17.1.5.2.2. Рассеянная кератодермия Брауэра (keratodermia disseminata Brauer)

Рассеянная кератодермия Брауэра (син.: невиформная рассеян­ная наследственная кератома) наследуется аутосомно-доминантно. По клинической картине эта форма кератодермии очень близка к диссеминированной пятнистой кератодермии Бушке — Фишера, и многие авторы считают их идентичными. Однако другие отстаи­вают ее самостоятельность. Клиническая картина этой формы кера­тодермии характеризуется образованием многочисленных роговых (паракератотических) наложений различной величины (диаметр от нескольких миллиметров до 1,5—2 см), окруженных роговым валиком. Центральная (паракерауотическая) часть крошится, выпа­дает. По мере ее выпадения вновь продуцируются новые рыхлые роговые массы. Заболевание выявляется во втором десятилетии жизни.

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует отличать от акрокератоэластоидоза, кератодермии Бушке — Фишера, кератоза перипорального Ганса.

При диффе­ренциации от акрокератоэластоза необходимо иметь в виду обра­зование крошащихся паракератотических масс в центре очагов ороговения, характерных лишь для кератодермии Брауэра, и свое­образные гистологические признаки: паракератоз в центре очага с гиперкератозом в краевой зоне, а в дерме умеренно выраженный воспалительный инфильтрат, что не свойственно другим перечис­ленным кератодермиям из этой группы.

17.1.5.2.3. Перипоральный кератоз Ганса (keratosis periporalis Cans)

Характер наследования заболевания не установлен. Некоторые авторы относят этот кератоз к позднему невусу. По клинической картине кератоз Ганса очень близок к рассеянной кератодермии Брауэра и пятнистой диссеминированной кератодермии Бушке — Фишера. Характеризуется образованием участков гиперкератоза около устьев потовых желез на ладонях и подошвах с воронкооб­разными углублениями, заполненными роговыми пробками, а так­же ладонно-подошвенным гипергидрозом.

При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз вокруг устьев выводных протоков потовых желез, атрофию приле­гающего эпидермиса, истончение с ос очкового слоя дермы.

Дифференциальная диагностика. Заболевание необходимо дифференцировать от кератодермии Бушке — Фише­ра, рассеянной кератодермии Брауэра, акрокератоэластоидоза Косты, для которого характерны мелкие (до 3 мм) роговые папу­лы ярко-желтого цвета (при диаскопии элементов). Гистологиче­ски обнаруживают расширение сосудов дермы и разрушение элас­тической ткани, не наблюдающиеся при перипоральном кератозе Ганса. Не отмечается также преимущественной локализации ги­перкератоза в устьях потовых желез, как при перипоральном кератозе.

17.1.5.2.4. Акрокератоэластоидоз Косты (acrokeratoelastoidosis Costa)

Тип наследования заболевания не уточнен. Оно возникает только у женщин в возрасте 18—20 лет, характеризуется появ­лением на кистях (сгибательные поверхности пальцев, ладони) и стопах множественных, расположенных группами роговых папул овальной или полигональной формы, диаметром до 3 мм, с шерохо­ватой поверхностью и вдавлением в центре желтовато-белого цвета. Элементы почти не возвышаются над уровнем кожи. Их можно скорее прощупать, нежели увидеть. При диаскопии отчет­ливо выявляется желтизна элементов. Характерен гицергидроз ладоней и подошв.

При гистологическом исследовании обнаруживают умеренно выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме расширение сосудов, гибель эластических волокон.

Некоторые авторы оспаривают правомерность выделения этого заболевания как самостоятельной единицы.

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует дифференцировать от кератодермии Буссе — Бушке, рас­сеянной кератодермии Брауэра, перипорального кератоза Ганса. Необходимо учитывать желтый цвет элементов, усиливающийся при диаскопии, уровень их залегания (почти не выступают над кожей) и характерные гистологические признаки: умеренно выра­женный гиперкератоз, гранулез, акантоз, дистрофические изме­нения и гибель эластической ткани, что не характерно для пере­численных форм кератодермии.

17.1.5.2.5. Ограниченная очаговая кератодермия Брюнауэра — Франческетти (keratodermia circumscripta Brunauer — Franceschetti)

Заболевание предположительно аутосомно-рецессивного типа наследования. Характеризуется развитием в детском возрасте гиперкератртических очагов на участках кожи, подвергающихся давлению (подошвы, пальцы, ладони). Возможны ониходистрофия, лейкоплакия слизистой оболочки полости рта, скротальный язык, у некоторых больных — дистрофия роговицы, олигофрения.

Дифференциальная диагноcтика. Заболевание дифференцируют от диссеминированной пятнистой кератодермии Бушке — Фишера и синдромов поликератоза.

От кератодермии Бушке — Фишера эта форма отличается отсутствием кратерообразных роговых пробок, наличием лейкопла­кии слизистой оболочки полости рта, скротального языка. Именно наличие скротального языка является наиболее достоверным приз­наком, позволяющим отличить данное заболевание от других раз­новидностей очаговых кератодермии. Для синдромов поликератоза Ядассона — Левандовского, Шефера, Сименса характерен более широкий спектр дистрофий.