19.6.3. Синдром Мелькерссона — Розенталя

Синдром Мелькерссона — Розенталя включает в себя триаду симптомов: макрохейлит, паралич лицевого нерва и складчатость языка.

Высказано предположе­ние об инфекционно-аллергиче-ской природе синдрома, хотя не исключено, что в части случаев он является проявлением болез­ни Бенье — Бека — Шауманна. Клиника поражения языка при синдроме Мелькерссона — Ро­зенталя может ничем не отли­чаться от таковой при обычном скротальном языке, но если мор­фологической основой измене­ния языка является гранулематозный процесс, то язык нес­колько гипертрофируется, не­равномерно уплотняется, его по­верхность, пронизанная склад­ками, становится бугристой и местами может ороговевать. Та­кой гипертрофированный склад­чатый язык становится мало­подвижным.

Ч то касается макрохейлита при синдроме Мелькерссона — Розенталя, то он развивается за счет отека губы и ее инфильтра­ции. Пораженная ткань имеет плотную, реже тестовато-эласти-ческую консистенцию, умеренно напряжена, ямки при надавлива­нии не остается. Губы утолщены и вывернуты. Из-за вовлечения в процесс слизистой оболочки губ припухлость наподобие хоботка выворачивает красную кайму губ кнаружи; края губ при этом неплотно прилегают к зубам. Из-за припухлости губ различной интенсивности возникает четкая асимметрия лица. При возникно­вении поражения в области слизистой оболочки щеки появляется отек, напоминающий подушкообразное вздутие. Слизистая обо­лочка в этом месте становится бледно-розовой, на ней видны отпечатки зубов. Постепенно на поверхности слизистой оболочки формируются складки, придающие очагу дольчатый вид. Процесс может протекать не только как трехсимптомный синдром Мель­керссона — Розенталя, но и в виде только макрохейлита или макрохейлита в сочетании с односторонним параличом лицевого нерва.

Дифференциальная диагностика. Если синдром Мелькерссона — Розенталя проявляется одним макрохейлитом, то его надо дифференцировать в первую очередь от элефантиаза, возникающего при хронической роже, и отека Квинке.

В отличие от элефантиаза синдром Мелькерссона — Розенталя протекает без выраженных островоспалительных изменений, окрас­ка кожи даже в период обострения болезни обычно не изменя­ется, в то время как при рожистом воспалении, предшествующем элефантиазу, всегда наблюдается яркая гиперемия. В ряде случаев установить окончательный диагноз можно только на основании результатов гистологического исследования.

Отек Квинке отличается от макрохейлита при синдроме Мель­керссона — Розенталя кратковременностью существования, зна­чительным уменьшением после приема антигистаминных препа­ратов, полным исчезновением после окончания приступа заболе­вания.

Макрохейлия, возникающая как осложнение хронической тре­щины губы при присоединении вторичных инфекций, обычно быстро разрешается после рационального лечения трещины.

19.7. Пигментные пятна

На слизистой оболочке полости рта и губах могут возникать пигментные пятна. Они представляют собой пигментные невусы. Являются симптомами синдрома Пейтца — Егерса, папиллярно-пигментной дистрофии кожи и др. Следует иметь в виду возмож­ность окрашивания слизистой оболочки рта различными химиче­скими соединениями, что может симулировать нарушения пигментообразования.

Пигментные невусы могут быть единичными или множествен­ными, иметь разную величину, форму и цвет (от светло-коричневого до аспидно-черного). Они бывают врожденными или могут появиться в любом возрасте. Слизистая оболочка под ними имеет нормальное строение. При наличии таких невусов на слизистой оболочке полости рта или губах следует исключить синдром Пейтца — Егерса.

Синдром Пейтца — Егерса заключается в сочетании пигментных пятен, иногда типа лентиго, на слизистой оболочке рта, губах, на коже вокруг рта с полипозом желудка или кишечника.

Черный акантоз почти всегда локализуется, а часто даже начинается на губах, в углах рта. При этом нередко поражается и слизистая оболочка полости рта. В этих случаях обильные папилломатозные разрастания образуются на губах, языке, щеках, небе, деснах. Особенно разрастаются нитевидные сосочки языка, из-за чего возникает сходство данного поражения с черным воло­сатым языком. В местах высыпаний слизистая оболочка имеет аспидно-серый цвет.

Дифференциальная диагностика. В отличие от пигментно-сосочковой дистрофии при черном волосатом языке происходит не только разрастание, но и ороговение нитевидных сосочков. Они покрываются роговым слоем, содержащим элеидин, и лежат на поверхности языка, как «зачесанные» спереди назад. Цвет их варьирует от серовато-грязного до черного. Кроме того, при черном волосатом языке не образуются папилломатозные разрастания на других участках слизистой оболочки рта и губах. Диагностике пигментно-сосочковой дистрофии способствует нали­чие высыпаний на коже, особенно в складках. Изменения губ и слизистой оболочки полости рта наблюдаются как при юношеской, так и при обычной форме этого заболевания.