18.1.3. Юношеский базофилизм (basophilismus juvenilis)

Юношеский базофилизм (сии.: препубертатный базофилизм, юношеский гиперкортицизм, пубертатное ожирение) — клиниче­ский синдром периода полового созревания, развивающийся в результате избыточной секреции адренокортикотропного гормона гипофизом. По мнению Ф. М. Эгарта (1977), этот синдром тесно связан с возрастной перестройкой организма в пубертатном пери­оде. Он одинаково часто наблюдается у юношей и девушек в воз­расте 13—18 лет.

Важным признаком юношеского базофилизма является ожире­ние. У одних больных оно развивается в период полового созре­вания, у других, и это наблюдается нередко, оно появляется еще в детстве, а в период полового созревания заметно прогрессирует. Р. С. Тишенина и соавт. (1983) установили, что масса тела у маль­чиков превышала физиологическую норму на 44,6% у девушек — на 60,7%. У девушек наблюдался «нижний» тип ожирения, у маль­чиков — «женский» таз, гинекомастия. У девушек при этой пато­логии хорошо развиты вторичные половые признаки, у мальчи­ков рост более высокий, чем у их сверстников, что обусловлено избыточным выделением соматотропного гормона.

У больных юношеским базофилизмом могут снижаться тургор и эластичность кожи, отмечается ее лиловая окраска. Характер­ным признаком этой патологии служит появление множествен­ных атрофических полос разной величины и формы (рис. 100). Они локализуются преимущественно на коже бедер, ягодиц, живота, у девушек могут располагать­ся на молочных железах. Атрофические полосы располагаются главным образом по линиям расщепления кожи. Цвет их варьирует от нежно-розового до багрового. Характерна также фазовость их развития. На пер­вых порах определяется незна­чительная инфильтрация (инфильтративно-индуративная фа­за), в последующем, и это является важным признаком, формируется явная атрофия (атрофическая фаза).

Нередко при этом синдроме наблюдается гиперпигментация кожи вокруг рта, на шее, в подкрыльцовых впадинах, не­резко выражен фолликулярный гиперкератоз с преимущественной локализацией на коже плеч, ягодиц, разгибательной поверхности бедер. На коже лица, груди, спины на фоне жидкой себореи возникают множественные вуль­гарные угри.

Дифференциальная диагностика. Юношеский базофилизм необходимо дифференцировать от синдрома Иценко — Кушинга. Изменения на коже при пубертатном базофилизме менее выражены, чем при синдроме Иценко — Кушинга. Облегча­ют дифференциальную диагностику отсутствие других симптомов, характерных для синдрома Иценко — Кушинга, нормальный или незначительно повышенный уровень кетостероидов в моче, а также другие лабораторные данные.

18.1.4. Болезнь Аддисона (morbus Addisoni)

Болезнь Аддисона (син.: аддисонова болезнь, бронзовая бо­лезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) — эндо­кринное заболевание, при котором снижается или прекращается выработка гормонов корой надпочечников. По мнению Н. Hordon и J.Williams (1982), к повреждению надпочечников чаще приво­дят аутоиммунные деструктивные процессы. Нередко атрофический процесс развивается в результате туберкулезного поражения над­почечников, других патологических процессов, а также длительно­го приема кортикостероидов.

Заболевание встречается в любом возрасте. Болеют одинаково часто мужчины и женщины. Одними из наиболее характерных и ранних признаков этого заболевания являются гиперпигмента­ция кожи, наблюдаемая у 98% больных, а также пигментация слизистых оболочек, которая встречается у 82% [Gordon H., Williams I., 1982].

В появлении гиперпигмента­ции кожи и слизистых оболочек основную роль играет увеличе­ние выработки гипофизом АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона [Раскин А. М., 1977]. Чаще всего при аддисоновой болезни гиперпигментация имеет золотисто-коричневую или бронзовую окраску, вслед­ствие чего это заболевание назы­вают также бронзовой болезнью. Однако у ряда больных окраска имеет грязно-коричневый, зем­листый оттенок. Характерно, что пигментация кожи имеет диф­фузный характер, а слизистых оболочек — очаговый. Обращает на себя внимание более интен­сивная окраска открытых участ­ков кожи, зон естественной ги­перпигментации (ареолы сосков, половые органы}, естественных складок (рис. 101), кожи в местах давления и трения. Вместе с тем кожа ладоней, подошв (за исключением складок), волосистой части головы не пигменти­руется, что является весьма ценным диагностическим признаком. Усиливается также окраска рубцов различного происхождения, некоторых невусов. На слизистой оболочке рта, влагалища гиперпигментация носит пятнистый или полосовидный характер. Р. С. Бабаянц и соавт. (1978) у ряда больных отметили усиление темной окраски волос. У некоторых больных наблюдается гиперпиг­ментация ногтей. При гистологическом исследовании в базальном и шиповатом слоях эпидермиса, а также в дерме обнаруживают повышенное содержание меланина.

У ряда больных на высоте заболевания развивается витилиго, что некоторые авторы [Lerner I. 1960] связывают со снижением функции передней доли гипофиза и выработки АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона. Отдельные больные предъявляют жалобы на зуд кожи, усиливающийся при обострении основно­го патологического процесса.

Дифференциальная диагностика. Гиперпиг­ментацию кожи при болезни Аддисона необходимо диффере­нцировать от пигментации при солнечном загаре, токсической меланодермии, окрашивания кожи при пеллагре, тиреотоксикоза, мышьяковистой пигментации кожи, экзогенного охроноза, фенотиазиновой пигментации, аргироза, черного акантоза, гемохроматоза, болезни Реклингхаузена, паразитарных и инфекционных ме­ланодермии.

При солнечном загаре не наблюдается отложения пигмента в слизистых оболочках, складках ладоней и подошв, отсутствуют другие симптомы, характерные для болезни Аддисона (общая слабость, уменьшение массы тела, тошнота, рвота, обмороки, ги­потония, абдоминальные боли и др.). При дифференциальной диагностике помогает также анамнез (пребывание на солнце, особенно в южных широтах).

Очаги гиперпигментации при токсической меланодермии имеют грязновато-коричневую окраску, располагаются на открытых уча­стках кожи и в местах, подвергающихся трению. Характерными особенностями, которые помогают отличить ее от гиперпигментации при болезни Аддисона, служат усиленное фолликулярное орогове­ние, псевдоатрофия, телеангиэктазии, эритема, отек, особенно при прогрессировании токсической меланодермии. При этой болез­ни не поражаются слизистые оболочки, ногти, складки ладоней и подошв. Возникновению токсической меланодермии предшеству­ет многолетний (5—10 лет) контакт с углеводородами.

Гиперпигментация при пеллагре возникает после эритематозных элементов, сопровождающихся чувством жжения или зуда. Кроме того, у больных пеллагрой на коже нередко наблюдаются везикулезные, геморрагические элементы, характерно наличие фолликулярного гиперкератоза, мелкопластинчатого шелушения, что практически отсутствует у больных аддисоновой болезнью. Обращают на себя внимание ярко-красный цвет (нередко с коричт неватым оттенком) слизистой оболочки полости рта и переход­ных складок губ с налетом и трещинами, а также ряд других симптомов (диарея, сменяющаяся запором, анемия, заторможен­ность, раздражительность, ипохондрическое состояние), характер­ных для пеллагры и не наблюдающихся при бронзовой болезни.

У больных тиреотоксикозом гиперпигментация возникает толь­ко на коже. Слизистые оболочки, как правило, в процесс не вов­лекаются. Дифференцировать меланодермию при тиреотоксикозе от гиперпигментации при аддисоновой болезни помогает наличие других симптомов, которые, и это очень важно, возникают намного раньше (экзофтальм, тахикардия, струма).

Мышьяковистая пигментация кожи сопровождается кератозом кожи ладоней, подошв, иногда спины. У больных арсеномеланозом не наблюдается других симптомов бронзовой болезни.

Установить пигменацию при экзогенном охронозе, развиваю­щуюся в результате интоксикации фенолом, помогают данные анамнеза (работа в контакте с фенолом), а также окрашивание в голубовато-серый цвет кожи ладоней и подошв, а также склер, что нехарактерно для аддисоновой болезни.

Дифференцировать фенотиазиновую гиперпигментацию от пиг­ментации при болезни Аддисона помогают наличие розово-фиоле­товой окраски кожи носа и щек, точечных помутнений роговицы глаз и увеличение содержания порфиринов в суточной моче.

Пигментация кожи при аргирозе (аргирии) имеет бурую или черно-серую, реже голубовато-серую окраску. Поражаются не только кожа и слизистые оболочки, но и глаза, чего не наблюда­ется при бронзовой болезни. Установить правильный диагноз помогают также данные анамнеза (контакт с соединениями се­ребра на производстве или длительное лечение препаратами се­ребра).

Для черного акантоза наряду с гиперпигментацией характерны папилломатозные и веррукозные разрастания. Патологический процесс локализуется симметрично преимущественно на коже подкрыльцовых впадин, пахово-бедренных и локтевых складок, шеи, затылка. Для этой патологии характерны сопутствующие злокачественные опухоли внутренних органов (рак желудка, пище­вода, легких и др.).

Пигментация при гемохроматозе имеет оранжевую или бронзово-серую окраску с металлическим оттенком из-за отложения в коже гемосидерина. Для этого заболевания характерны цирроз печени, поражение поджелудочной железы, сахарный диабет, не наблюдающиеся при аддисоновой болезни.

При болезни Реклингхаузена наряду с множественными пиг­ментными пятнами обнаруживают нейрофибромы и невриномы. У больных выявляют также психические, костные и другие нару­шения.

При паразитарных (акариаз, вшивость) и инфекционных (пио­дермия) меланодермиях наряду с очаговой гиперпигментацией наблюдаются другие симптомы, отсутствующие при болезни Аддисона (расчесы, экскориации, парно расположенные элементы, зуд, усиливающийся вечером и ночью, обнаружение клещей, вшей, рубцы).

Дифференцировать расстройства пигментации помогают ре­зультаты лабораторных исследований. У больных бронзовой болез­нью наблюдается уменьшение содержания 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов в моче, повышение уровня мочевины, калия, фосфора, холестерина в крови, увеличение выделения хлоридов и др.