сопровождается жжением, чувством жара, болез­ненностью и общими явлениями (озноб, повышение температуры тела, тахикардия, слабость вплоть до обморочного состояний).

Диагностика не вызывает затруднений.

Буллезные дерматиты, возникающие под действием химических факторов. Наиболее часто пузырные высыпания появляются под влиянием химических факторов типа урсола, скипидара. Напря­женные пузыри при указанных дерматитах образуются на фойе отека и гиперемии. При урсоловом контактном дерматите очаг по­ражения, возникнув на участке контакта с урсолом, затем генерализуется. Излюбленная локализация поражения — лоб, веки, а также щеки, шея. Характерны резкий зуд и жжение. Наряду с на­пряженными пузырями отмечаются везикулезные элементы. Вследствие выраженного отека глазные щели могут закрыться.

Буллезный дерматит от растений. Чаще всего такая форма заболевания возникает при контакте с луговыми растениями (полосовидный луговой дерматит). Высыпания появляются на откры­тых участках кожи, размеры очагов поражения соответствуют пло­щади раздражителя. Существует большое число растений (более 300 видов, по данным Н. А. Торсуева и соавт., 1979), вызывающих эритематозный буллезный дерматит. Одни растения могут быть облигатными раздражителями, другие-факультативными.

Диагностика буллезного контактного дерматита не вызывает затруднений, особенно в тех случаях, когда больные сами указыва­ют, что имели контакт с химическими раздражителями (окраска волос, бровей, растирание тела скипидаром и т. п.) или с растени­ями (прогулка по лесу, луговой траве и т.д.). Установить правильный диагноз помогает локализация очагов поражения, со­ответствующая месту контакта с раздражителем.

Дифференциальная диагностика. В некоторых случаях заболевание дифференцируют от стрептококкового импетиго (в частности при урсоловом дерматите). В отличие от экземы дерматит развивается остро, сопровождается появлением крупных напряженных пузырей и возникает непосредственно после дейст­вия раздражителя.