4.14. Болезнь Дарье (morbus Darier)

Болезнь Дарье (син.: фолликулярный дискератоз Дарье) — на­следственное заболевание кожи, проявляющееся иногда в несколь­ких поколениях и сопровождающееся задержкой психического развития, а также дисфункцией щитовидной и половых желез.

Болезнь Дарье часто наблюдается уже в детском или юноше­ском возрасте. Типичным элементом высыпания является папула диаметром 2—5 мм, сероватого или буроватого цвета, покрытая твердыми ороговевшими корочками, плотно приросшими к ее по­верхности. После снятия корочек обнаруживают углубление в виде воронки, представляющее собой расширенное отверстие сально-волосяного фолликула. Иногда встречаются элементы, не связан­ные с фолликулами.

Высыпания обычно локализуются симметрично на волосистой части головы, лице, в носогубных складках, в области шеи (рис. 34), грудины, между лопатками, в подмышечных и пахово-бедренных складках. На волосистой части головы, несмотря на обилие высыпаний, алопеция не развивается.

На тыльных поверхностях кистей папулы очень похожи на плоские бородавки. На ладонях и подошвах могут появляться то­чечные кератозы. Ногти исчерчены бороздками, легко ломаются. В складках кожи, на шее, вокруг заднепроходного отверстия па­пулы сливаются в бляшки, эрозируются и мокнут. В дальнейшем развиваются вегетации, появляются пузыри и пузырьки, линейные эрозии. В подобных случаях клиническая картина напоминает таковую при семейной пузырчатке Гужеро — Хейли — Хейли. На слизистых оболочках высыпания возникают редко: в полости рта, зеве, пищеводе, на вульве они могут напоминать лейкоплакию. В некоторых случаях наблюдается волосатый язык. Болезнь Дарье, начавшись в детском возрасте, может протекать длительно, абортивно, не сопровождаясь субъективными ощущениями и не от­ражаясь на общем состоянии больных.

Гистологическая картина весьма характерна. В эпидерми­се наблюдается гипертрофия рогового и зернистого слоев, в ростковом слое обнаруживают дискератоз в виде круглых телец (corps ronds) и зерен (grains).

Дифференциальная диагностика.Заболевание необходимо дифференцировать от плоских бородавок, верру-циформной эпидермодисплазии Левандовского — Лютца, крас­ного плоского лишая, семейной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли, бородавчатого акрокератоза, болезни Кирле, вегетирующей пузырчатки, фолликулярного контагиозного кератоза Морроу — Брука.

От плоских бородавок бо­лезнь Дарье отличается локализацией и характером сыпи. Для болезни Дарье характерна себорейная локализация с расположе­нием высыпаний на коже волосистой части головы, в области носогубных складок, грудины, межлопаточной области. Плоские бородавки возникают главным образом у детей на лице, пальцах, тыльных поверхностях кистей и предплечий и имеют округлые или полигональные очертания, слегка возвышаются над поверх­ностью кожи. Величина их 2—3 мм в диаметре. Они склонны к шелушению или ороговению, что характерно для папул при болез­ни Дарье.

При верруциформной эпидермодисплазии Левандовского — Лютца появляются плоские узелки мягкой консистенции розовато­го или серовато-коричневатого цвета, склонные к группировке и слиянию. Поверхность папул не покрыта корочками в отличие от болезни Дарье. При гистологическом исследовании дискератоз отсутстсвует, характерна клеточная вакуолизация.

Для красного плоского лишая в отличие от болезни Дарье характерны мелкие полигональные папулы сиреневатого цвета с блестящей поверхностью и пупковидным вдавлением в центре. При этом на папулах отсутствуют вегетации и кератотические корочки. Папулы при красном лишае чаще располагаются на сгибательных поверхностях конечностей, нередко — на слизистых оболочках, сопровождаются зудом различной интенсивности, что не характерно для болезни Дарье.