14.2.12. Аденоидно-кистозная эпителиома Брука (epithelioma adenoides cysticum Brooke)

По мнению А. К. Апатенко (1973), А. М. Вихерта (1973) и др., аденоидно-кистозная эпителиома Брука — сложный порок разви­тия, который чаще наблюдается у женщин, иногда с рождения или

развивается в детском возрасте, может выявляться у членов одной семьи. Клинически характеризуется мелкими множествен­ными узелками диаметром 5—7 мм, плотной консистенции, цвета нормальной кожи или розоватой окраски. Элементы имеют полу­шаровидную форму и локализуются чаще на лице, в области носа и носогубных складок или на груди. Они могут располагаться симметрично. Наряду с аденоидно-кистозными элементами могут наблюдаться другие опухоли (цилиндрома, фиброма и др.).

При гистологическом исследовании обнаруживают кистозные полости, заполненные роговыми массами, по периферии которых отмечается пролиферация базалоидных клеток. Наряду с кистозными образованиями имеются тонкие тяжи, напоминающие вывод­ные протоки потовых желез.

Дифференциальная диагностика. Аденоидно-кистозную эпителиому Брука следует дифференцировать от аде­номы сальных желез Прингла, сирингомы, трихоэпителиомы, базалиомы.

Аденома сальных желез Прингла отличается от аденоидно-кистозной эпителиомы Брука множественными элементами тестоватой консистенции, буроватой окраски, располагающимися сим­метрично в носогубной складке, вокруг рта и сочетающимися с другими пороками развития (слабоумие, кисты и др.), а также гистологическими особенностями: при аденоме сальных желез в отличие от аденоидно-кистозной эпителиомы Брука отсутствуют фолликулярные кисты и структуры выводных протоков потовых желез.

14.2.13. Цилиндрома (cylindroma)

Цилиндрома — доброкачественная опухоль сложного строения, развивающаяся из придатков кожи. Клиническая картина харак­теризуется медленным развитием множественных, гораздо реже солитарных опухолевидных образований, преимущественно у мо­лодых женщин, в ряде случаев в детском возрасте. Излюбленной локализацией опухоли являются волосистая часть головы и лицо. Опухолевидные образования округлой формы, плотные на ощупь, резко возвышаются над уровнем кожи, достигают размеров круп­ных каштанов, помидоров. Сливаясь между собой, они образуют конгломераты опухолей, покрывающие в ряде случаев всю волосис­тую часть головы (тюрбанная опухоль). Кожа над опухолью лишена волос, имеет слабо или ярко-розовую окраску, пронизана телеангиэктазиями.

Гистологическая картина цилиндромы характеризуется доль­чатыми образованиями различной формы и величины, не связан­ными с эпидермисом, состоящими из темных палисадообразно расположенных базалиомоподобных и светлых клеток, окруженными гиалиновыми мембранами. В центре комплексов имеются полости и кисты. А. К. Апатенко (1973) в зависимости от дифференцировки опухоли выделяет четыре гистологических варианта цилиндромы: гидраденоматозный (с железистой дифференцировкой), трихоэпителиоматозный (с пилоидной дифференцировкой), недифференцированный и смешанный тип (сочетание железистой и пилоидной дифференцировки).

Дифференциальная диагностика. Цилиндрому следует дифференцировать от базалиомы, эккринной спираденомы, узловатой (или выбухающей) дерматофибросаркомы Дарье — Феррана, атеромы, синдрома Гольтца — Гордина.

Базалиому легко клинически отличить от множественной и солитарной цилиндромы. В отличие от нее базалиома способна к инфильтративному и деструирующему росту. Кроме того, при множественной форме базалиомы очаги поражения не имеют мономорфного характера и не достигают такой величины, как при цилиндроме. На первый взгляд базалиома, особенно трихобазалиома, имеет гистологическое сходство с цилиндромой. Однако при детальном рассмотрении можно отметить, что гистологи­ческий рисунок базалиомы более разнообразный, опухолевые клетки в отличие от цилиндромы связаны с эпидермисом, а вокруг опухолевых пролиферации отсутствуют гиалиновые мембраны, столь характерные для цилиндромы.

Эккринная спираденома отличается от цилиндромы локализа­цией (лицо, передняя поверхность туловища) и характером очагов поражения, которые чаще возникают у мужчин и представляют собой солитарные, залегающие глубоко в дерме и выступающие над уровнем кожи опухолевидные образования диаметром до 4—6 см, болезненные при пальпации, которые способны само­произвольно разрешаться. Гистологически эккринная спираденома отличается от цилиндромы наличием сосочковых и кистозных структур и отсутствием эпителиальных базалиомоподобных кле­ток, окруженных гиалиновой мембраной.

Выбухающая дерматофибросаркома Дарье — Феррана в случае локализации на волосистой части головы может иметь внешнее сходство с цилиндромой. Однако в отличие от последней дермато­фибросаркома Дарье — Феррана преимущественно возникает у мужчин, очень редко локализуется на волосистой части головы, а чаще — на туловище (спина), в области плечевого пояса, пред­ставлена в большинстве случаев солитарными очагами поражения тестоватой или плотноэластической консистенции, поверхность которых может изъязвляться. Характерной особенностью выбухающей дерматофибросаркомы Дарье — Феррана в отличие от цилин­дромы является склонность опухоли к рецидивированию даже спустя длительное время (десятки лет) после удаления. Гистоло­гически выбухающая дерматофибросаркома Дарье — Феррана в от­личие от цилиндромы представляет собой соединительнотканную опухоль.

Атерома, локализующаяся на волосистой части головы, отли­чается от цилиндромы отсутствием гладкой, лишенной волос поверхности, пронизанной телеангиэктазиями. Очаги поражения при атероме имеют вид плотных, иногда болезненных шишек, которые не сливаются между собой в конгломераты, напоминаю­щие тюрбан; даже при крупных атеромах волосы на их поверх­ности сохраняются. Гистологическая картина атеромы в отличие от цилиндромы представлена кистой, содержащей продукты дея­тельности сальной железы и не имеющей ничего общего с цилиндромой.