4.6 Красный плоский лишай (lichen ruber planus)

Природа заболевания точно не установлена. Вероятно, это мультифакторный дерматоз, в развитии которого имеют наиболь­шее значение инфекции (вирусная), нейрогенные и иммунные нарушения, токсико-аллергические реакции, в частности на лекар­ственные средства (антималярийные препараты, висмут, пени­циллин, гипотиазид и др.) и возникающие при контакте с фото­реактивами. Указывается на возможную роль наследственной пред­расположенности. Имеются данные о значении нарушений функции печени и углеводного обмена в развитии заболевания. По наблю­дениям А. А. Каламкаряна и соавт. (1983), большинство больных связывали развитие заболевания с психическими травмами, значи­тельно реже оно развивалось после длительного приема лекарствен­ных средств, контакта с фотореактивами, ангины, гриппа.

Основным морфологическим элементом при красном плоском лишае является уплощенная папула диаметром 2—5 мм, полиго­нальных очертаний, с вдавлением в центре, красноватого цвета с характерным фиолетовым оттенком, восковидным блеском, более отчетливым при боковом освещении. Шелушение обычно незначи­тельное, чешуйки отделяются трудно, иногда, однако, шелушение может напоминать псориатическое (lichen ruber psoriasiformis). На поверхности более крупных узелков, особенно после смазыва­ния растительным маслом, можно обнаружить сетевидный рисунок (симптом сетки Уикхема).

Характерными признаками красного плоского лишая являются склонность к скученному расположению высыпаний и их груп­пировка с образованием колец, гирлянд, линий (lichen ruber anularis, marginatus, striatus и др.); реже узелки сливаются, образуя бляшки с шагреневидной поверхностью.

Вокруг бляшек могут возникать располагающиеся более или менее густо новые папулы(lichen ruber corymbiformls). В большинстве случаев сыпь рас­полагается симметрично на сгибательных поверхностях конеч­ностей, туловище, половых органах, довольно часто — на слизис­той оболочке полости рта. Редко поражаются ладони, подошвы и лицо. Может наблюдаться и одностороннее поражение кожи (lichen ruber zosteriformis unilateralis). Количество высыпаний раз­лично: от единичных (в полости рта, на половых органах) до множественных, покрывающих значительные участки тела, так что может создаваться впечатление сплошного поражения кожи, иног­да по типу эритродермии. Субъективно беспокоит зуд.

Для красного плоского лишая в период обострения характерен положительный феномен Кебнера — появление новых узелков на месте травматизации кожи. Нередко наблюдаются изменения ног­тей, особенно в тех случаях, когда возникают множественные высыпания, но это не является правилом. У некоторых больных изменения ногтей предшествуют высыпаниям на коже и даже мо­гут быть единственным проявлением дерматоза. На ладонях и подошвах могут наблюдаться типичные полигональные или остро­конечные узелковые высыпания, реже красный плоский лишай имеет вид небольших плоских или слегка запавших ороговевших очажков, глубоко расположенных, как бы просвечивающих эле­ментов, напоминающих саговидные пузырьки при дисгидрозе, в очень редких случаях — буллезно-язвенных изменений (lichen ruber ulcerosus — рис. 28), на фоне которых могут развиваться вегетирующие веррукозные очаги (lichen ruber verrucosus vegetans).

Эрозивно-язвенные поражения очень болезненны. Им нередко предшествуют буллезные высыпания. Выражены дистрофические изменения ногтей вплоть до их отторжения, паронихии, которые, как и буллезные высыпания, могут быть первоначальным проявлением заболевания. На других участках тела, в том числе и в полости рта, могут возникать типичные или фолликулярные, бул­лезные, эрозивно-язвенные высыпания [Потекаев Н. С. и др., 1964; Гребенюк В. Н., Розыева А. А., 1980; Ариевич А. М., 1983, и др].

Течение заболевания хроническое, реже подострое. В редких случаях наблюдается острое течение (lichen ruber acutus), харак­теризующееся развитием полиморфных высыпаний (эритематозных, уртикарных, папулезных, пузырьковых) с выраженным экссудативным компонентом, сливающихся в крупные очаги вплоть до эритродермии. Высыпания обычно существуют долго, процесс мо­жет обостряться, но со временем регрессирует, как правило, бес­следно. При длительном течении, особенно при нерациональном лечении, в очагах могут развиться спиналиомы, преимущественно ири эрозивно-язвенных и веррукозных формах. Кроме описанной типичной формы красного плоского лишая, имеется ряд разновид­ностей.

Для lichen ruber planus pigmentosus характерно появление на­ряду с папулезными элементами, имеющими обычную для забо­левания окраску, пигментированных узелков. Пигментация может появиться и в период регрессирования типичных узелковых эле­ментов, при этом иногда развиваются изменения, сходные с пойкилодермическими. Не исключено, что одним из вариантов пигмент­ного красного плоского лишая является erythema dyschromicum perstans. Допускают также, что образование очажков пигментации может предшествовать появлению обычной папулезной сыпи, в некоторых же случаях пигментация на коже может сочетаться с типичными высыпаниями красного плоского лишая во рту.

Lichen ruber anularis может образоваться за счет первичного густого расположения узелковых элементов в виде колец, при рассасывании центральной части бляшек или вследствие перифери­ческого роста отдельных узелков. Наиболее характерной локали­зацией узелковых элементов при этой форме являются половые органы (рис. 29) и молочные железы. Кольцевидные высыпания с коричневатой пигментацией, длительно сохраняющейся и после регрессирования элементов, обнаруживают также при lishen ru­ber subtropicus, встречающемся преимущественно в странах Сред­него Востока. Высыпания располагаются на открытых участках тела, главным образом на лице, обострение заболевания происхо­дит под влиянием инсоляции. Другими характерными признаками этой формы являются более раннее начало, чем обычного красного плоского лишая, отсутствие или незначительный зуд, редкое воз­никновение изменений ногтей и поражение волосистой части го­ловы.

Lichen ruber atrophicus характеризуется развитием атрофических изменений на месте регрессирующих узелковых элементов, чаще тех, которые располагаются кольцевидно.

При lichen ruber acuminatus наряду с типичными папулами появляются остроконечные фол­ликулярные узелки с роговой пробкой.

На поверхности отдельных узелков находятся роговые шипики (lichen ruber spinulosis). Такие высыпания располагают­ся преимущественно на голе­нях. В случае локализации их на волосистой части головы процесс нередко завершается атрофией и облысением (lichen ruber follicularis decalvans), ко­торые в сочетании с алопецией в подмышечных впадинах и в области лобка, шиловидными роговыми папулами на тулови­ще и конечностях обозначаются как синдром Литтла — Лассюэра.

Lichen ruber pemphigoides характеризуется возникновени­ем пузырьков и пузырей преи­мущественно на поверхности типичных папул или на фоне эрите­мы, редко на неизмененной коже. В последнем случае не исключе­на возможность развития буллезного пемфигоида. Необходимо учитывать, что пемфигоидная форма красного плоского лишая мо­жет быть проявлением паранеоплазии или токсикодермии.

Пузыри могут появляться как на высоте развития заболевания, чаще при более остром течении, так и в стадии регрессирования. В редких случаях они могут предшествовать появлению типичных высыпаний. При локализации высыпаний на волосистой части го­ловы процесс может закончиться развитием рубцовой алопеции. На коже могут оставаться атрофические изменения типа анетодермии и гиперпигментация.

При lichen ruber hypertrophicus главным образом на передней поверхности голеней образуются сильно зудящие гиперкератотические бляшки красновато-фиолетового цвета, возвышающиеся (иногда значительно) над поверхностью кожи (рис. 30). Такие бляшки чаще возникают в результате слияния отдельных мел­ких бляшек и узелков. Иногда встречаются изолированные гиперкератотические очаги, которые, располагаясь на лице и верхних конечностях, по клинической картине напоминают сенильный кератоз или базалиому.

Еще более редкими являются следующие разновидности красно­го плоского лишая: lichen ruber moniliformis, при котором преиму­щественно на коже шеи, в области плечевого пояса, живота на­блюдаются уплощенные, иногда пигментированные, сетевидно и густо расположенные папулы; lichen ruber erythematosus, характеризующийся типичными узелковыми высыпаниями на фоне более Яли менее диффузного покраснения кожи, создающегося за счет пустого расположения поверхностных высыпаний малинового цвета, исчезающих при диаскопии; lichen ruber obtusus, отличающийся изолированными полушаровидными папулами красновато-фиоле­тового цвета с небольшим западением в центре и локализующийся преимущественно на голенях; lichen ruber serpiginosus, характе­ризующийся одиночными серпигинозными очагами, оставляющими при регрессировании нежную атрофию с гиперпигментацией.

Описаны случаи сочетания признаков красного плоского лишая и дискоидной волчанки [Romero I. et al.,1977; Davies I. et al.,1977, и др.]. При этом очаги чаще располагаются в дистальных отделах конечностей, имеют синюшно-красный или фиолетовый цвет, с гипо- и гиперпигментациями, телеангиэктазиями, атрофией, а ино­гда с бородавчатыми, буллезно-язвенными изменениями; шелуше­ние незначительное, фолликулярный гиперкератоз непостоянен и нерезко выражен. На других участках, в том числе и на слизистой оболочке полости рта, могут выявляться типичные высыпания Красного плоского лишая или атрофические сиреневато-красно­ватые бляшки. Наблюдаются также выраженные дистрофические изменения ногтей вплоть до анонихии, у некоторых больных раз­вивается рубцовая алопеция. При гистологическом и иммунофлюоресцентном (прямая реакция) исследовании также выявляют признаки обоих заболеваний. В качестве одной из причин подобно­го сочетания служит общность патогенетических механизмов. Ви­димо, для более точной диагностики в таких случаях, помимо ком­плекса гистологических, серологических, клинических, иммунофлюоресцентных параметров, может оказаться полезной непря­мая реакция иммунофлюоресценции, предложенная R. G. Olsen и соавт. (1984) для выявления специфического антигена красного плоского лишая. Этот антиген был обнаружен у 80 % больных красным плоским лишаем и ни у одного красной волчанкой.

Гистологические изменения при красном плоском лишае ха­рактеризуются гиперкератозом, неравномерным гранулезом; акантозом с удлинением и заострением (в виде пилы) эпидермальных отростков, вакуолизацией клеток базального слоя, полосовидной лимфоцитарной инфильтрацией сосочкового слоя дермы.

Дифференциальная диагностика. Красный пло­ский лишай следует отличать от папулезного сифилида, токсикодермии, амилоидного и микседематозного лихенов, лихеноидного и бородавчатого туберкулеза кожи, мелкоузелковой формы саркоидоза, узловатой почесухи, хромомикоза, диффузного и ограни­ченного нейродермита, красного отрубевидного волосяного лишая, омозолелости, кольцевидной гранулемы, бовеноидного папулеза, склеротического белого лишая, пузырчатки, токсической меланодермии, болезни Дарье, псориаза, лихеноидного парапсориаза, плоских юношеских бородавок, саркомы Капоши, блестящего лишая, болезни Фокса — Фордайса, болезни Кирле, папулез­ного акродерматита, злокачественного атрофирующего папулеза, крауроза вульвы, претибиальной микседемьг.

Дифференциальная диагностика обычных форм красного плос­кого лишая, как правило, не вызывает затруднений. Наиболее часто с папулезным сифилидом приходится дифференциррвать кольцевидную форму красного плоского лишая вследствие того, что элементы при ней часто локализуются на половых органах и в полости рта. Следует учитывать, что в отличие от папулезных сифилидов узелки при красном плоском лишае красновато-фиоле­тового цвета, а не медно-красного, расположены более поверхност­но и менее инфильтрированы, имеют полигональные очертания. При сифилисе элементы овальные или округлые, шелушатся с образованием воротничка Биетта, редко сопровождаются зудом. При этом поверхность папул полу шаровидная, а не уплощенная и не имеет центрального вдавления. Учитывают также другие проявления сифилиса и результаты специфических серологических реакций.

Крупнопятнистая и лихеноидная формы токсикодермий, осо­бенно лекарственных (от сальварсана, висмута, антибиотиков, антималярийных препаратов и др.), могут иметь сходство с крас­ным плоским лишаем. В ряде случаев требуются длительное наблюдение и гистологическое исследование, чтобы установить правильный диагноз. Большое значение при этом имеет анам­нез (указания на прием лекарственных препаратов, воздействие токсичных веществ и др.). Должны быть учтены также более ост­рый характер и относительно кратковременное течение токсико­дермий.

В отличие от красного плоского лишая узелки при амилоидном лихене не имеют полигональных очертаний, центрального вдавле­ния, цвет их чаще желтовато-коричневатый. Фиолетовый оттенок, столь характерный для красного плоского лишая, слабо выражен. Высыпания амилоидного лихена более плотные, чаще сливаются с образованием плотных шагреневидных бляшек. При амилоидном лихене наблюдается более интенсивный зуд, не бывает высыпаний в полости рта, положительна проба с конго красным, при гистоло­гическом исследовании выявляют амилоид.

При дифференциальной диагностике красного плоского лишая и микседематозного лихена следует принимать во внимание, что последний развивается преимущественно у женщин пожилого возраста. Предпочтительной локализацией высыпаний являются туловище и верхние конечности (слизистые оболочки не поражаются). Узелки полушаровидные, не имеют полигональных очертаний, восковидные или имеют цвет нормальной кожи (без характерного для красного плоского лишая сиреневатого оттенка), располагаются скученно, могут сливаться в отечные уплотнения, напоминающие склеродермические. Микседематозный лихен имеет совершенно иную гистологическую картину (гиперкератоз, атро­фия росткового слоя эпидермиса, отек и гомогенизация коллагеновых волокон в верхней части дермы, преимущественно периваскулярная, реже полосовидная лимфоидная инфильтрация в средней части ее.

При лихеноидном туберкулезе кожи в отличие от красного плоского лишая первичным элементом являются не узелки, а бу­горки желтовато-коричневатого цвета без сиреневатого оттенка и центрального вдавления, располагающиеся преимущественно на боковых поверхностях туловища, после регрессирования которых остается нерезко выраженная атрофия кожи. Часто выявляются бугорки конической формы с шипиком на поверхности, располага­ющиеся перифолликулярно, что при красном плоском лишае наблюдается редко. Для лихеноидного туберкулеза кожи характер­но расположение высыпаний группами, иногда бугорки сливаются в небольшие мало инфильтрированные, слегка шелушащиеся очаги желтовато-коричневатого цвета, напоминающие очаги себорейной экземы. При установлении диагноза должно быть учтено и то обстоятельство, что лихеноидный теберкулез кожи развивает­ся преимущественно в детском возрасте, в то время как красный плоский лишай у детей наблюдается редко. Дифференциально-диагностическое значение имеют также всегда положительные при лихеноидном туберкулезе кожи реакции на туберкулин и особенно результаты гистологического исследования: обнаруживают туберкулоидную структуру инфильтрата при лихеноидном туберкулезе кожи и описанную выше довольно специфическую картину при красном плоском лишае.

От бородавчатого туберкулеза веррукозный лишай отличается преимущественной локализацией очагов поражения на голенях, а не на тыльной поверхности кистей и пальцев рук, что характерно для туберкулеза, отсутствием трех зон в очаге поражения (цент­ральной — ороговевшей, бородавчатой, средней — инфильтриро­ванной, синюшно-красного цвета и периферической — более яркой красной окраски) и рубцевания, наличием интенсивного зуда, совершенно иной гистологической картиной.

Некоторое сходство с красным плоским лишаем может иметь мелкоузелковая форма саркоидоза, особенно в поздних стадиях, когда в центре высыпных элементов появляется небольшое западение. От мелкоузелкового саркоидоза красный плоский лишай отличается цветом высыпаний (при саркоидозе превалирует жел­товато-бурая окраска), формой элементов (уплощенная при крас­ном плоском лишае, полушаровидная при саркоидозе), полиго­нальными, а не округлыми очертаниями папул, наличием централь­ного вдавления на их поверхности, отсутствием феномена запыленности, который обнаруживают при диаскопии элементов саркоидоза. Следует учитывать и такие признаки, как частая локализация очагов поражения при саркоидозе на лице, что не характерно для красного плоского лишая, и, наоборот, исключительно редкое в отличие от красного плоского лишая поражение слизистых оболочек при саркоидозе. Для саркоидоза характерны отсутствие зуда и системность поражения. Если перечисленных дифференциально-диагностических критериев недостаточно, то следует; провести гистологическое исследование: при саркоидозе выявляют характерную структуру инфильтрата.

С узловатой почесухой чаще приходится дифференцировать веррукозный красный лишай, учитывая, что при этих заболеваниях поражаются преимущественно голени. Следует иметь в виду, что при узловатой почесухе высыпные элементы обычно немногочис­ленные, более крупные, плотные, имеют полушаровидную, овальную форму. Поверхность их часто покрыта геморрагическими корочками. В отличие от узловатой почесухи при красном плоском лишае вокруг крупных очагов, а нередко и на других участках кожи обнаруживают типичные для данного заболевания полигональные папулы. При узловатой почесухе высыпания на слизистых оболоч­ках отсутствуют.

В отличие от веррукозного красного лишая при папилломатозно-язвенной форме хромомикоза преобладают буроватые, а не фиолетовые тона. Процесс располагается более глубоко и может осложняться элефантиазом. При хромомикозе часто наблюдается изъязвление очагов поражения с последующим рубцеванием. Заболеванию свойственно также наличие вокруг центральной бородавчатой зоны, покрытой корками, широкого плотноватого (келоидоподобного) валика инфильтрата. Гистологически для хромомикоза характерны гранулематозная структура инфильтрата и элементы гриба (их можно обнаружить и при микроскопическом исследовании соскоба с очагов поражения, а также получить культуру при посеве патологического материала).

При изолированной локализации очагов поражения на голенях веррукозный красный лишай может иметь некоторое сходство с гипертрофической формой ограниченного нейродермита. Однако при красном плоском лишае зуд никогда не бывает так интенсивен, как при нейродермите. Элементы красного плоского лишая не имеют характерной для ограниченного нейродермита центральной, резко инфильтрированной и лихенифицированной зоны, не сопро­вождаются характерными для нейродермита участками гипер- и депигментации, иногда мелкими рубчиками на месте глубоких экскориаций. Вокруг бляшек при красном плоском лишае, как правило, обнаруживают типичные полигональные папулы с сире­неватым оттенком.

Труднее дифференцировать lichen ruber acuminatus от красного отрубевидного волосяного лишая, особенно если учесть, что не­которые дерматологи рассматривают эти дерматозы как одно заболевание. Однако имеется ряд признаков, позволяющих различить эти заболевания. Так, при болезни Девержи высыпания состоят из фолликулярных папул желтовато-красного, а не красновато-фиолетового цвета, локализующихся чаще на разгибательной поверхности конечностей, а не на сгибательной и в полости рта, особенно на тыльной поверхности пальцев (симптом Бенье). Отмечается тенденция к слиянию папул с образованием очагов с шероховатой поверхностью, напоминающей терку, иногда разви­вается эксфолиативная эритродермия и в ранние сроки возникают кератозы в области ладоней и подошв. Волосистая часть головы при болезни Девержи поражается значительно чаще, чем при lichen ruber acuminatus. При этом выявляются не фолликулярные узелки, а умеренная эритема и питириазиформное диффузное шелушение, рубцово-атрофических изменений не наблюдается. В противоположность болезни Девержи высыпания при lichen ruber acuminatus очень редко локализуются на лице. Кроме того, обычно болезнь Девержи начинается и протекает менее остро. Особенностями гистологической картины при болезни Девержи, на основании которых можно отличить этот дерматоз от остроконечного красного лишая, являются резко выраженный фолли­кулярный гиперкератоз, незначительная выраженность гранулеза, не полосовидный, а преимущественно периваскулярный необиль­ный инфильтрат, состоящий из нейтрофилов и лимфоцитов.

Высыпания красного плоского лишая на ладонях и подошвах отличаются от омозолелостей воспалительным характером, нали­чием синеватого ободка и шелушения вокруг ороговевших папул.

С кольцевидной гранулемой приходится дифференцировать lichen ruber anularis. Следует учитывать разную предпочтитель­ную локализацию высыпаний при этих дерматозах: половые орга­ны при кольцевидном красном плоском лишае, кисти при кольце­видной гранулеме. Кроме того, первичные элементы имеют разные очертания: полигональные при красном плоском лишае, округлые при кольцевидной гранулеме. При красном плоском лишае папулы уплощены, в центре имеют вдавление, поблескивают, а при кольце­видной гранулеме элементы полушаровидные, без пупкообразного вдавления и блеска, без фиолетового оттенка и не сопровождаются зудом.

От бовеноидного папулеза половых органов высыпания красно­го гщоского лишая отличаются часто встречающимся кольцевидным расположением, большей плотностью узелков, но без веррукозности, более однотонной окраской с фиолетовым оттенком, в то время как при бовеноидном папулезе цвет высыпаний может варьировать от синюшно-красного до коричневатого. При бове­ноидном папулезе при клинически доброкачественных проявле­ниях и склонности к самопроизвольному регрессированию гисто­логически обнаруживают рак in situ.

Пигментная форма красного плоского лишая может иметь некоторое сходство с лихеноидной токсической меланодермией. Дифференциальная диагностика основывается на том, что токсическая меланодермия располагается преимущественно на открытых участках тела. Ее появлению часто предшествует эритема, а обострению — инсоляция. Узелковые высыпания не имеют характерных для красного плоского лишая полигональных очертаний и центрального вдавления. Диагностику облегчает обнаружение типичных для красного плоского лишая высыпаний в полости рта, которые довольно часто наблюдаются при пигментной форме. Следует также учитывать, что при токсической меланодермии, помимо гиперлигментации и фолликулярных папулезных элемен­тов, могут определяться псевдоатрофические изменения и телеангиэктазии. Нередко отмечается ухудшение общего состояния (слабость, отсутствие аппетита т др.).

Дифференциальная диагностика lichen ruber atrophicus от белого склеротического атрофического лишая основывается на том, что при красном плоском лишае атрофические изменения развиваются при регрессировании типичных для этого заболевания папулезных элементов, в то время как при склерозирующем лихене подобные изменения — первичный процесс, проявляющийся обра­зованием небольших склероатрофических очажков беловато-серо­ватого цвета, иногда с перламутровым блеском, точечными углуб­лениями, фолликулярным кератозом, сиреневатым краем. Атрофи­ческие изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Участки атрофии при склероатрофическом лихене значи­тельно обширнее, чем при красном плоском лишае. В их зоне могут образоваться пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым. Нередко одновременно возникают очаги поверхност­ной склеродермии. Зуда при этом, как правило, не бывает.

Различна и гистологическая картина этих дерматозов: при красном плоском лишае наблюдаются гиперкератоз, гипергранулез, акантоз, вакуольная дегенерация клеток базального слоя, полосовидный, преимущественно лимфогистиоцитарный, прилегающий к эпидермису и проникающий в него инфильтрат в дерме, при склероатрофическом лишае — фолликулярный гиперкератоз, ис­тончение росткового слоя и сглаживание сосочков, отек и зона склероза коллагена под эпидермисом, уменьшение или исчезнове­ние эластических волокон, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты.

Необходимость в дифференциальной диагностике между пузыр­чаткой и пемфигоидным красным плоским лишаем возникает главным образом при изолированной локализации очагов пораже­ния в полости рта. В таких случаях следует учитывать, что эрозии при пузырчатке болезненны, не склонны к заживлению, слизистая оболочка вокруг них обычно не изменена, в мазках-отпечатках с поверхности эрозий обнаруживают клетки Тцанка, в то время как при красном плоском лишае эрозии, возникающие на месте буллезных высыпаний, не сопровождаются столь резкими, как при пузырчатке, субъективными ощущениями, течение их менее торпидно, вокруг них, как правило, удается обнаружить типичные для красного плоского лишая первичные элементы, клетки пузырчатки