12.3. Мастоцитоз (mastocytosis)

Мастоцитоз представляет собой ограниченное или системное заболевание, обусловленное пролиферацией лаброцитов (тучные клетки) в различных органах и тканях. Чаще всего при мастоцитозе поражается кожа, реже внутренние органы и кости. Патомор-фологическая сущность мастоцитоза заключается в инфильтрации пораженных тканей пролиферирующими лаброцитами.

В зависимости от пораженного органа различают кожную, селезеночную, желудочно-кишечную, костную и другие формы мастоцитоза [Demis J. Р., 1972, и др.]. При одновременном пора­жении нескольких органов говорят о системном мастоцитозе. Принято также классифицировать мастоцитоз в зависимости от возраста больных, который обусловливает определенные различия в клинической картине, гистологической структуре, течении и прогнозе заболевания. В детском возрасте различают пигментную крапивницу, мастоцитому, диффузный мастоцитоз и системный

мастоцитоз. У взрослых наряду с указанными формами выделяют также стойкую пятнистую телеангиэктазию, изолированный селе­зеночный, костный и желудочно-кишечный мастоцитоз и тучнокле-точный лейкоз. Основной кожной формой мастоцитоза незави­симо от возраста является пигментная крапивница. Все формы мастоцитоза, за исключением лейкозной, считаются доброкаче­ственными.

Мужчины и женщины болеют мастоцитозом одинаково часто. Заболевание чаще всего начинается в грудном или раннем детском возрасте (примерно у ³/₄ больных на протяжении первых 2 лет жизни). Нередко у детей высыпания имеются уже при рождении или появляются спустя несколько часов. Описано несколько десят­ков семейных мастоцитоза, в том числе среди однояйцевых близнецов [Волович Л. Е., Потоцкий И. И., 1972; Leesi С. Е., Stroud С. Е., 1959; Selmanowitz V. J. et al., 1970].

Пигментная крапивница обычно проявляется множественными мелкими округлыми красновато-бурыми пятнами или несколько возвышающимися папулами, симметрично рассеянными по коже туловища, шеи, конечностей. Весьма редко наблюдаются высыпа­ния на лице, кистях и стопах, а также на слизистых оболочках. У взрослых высыпания более обильны, склонны к слиянию. При потираний пятен и папул пальцем или шпателем они становятся отечными и более яркими (феномен трения Унны — Дарье), что связано с освобождением гистамина из гранул лаброцитов. Могут наблюдаться также крупные пигментные пятна, особенно на лице, а также бляшки, сочетающиеся с мелкопятнистой сыпью. Узелко­вые высыпания имеют отчетливую желтовато-коричневую окраску. Могут появиться многочисленные мелкие гладкие розово-желтые, плотноватые узлы, склонные к слиянию в складках (многоузлова­тый глобулезный мастоцитоз). У части больных отмечается зуд, обычно незначительный и непостоянный.

Примерно у 10% больных заболевание проявляется мастоцитомами [Gross P., 1934, и др.], которые обычно имеются при рож­дении или появляются в первые недели жизни, хотя они описаны и у взрослых [Jonson W., Helwig Е. В., 1961; Tolmach J. А., 1962, и др.]. Чаще наблюдается одиночная мастоцитома, реже — одно­временно 3—4 мастоцитомы. Наиболее часто они локализуются на шее, туловище или предплечьях, особенно в области запястья. Мастоцитома представляет собой выступающую над поверхностью кожи желтовато-бурую или цвета загара с розовым оттенком бляшку овальных или округлых очертаний, диаметром 2—5 см, каучукоподобной консистенции; поверхность ее напоминает апель­синную корку. Травмирование мастоцитомы приводит к возникно­вению отека, а иногда к образованию на ее поверхности пузырей, в том числе геморрагических [Birt А. К., Niekerson M., 1957, и др]. У '/з детей, страдающих мастоцитозом, на фоне предшеству­ющих элементов периодически возникают распространенные везикулезные и буллезные высыпания [Demis D. J. et.al., 1961, и др.]. Иногда пузыри предшествуют типичным высыпаниям и совсем редко служат единственным симптомом заболевания (буллезный мастоцитоз).

Редко у взрослых наблюдается вариант болезни, характеризую­щийся развитием на коже туловища, преимущественно груди, ве­нозных телеангиэктазий на фоне эритематозных и пигментных пятен.

Диффузный мастоцитоз, также относящийся к редко встречаю­щимся разновидностям болезни, характеризуется образованием обширных участков псевдолихенизации, где кожа представляется грубой, утолщенной, как бы тисненой, тестоватой на ощупь, име­ет желтоватую окраску. Возможны развитие эритродермии, образо­вание узловатых инфильтратов (узловатый мастоцитоз), изъязвле­ний, трещин и экскориаций. Диффузный мастоцитоз отличается от других форм распространенным сильным зудом.

Системный мастоцитоз обычно встречается у взрослых при любом типе кожных высыпаний. Чаще всего поражаются селезен­ка, кости и желудочно-кишечный тракт. Наиболее частыми клини­ческими симптомами системного мастоцитоза, в том числе тучноклеточного лейкоза, являются кожный зуд, «приливы» (приступы покраснения кожи, лица, шеи, груди), тахикардия, диспептические явления, увеличение печени и селезенки. Поражение отдель­ных органов при системном мастоцитозе часто может протекать асимптомно и выявляться только при специальных исследованиях (в частности, при рентгенографии).

Течение мастоцитоза зависит от возраста, в котором он разви­вается, и варианта болезни. Пигментная крапивница и мастоцитомы, возникающие в грудном или раннем детском возрасте, у боль­шинства больных подвергаются спонтанному регрессу к концу подросткового периода [Caplan R. М., 1963; Klaus S. N., Winkelmann R. К., 1962, и др.]. При позднем развитии всех вариантов кожного синдрома высыпания отличаются чрезвычайной стой­костью.

Гистологически все формы мастоцитоза характеризуются об­разованием инфильтратов из лаброцитов. Для того чтобы избежать потери специфических гранул, биоптаты следует подвергать специ­альной обработке (недопустимо появление волдыря при ане­стезии, помещение биоптата в абсолютный спирт). В пятнистых и папулезных элементах лаброциты образуют рассеянные инфиль­траты в нижних слоях дермы, располагающиеся обычно периваскулярно. Цитоплазматические гранулы часто видны и при обычных способах окраски, но лучше провести специальную обработку срезов (толуидиновым синим по Гимзе, метиленовым синим). В базальном слое эпидермиса обычно наблюдается увеличение

содержания меланина. Иногда отмечается расширение кровеносных сосудов дермы. Нередко выявляют примесь эозинофилов в инфильтрате. В мастоцитомах и узловатых поражениях обна­руживают массивные и густые тучноклеточные инфильтраты, за­полняющие всю, дерму. При диффузном мастоцитозе полосовидный инфильтрат располагается в верхнем отделе дермы. Пузыри, встречающиеся в детском возрасте, располагаются субэпидермально и содержат примесь эозинофилов.

В типичных случаях мастоцитоз легко распознается клиничес­ки. Легко выявляется феномен трения Унны — Дарье. В атипич­ных случаях для установления диагноза требуется биопсия кожи с использованием специальных окрасок для определения лаброци­тов. С целью выявления системных поражений проводят рентгеноло­гическое исследование (в первую очередь костей и желудочно-кишечного тракта). При тучноклеточном лейкозе, обычно протека­ющем хронически, в крови обнаруживают мастоциты, в миелограммах количество последних резко увеличено. Большую диагностиче­скую ценность имеет определение уровня гистамина в моче (при мастоцитозе он может повышаться во много раз). В пери­ферической крови нередко отмечается умеренная гипохромная анемия, небольшая эозинофилия.

Дифференциальная диагностика. Ряд заболе­ваний клинически могут напоминать различные варианты кожного мастоцитоза.

Гиперпигментированные пятна при пигментной крапивнице следует дифференцировать от пигментных невусов и веснушек, лентигиноза, от которых они отличаются в первую очередь положительным феноменом Унны — Дарье.

Папулезные и узловатые высыпания при мастоцитозе иногда необходимо дифференцировать от гистиоцитоза X, ксантомы и невоксантоэндотелиомы. В этих случаях диагноз обычно устанавли­вают на основании результатов гистологического исследования.

Пигментную крапивницу иногда дифференцируют от лекар­ственной токсикодермии, однако стойкость высыпаний при масто­цитозе, отсутствие островоспалительных явлений и четкой связи с приемом лекарственных препаратов позволяют довольно легко установить диагноз.

При буллезных высыпаниях у детей, страдающих мастоцитозом, должны быть исключены укусы насекомых, эпидемическая пузыр­чатка новорожденных и многоформная экссудативная эритема. В подобных случаях для установления диагноза достаточно клини­ческого наблюдения и исследования мочи на гистамин.

При острых приступах системный мастоцитоз следует диффе­ренцировать от карциноидного синдрома, при котором «приливы» сопровождаются цианозом, отмечаются пеллагроидные изменения кожи, отсутствует зуд, выявляются метастазы опухолей в печени.

При гистологическом исследовании лаброциты следует отли­чать от фибробластов, с этой целью может потребоваться специ­альная окраска срезов.