19.2.5. Пузырно-сосудистый синдром

Пузырно-сосудистый синдром характеризуется возникновением на слизистой оболочке полости рта пузырей, наполненных ге­моррагическим содержимым, у больных с сердечно-сосудистой патологией. Пузыри разных размеров, единичные или множествен­ные, возникают на разных участках слизистой оболочки полости рта, чаще всего в области щек и мягкого неба. Они появляются чаще после травмы слизистой оболочки зубами или комком грубой пищи, существуют от нескольких часов до нескольких дней, а за­тем либо вскрываются с образованием эрозий, либо исчезают бес­следно. Эрозии сохраняются от 1 до 5 дней. Воспалительная реакция на месте высыпаний выражена слабо либо отсутствует. Симптом Никольского отрицательный, однако у некоторых боль­ных можно наблюдать симптом перифокальной отслойки (по Шеклакову), когда при потягивании за покрышку пузыря она от­слаивается от подлежащих тканей и за пределами границы пузы­ря. У больных с пузырно-сосудистым синдромом в отличие от больных другими пузырными дерматозами травмирование внешне не измененной слизистой оболочки шпателем (трение) вызывает появление на месте травмы пузыря с геморрагическим содержи­мым. Акантолитические клетки на дне таких пузырей не обнару­живают. Цитологическая картина мазка-отпечатка представляется в виде скопления нормальных клеток различных слоев эпителия и сегментоядерных нейтрофилов. Данное заболевание возникает вследствие изменения в стенке мелких сосудов слизистой оболоч­ки — усиления их проницаемости и ломкости, а также ослабле­ния связи между эпителием и соединительнотканным отделом слизистой оболочки полости рта.

Дифференциальная диагностика. Пузырно-сосудистый синдром отличается от вульгарной пузырчатки нали­чием пузырей с геморрагическим содержимым, сохраняющихся хотя бы в течение нескольких часов, быстрой эпителизацией эро­зий, отрицательным симптомом Никольского, отсутствием акантолиза. Кратковременность существования пузырей, их возникнове­ние на месте травмы, быстрая эпителизация, связь с сердечно­сосудистой патологией, отсутствие высыпаний на коже позволяют отличить синдром от различных форм пемфигоида, герпетиформного дерматита Дюринга и др.

19.2.6. Буллезный эпидермолиз

Изменения слизистой оболочки полости рта возникают при двух клинических формах буллезного эпидермолиза — полидиспластической и летальной. При полидиспластической форме вр рту появляются пузыри разных размеров с толстой серовато-белой покрышкой и прозрачным содержимым. Они возникают как на внешне не измененной, так и на воспаленной слизистой оболоч­ке, чаще имеют плоскую форму и различные очертания. Особенно часто и в большом количестве они образуются у детей примерно до 12 лет. На местах пузырных высыпаний развиваются атрофия слизистой оболочки и рубцовые изменения, которые довольно быстро приводят к ограничению подвижности языка. Местами могут появляться участки ороговения слизистой оболочки типа лейкоплакии. Нередко рубцовые изменения приводят к развитию микростомы. В более старшем возрасте поверхность образующих­ся эрозий может изъязвляться, язвы начинают вегетировать. Процесс завершается образованием грубых деформирующих руб­цов.

Дифференциальная диагностика. Наличие гру­бых рубцовых изменений на слизистой оболочке полости рта и атрофии на месте пузырных высыпаний, детский и юношеский возраст больных, характерные изменения кожи отличают буллезный эпидермолиз от других пузырных заболеваний.

Следует иметь в виду сходство последствий буллезного эпи­дермолиза (атрофические изменения) с атрофической формой красного плоского лишая на слизистой оболочке полости рта. Однако при последней наряду с явлениями атрофии, микростомы и др. всегда имеются высыпания красного плоского лишая, осо­бенно в области, спинки языка.

При энтеропатическом акродерматите пузыри образуются во­круг рта, на красной кайме губ, но не на слизистой оболочке по­лости рта, как при буллезном эпидермолизе.