12.2. Первичный ретикулез кожи (reticulosis cuds primaria)

Первичный ретикулез кожи — опухолевая пролиферация рети­кулярных клеток, возникающая первоначально в кожном покрове, принимающая затем системный характер и отличающаяся вариабельной злокачественностью (Потекаев Н. С., 1974).

Первичный ретикулез кожи значительно чаще встречается у мужчин и поражает преимущественно лиц зрелого и пожилого возраста, хотя может возникать в любом возрасте, в том числе и в детском. Как и грибовидному микозу, первичному ретикулезу кожи свойственно увеличение тяжести клинических и гистологиче­ских изменений. Его течение разделяют на три стадии: неспе­цифическую, стадию развернутых симптомов и терминальную.

В первой стадии наболее частыми клиническими проявления­ми служат плоские, обычно неправильных очертаний, слегка инфильтрованные бляшки кирпично-красного цвета со слабым отрубевидным шелушением или нешелушащиеся. Волосы на бляпь ках выпадают. Количество бляшек различно: от единичных, даже одиночных, до множественных. Они могут возникать на любом участке кожного покрова.

Значительно реже первичный ретикулез кожи дебютирует па­пулами и узлами. Папулы обычно плоские, имеют округлые очер­тания, розово-красную окраску с желтоватым оттенком и неболь­шую величину — от чечевицы до копеечной монеты. Шелушение малозаметное (рис. 61).

Подобные папулы сходны с папулезными сифилидами и осо­бенно с высыпаниями при папулонекротическом туберкулезе кожи, причем в этом случае сходство усиливается из-за наблюдающегося иногда регресса папул с образованием «штампованных» рубчиков. Иногда папулы конической формы, располагаются перипилярно, на их верхушке имеются роговые шипики, вследствие чего они напоминают узелки при болезни Девержи.

Узлы небольшой величины (диаметр 0,5—1,5 см), плотной консистенции и темно-розовой с буроватым оттенком окраски. На ощупь они представляются как бы инкрустированными в кожу (рис. 62). Узлы характеризуются очень медленным развитием (иногда 20—30 лет). Подобные проявления первичного ретикулеза кожи в литературе описывают как доброкачественный ретикуломатоз Сезари. Узлы, как и папулы, могут сочетаться с бляшками, что характерно для первичного ретикулеза кожи и поэтому являет­ся дифференциально-диагностическим признаком.

Иногда поражение кожи носит характер эритродермии, кото­рая характеризуется своеобразной окраской, создающей впечатле­ние свежего интенсивного загара, едва заметной инфильтрацией, скудным шелушением и наличием небольших островков непора­женной кожи в виде белых пятен (рис. 63). Лимфаденопатия отсутствует. Общее состояние не страдает. Заболевание ограни­чивается поражением лишь кожного покрова.

Стадия развернутых симптомов характеризуется вполне сфор­мировавшимися клиническими и гистологическими признаками, в основе которых лежит постепенное нарастание инфильтрации, главным образом за счет ретикулярных клеток. Эта стадия наибо­лее диагностична. Бляшки становятся многочисленными и массив­ными, порой с экссудативным компонентом (рис. 64). Иногда бляшки, расположенные обычно в подкрыльцовых впадинах, на половых органах и нижней части живота, трансформируются в крупные опухолевидные образования — инфильтративно-опухолевый вариант, выделенный Н. С. Потекаевым и О. Л. Ивановым (1972).

В результате слияния многочисленных бляшечных высыпаний или, реже, вследствие трансформации начальных эритродермических изменений, характерных для I стадии, процесс завершается формированием эритродермии. Различают три типа эритродермий: сухой и экссудативный, выделенные A. Musger (1966) и А. А. Каламкаряном (1969), а также меланодермический (рис. 65), установленный Н. С. Потекаевым (1974). Особенность каждо­го типа отражена в названии, их общими признаками являются резкое утолщение кожи за счет инфильтрации, а иногда и отеч­ности, достигающей значительной выраженности, утрированный кожный рисунок, шелушение, ладонно-подошвенная кератодермия, выпадение волос, поражение ногтей и увеличение лимфатических узлов. Цвет кожи красный с различными оттенками, обычно си­нюшный. При меланодермическом типе кожа необычно темная, иногда серо-аспидного цвета. Такая окраска может сопутствовать первоначальным проявлениям болезни и возникать значительно позже на фоне существующей много лет эритродермии.

Размеры и количество папул и узлов увеличиваются, они ста­новятся сочными, лолушаровидными, могут сливаться друг с дру­гом. При всех формах первичного ретикулеза кожи обычно от­сутствуют выраженные субъективные ощущения, что является важным дифференциально-диагностическим признаком.

Помимо поражения кожи, которое продолжает прогрессиро­вать, развивается отчетливо выраженная лимфаденопатия, могут возникнуть гепато- и спленомегалия, а также другие висцеропатии, присоединяются общая слабость, недомогание, быстрая утом­ляемость и другие нарушения общего состояния. Временами раз­вивается лихорадка. Первым клиническим симптомом, свидетель­ствующим о переходе процесса во II стадию, когда он уже прини­мает системный характер, обычно является лимфаденопатия.

В III, терминальной, стадии в клинической картине поражения кожи превалируют многочисленные, нередко крупные сочные узлы темно-вишневого цвета, склонные к распаду (рис. 66). Образовав­ шиеся язвы отличаются болезненностью, подчас мучительной. Уз­лы могут возникать на видимо здоровой коже или быть резуль­татом трансформации предшествующих высыпаний. Резко ухудша­ется общее состояние, развивается и нарастает кахексия, возника­ет лихорадка, прогрессируют изменения внутренних органов и больные умирают.

Подобная эволюция первичного ретикулеза кожи происходит медленно—от 10—12 до 25—30 лет, причем общая продолжи­тельность заболевания определяется главным образом длитель­ностью I стадии. На фоне прогрессирования отдельные высыпа­ния могут полностью регрессировать, иногда после них остается рубцовая атрофия.

Однако первичный ретикулез кожи клинически может проявиться в любой стадии заболевания, в том числе и в III, минуя I и II, что подтверждено многочисленными клинико-морфологическими исследованиями [Потекаев Н. С., 1974; Gottron Н. А.,1960; Caral A., 1965; Dammermann R., 1968; Degos R. et al, 1970, и др.]. В этом случае первыми изменениями кожного покрова являются многочисленные сочные узлы разного размера, быстро подвергающиеся распаду. Брльные умирают через 1 '/₂—2 года. Подобную тяжело протекающую разновидность первичного ретикулеза кожи, которая может венчать собой эволюцию этого забо­левания или возникать без предшествующих высыпаний, до сих пор некоторые авторы рассматривают как самостоятельную нозо­логическую форму — так называемый ретикулосаркоматоз Готтрона. Клинические проявления первичного ретикулеза кожи могут быть атипичными. Так, A. Schimpf (1965) описал склеродермо-подобный первичный ретикулез кожи, Т. И. Белова и соавт. (1971) и др. — первичный ретикулез кожи, протекающий по типу вариолиформного парапсориаза, Н. С. Потекаев и О. Л. Иванов (1970) —язвенно-серпигинирующий первичный ретикулез кожи, характеризующийся стремительным увеличением обычно одиноч­ных массивных бляшек за счет периферического роста с одновре­менным язвенным распадом в центре.

Таким образом, для первичного ретикулеза кожи характерно многообразие клинических проявлений.

Гистологическая структура пораженной кожи в I стадии рети­кулеза характеризуется мелкими периваскулярными пролифератами, расположенными главным образом в верхних отделах сетча­того слоя дермы. Изредка они встречаются в нижних отделах дермы и даже в гиподерме, вокруг волосяных фолликулов и пото­вых желез. Пролифераты состоят из лимфоцитов и гистиоцитов с примесью ретикулярных клеток. Характерной особенностью гисто­логической картины I стадии следует считать пролиферацию эндоте­лия и адвентиции кровеносных сосудов дермы до образования сплошных тяжей, что имеет важное диагностическое значение.

Гистолргическими особенностями первичного ретикулеза кожи во II стадии следует считать мономорфный ретикулярно-клеточный состав массивных пролифератов, иногда с единичными ги­гантскими клетками, наличие полости неизмененного коллагена между эпидермисом и верхней границей пролиферата, интенсивное разрастание элементов, составляющих стенки кровеносных сосу­дов, вплоть до потери их контуров, и поражение сально-волосяных фолликулов и потовых желез.

Для III стадии характерны резкий атипизм ретикулярных клеток, большое количество митозов, гибель сально-волосяных фолликулов и потовых желез.

Общепринятой классификации первичного ретикулеза кожи нет. Для практических целей может быть рекомендована следую­щая.

1. Типичные варианты: бляшечный, папулезный, узловатый, эритродермический, инфильтративно-опухолевый.

2. Атипичные варианты: язвенно-серпигинирующий, склеродермоподобный, типа вариолиформного парапсориаза и др.

Диагноз первичного ретикулеза кожи должен быть развернутым и отражать клинический вариант и стадию заболевания. Всег­да необходимо гистологическое подтверждение. Гематологические тесты не имеют диагностического значения.

Дифференциальная диагностика. Распознава­ние первичного ретикулеза кожи представляет собой трудную, а на первых этапах заболевания порой и неразрешимую задачу. Прежде всего это относится к наиболее часто встречающемуся варианту-бляшечному, который необходимо дифференцировать от экземы (особенно микробной), нейродермита, псориаза, бляшечного парапсориаза и премикотической стадии грибовидного микоза.

Отсутствие при бляшечном варианте первичного ретикулеза кожи микровезикул и «серозных колодцев», резко выраженных очагов лихенификации и белого дермографизма, обильного шелу­шения и феноменов стеаринового пятна, «терминальной пленки» и точечного кровотечения обычно достаточно четко отграничивает это заболевание соответственно от экземы, нейродермита и псори­аза. Однако эти клинические критерии не имеют абсолютного значения. При первичном ретикулезе кожи могут развиваться лихенифицированные бляшки, обильное шелушение и другие симп­томы, в значительной степени сближающие клинически первичный ретикулез кожи с нейродермитом, псориазом или экземой. Диффе­ренциальную диагностику первичного ретикулеза кожи и этих за­болеваний необходимо проводить комплексно, учитывая особенно­сти их клинической картины, течения и гистологические измене­ния.

Значительно сложнее отграничить начальную стадию бляшечного первичного ретикулеза кожи от бляшечного парапсориаза. Основные клинические и гистопатологические критерии, позволяю­щие отличить первичный ретикулез кожи от бляшечного парапсо­риаза, обобщены в табл. 2 и 3. К ним следует добавить еще один важный дифференциально-диагностический признак: на фоне бля­шек при первичном ретикулезе кожи могут возникать папулезные или узловатые высыпания, что никогда не наблюдается при бля­шечном парапсориазе.

От премикотической стадии грибовидного микоза бляшечный первичный ретикулез кожи отличается отсутствием зуда и экссудативного компонента, а также мономорфно-клеточным патоморфологическим субстратом.

Во II стадии первичного ретикулеза кожи (стадия разверну­тых симптомов) диагностика обычно не вызывает больших затруд­нений, за исключением эритродермического варианта, при котором только на основании полученных при гистологическом исследова­нии пораженной кожи данных можно установить окончательный диагноз.

В III стадии первичного ретикулеза кожи, когда поражение кожи проявляется главным образом быстро изъязвляющимися многочисленными крупными узлами, возникает необходимость в дифференциальной диагностике с опухолевой стадией грибовидного микоза, монобластной саркомой и лимфосаркомой. Критерии такой диагностики приведены в разделе «Грибовидный микоз». Нередко для установления окончательного диагноза первич­ного ретикулеза кожи необходимы (особенно в ранних стадиях заболевания) динамическое клиническое наблюдение и проведение повторных гистологических исследований кожи.