10.5. Синдром Макла — Уэльса (Muckle — Wells syndromus)

Синдром Макла — Уэльса характеризуется сочетанием уртикарных высыпаний с артралгиями, прогрессирующей глухотой и амилоидозом почек. Этиология заболевания неизвестна. Описаны семейные случаи заболевания -[Barriere L. et al., 1977]. Одним из первых симптомов, наблюдающимся еще в детском возрасте, яв­ляются артралгии с последующим развитием артритов голеностоп­ных, коленных, лучезапястных суставов и др. Уртикарные высы­пания диссеминированные, склонны к образованию очагов геогра­фических очертаний различных размеров, локализующихся главным образом на коже конечностей и груди. Высыпания сохраняются до 24 ч, а затем исчезают, зудом не сопровождаются, рецидивиру­ют обычно еженедельно, особенно при утомлении и переохлажде­нии. Температурной реакции не отмечено, хотя озноб у больных наблюдается. Поражение органов слуха, обычно двустороннее, по типу нарушения восприятия, также отмечается с детства. Пораже­ние почек (амилоидоз) — непостоянный симптом. У больных вы­являют положительный тест ревматических розеток, увеличение содержания IgG и IgA, повышение СОЭ, лейкоцитоз.

Гистологически вокруг капилляров выявляют слабо выражен­ный гистиоцитарный инфильтрат с единичными мастоцитами.

Дифференциальная диагностика синдрома Макла — Уэльса и синдрома Висслера — Фанкони должна осно­вываться на типичном поражении органа слуха, развитии артри­тов, отсутствии температурной реакции, характерных для синдро­ма Макла — Уэльса и не наблюдающихся при синдроме Виссле­ра — Фанкони.

Синдром Леффлера также характеризуется развитием лихорад­ки и характерной патологией легких — инфильтрацией с эозинофилией, не наблюдающейся при синдроме Макла — Уэльса.

Различные формы крапивницы в отличие от синдрома Макла — Уэльса не сопровождаются такой выраженной патологией суставов (с детства), поражением слуха и амилоидозом.

10.6. Флюороз (fluorosis)

Флюороз (син.: синдром Спайре) — заболевание, обусловлен­ное употреблением воды с избыточным (более 1 мг/л) количе­ством фтора. Наряду с проявлениями заболевания на коже, чаще в виде острой или хронической крапивницы, реже кожного зуда, себорейного дерматита, экземы, при этом заболевании наблюда­ются дистрофические изменения эмали зубов («пятнистый зуб» — на эмали зуба видны белые точки, полоски) и ногтевых пластин (полосы Бо, лейконихия, повышенная ломкость и искривление пластин), а также нарушение деятельности желудочно-кишечного тракта (запор с кишечными коликами и др.) и нервной системы (парестезии, ночные судороги в мышцах бедер, стоп), патология костной системы (остеосклероз длинных трубчатых костей, око­стенение связочного и сухожильного аппарата), язвенный стома­тит. При этом содержание кальция в сыворотке крови нормаль­ное. Такая клиническая симптоматика помогает дифферен­цировать процесс от обычной крапивницы.

10.7. Паразитарные дерматозы, проявляющиеся уртикарной сыпью

Дифференциальная диагностика. Различные формы крапивницы необходимо отличать от паразитарных заболе­ваний, имеющих различную этиологию, клиническую картину и характеризующихся часто наблюдаемым симптомом — уртикарной сыпью, которая развивается в результате аллергизирующего воз­действия продуктов жизнедеятельности возбудителей этих заболе­ваний (клещи, гельминты, личинки оводов, простейшие). Среди заболеваний этой группы зерновая чесотка, линейный мигрирую­щий миаз, гельминтозы, трипаносомоз.

Зерновая чесотка (син.: ячменная чесотка, матрацная, или соломенная, чесотка) — паразитарное заболевание, вызываемое пузатым клещом Pediculoides ventricosus. Развивается при непо­средственном контакте со злаковыми растениями, на которых находятся клещи, питающиеся личинками зерновой моли.

Попадая на кожу человека (во время работы на зерновых и фуражных складах и др.), клещи не буравят кожу, как при обыч­ной чесотке, а лишь кусают ее. На месте укусов образуются вы­сыпания, характерные для крапивницы, но через некоторое время на вершине в центре волдырей образуются пузырьки, которые затем превращаются в пустулы; больных беспокоит интенсивный зуд. Высыпания локализуются преимущественно на коже тулови­ща, конечности и лицо поражаются редко. В тяжёлых случаях могут отмечаться общие расстройства: недомогание, повышение температуры тела, в крови лейкоцитоз, эозинофилия.

Гистологические данные сходны с таковыми при крапивнице. Лишь в зоне везикулопустул отмечаются возвышение эпидермиса и гиперкератоз. Зернистый слой, как правило, отсутствует. Клещ гистологически не выявляется.

Дифференцировать зерновую чесотку от крапивницы помогают наличие в клинической картине морфологических элементов типа везикулопустул и эпидемиологические данные.

Линейный мигрирующий миаз (син.: ползучая болезнь, воло­сатик, larva migrans) — паразитарный дерматоз, возникающий при внедрении в толщу эпидермиса личинок оводов из семейства Gast-rophilidae, проделывающих в эпидермисе ходы подобно чесоточно­му клещу. Заражение человека происходит при тесном контакте с лошадьми, в желудке и кишечнике которых паразитируют оводы. Гораздо реже кожу человека поражают личинки собачьих нематод. Заболевание наблюдается в Средней Азии, в странах с тропическим климатом. Чаще болеют молодые люди и дети, по­скольку через тонкую, нежную кожу личинкам проходить легче.

На месте внедрения личинки образуется зудящая папуловезикула, которая превращается в пустулу. Через несколько дней появляется отечный валик и формируется подвижный ход личин­ки, обозначенный темно-красным волдырем, из которого образует­ся линейное продолжение хода в виде розовой уртйкарной полосы, возвышающейся над поверхностью кожи и сходной с проявлением искусственной крапивницы. Полосы увеличиваются с «активного» конца до тех пор, пока жива личинка. Ближе к «активному» концу полосы шире, окраска их ярче, отек более выражен. Форма полос часто зигзагообразная, причудливая, длина их зависит от давности заболевания и активности личинки (4—30 см), Миаз, обусловлен­ный личинками оводов из семейства Gastrophilidae, в отличие от миаза, вызванного личинками нематод, характеризуется наличием длинных ходов, слабой степенью экссудации и самопроизвольно не излечивается, тогда как личинки нематод самостоятельно покида­ют кожу человека.

Диагностика и дифференциация с искусственной крапивни­цей, хронической мигрирующей эритемой основываются, помимо клинических данных, на обнаружении и удалении личинки, кото­рая, как правило, располагается на расстоянии 0,5—3 см от види­мого конца хода в безреактивной зоне. Воспалительная реакция кожи, по-видимому, обусловлена токсинами, выделяемыми личин­ками овода.

При гистологическом исследовании обнаруживают разволокнеиие рогового слоя в зоне хода личинки, незначительный акантоз. Эпителиальные клетки вокруг личиночного хода и сосочки дермы отечны, сосуды расширены. Выражен воспалительный инфильтрат из полиморфно-ядерных лейкоцитов и эозинофилов. Личинки гистологически обычно не выявляются.

Шистосоматидный дерматит (син.: водяная чесотка) — особая форма шистосомоза кожи. Развивается у человека в результате контакта кожи с личинками (церкарии) червей семейства Schistosomatidae, паразитирующих на водоплавающих птицах, при купа­нии в загрязненных (фекалии птиц и др.), заболоченных, стоя­чих водоемах, изобилующих моллюсками — промежуточным хозя­ином шистосоматид. Заболевание наблюдается в южных районах СССР.

При внедрении в кожу человека церкарии вызывают лизис эпидермальных клеток и образование воспалительного инфиль­трата в дерме в результате токсико-аллергической реакции на про­дукты обмена гельминтов. Обнаружено также, что церкарии выде­ляют из «желез проникновения» секрет, оказывающий лизирующее действие на ткань. На месте внедрения церкариев ощущается боль или пощипывание, затем зуд, а через несколько часов или суток появляются мелкие эритематозные пятна, превращающиеся в типичные уртикарные элементы диаметром 2 см и более, ко­торые могут сливаться в крупные полициклические отечные диски (особенно при повторном заражении). При выраженной экссуда­ции возможно образование пузырей, содержащих опалесцирующую жидкость. Нередко процесс осложняется вторичной гнойной инфекцией. Через 1' /₂ — 2 нед высыпания регрессируют, так как через некоторое время после внедрения в кожу человека личинки погибают.

Для диагностики и дифференциации с крапивницей решающее значение имеют эпидемиологические данные в совокупности с кли­ническими проявлениями.

Стронгилоидоз (stronguloidosis) — заболевание, вызываемое круглым гельминтом Stronguloides stercoralis. Характерно для стран с жарким климатом, в СССР наблюдается редко. Гельминты паразитируют в тонкой кишке человека. Кожная симптоматика появляется уже в ранних стадиях заболевания. На коже туловища на фоне субфебрильной температуры появляются волдыри удли­ненной и зигзагообразной формы, ярко-розового цвета с централь­ной белой зоной. Характерны рецидивы высыпаний с интервалом 1—2 нед. Описано локальное расположение волдырей вокруг заднепроходного отверстия. Кожная симптоматика сочетается с нарушениями деятельности желудочно-кишечного тракта. Ука­занные особенности клинической картины и обнаружение в фека­лиях яиц и личинок гельминтов, а также возможное выявление личинок филярий в дуоденальном соке и мокроте больного позво­ляют дифференцировать стронгилоидоз от различных форм кра­пивницы и гельминтозов.

Трихинеллез (trichinellosis) — гельминтоз, вызываемый круг­лым червем Trichinella spiralis. Заражение человека происходит при употреблении мяса больных трихинеллезом свиней. Заболева­ние проявляется расстройством деятельности желудочно-кишечно­го тракта, развитием отека лица, возникновением боли в мышцах (дыхательные, жевательные, глазные и др.), повышением темпера­туры тела. Через 1 —1'/2 мес (стадия инцистирования) к этим явлениям присоединяются анемия, бронхопневмония, миокардит. Кроме отека лица (крапивница), обычно наблюдаются кровоизли­яния под ногтевые пластины, пятнистая сыпь. В крови эозинофилия, лейкоцитоз, гипопротеинемия. Важное значение для диаг­ностики трихинеллеза, помимо клинической картины, имеют эпи­демиологические данные, положительная кожная проба, а также реакции преципитации или агглютинации с трихинеллезным анти­геном, позволяющие дифференцировать его от отека Квинке, кра­пивницы, дерматомиозита и гельминтозов, вызванных другими гельминтами.

Аскаридоз (ascaridosis) — гельминтоз, вызываемый круглым червем Ascaris lumbricoides. Чаще болеют дети. Заражение происхо­дит при употреблении в сыром виде овощей, ягод, фруктов, за­грязненных частицами фекалий с яйцами аскарид, при питье некипяченой воды. Болеют аскаридозом только люди. Независимо от фазы заболевание нередко сопровождается возникновением волдырей на коже, которые особенно часто локализуются на ки­стях и стопах. Ведущими в клинической картине заболевания являются нарушения деятельности желудочно-кишечного тракта и печени. Диагностику, а также дифференциацию от крапивницы и гельминтозов другого происхождения проводят на основании результатов лабораторных исследований (обнаружение яиц аска­рид в кале).

Лоаоз (loaoz; син.: калабарский отек) - тропический гельмин­тоз, обусловленный гельминтом Loa-Loa. Заражение человека про­исходит при попадании гельминта в кожу во время укусов слепней, являющихся промежуточным хозяином паразита. Проникая через кожу в организм человека, гельминт через несколько месяцев достигает половозрелого состояния. Заболевание развивается че­рез 1—3 года, характеризуясь общей симптоматикой (недомога­ние, слабость, боли в мышцах, субфебрильная температура) и йоявлением на коже зудящих волдырей, которые через несколько недель исчезают. Затем взрослые гельминты мигрируют в коже, проникая в веки, конъюнктиву, уздечку языка, уретру и т. д. При этом на ограниченных участках кожи внезапно развиваются болезненные ограниченные уртикарные припухлости, плотноватые и горячие на ощупь, иногда достаточно больших размеров, на фоне которых могут появиться новые волдыри, еще больше вы­ступающие над кожей. Через 1—2 нед высыпания исчезают. Дифференциацию лоаоза от других гельминтозов и крапивницы осуществляют на основании клинических данных, а также обна­ружения микрофилярий в крови больных.

Трихоцефалез (trichocephalosis) — гельминтоз кишечника, вызываемый круглым червем — власоглавом (Trichocephalosus tri-chiuris). Заражение человека происходит так же, как при аскари­дозе. Кожные высыпания носят аллергический характер и прояв­ляются в виде крапивницы, сопровождающейся кожным зудом. Кроме того, как правило, нарушается деятельность желудочно-кишечного тракта. Отличать трихоцефалез от крапивницы и других гельминтозов следует на основании обнаружения яиц власоглава в кале.

Акантохейлонематоз — тропический гельминтоз, вызываемый Acantocheilonema perstans. Заражение человека происходит при укусах мокреца — двукрылого насекомого из рода Colicoides, промежуточного хозяина гельминта. Во время укусов неполово­зрелые формы гельминта проникают в организм человека, где превращаются в половозрелые особи, паразитирующие во внутрен­них органах, околопочечных и забрюшинных тканях, вызывая об­щие симптомы (слабость, головокружение, боли в конечностях), гепатоспленомегалию и аллергическую зудящую сыпь типа кра­пивницы. Дифференцировать заболевание от крапивницы и других гельминтозов следует на основании указанных клинических симп­томов и обнаружения микрофилярий в крови больных.

Шистосомоз кишечный Мансона — гельминтоз, вызываемый червем Schistosoma mansoni, при котором поражается преимуще­ственно желудочно-кишечный тракт. Заражение происходит при купании в водоемах, где обитают моллюски — промежуточные хо­зяева гельминтов. Через кожу человека церкарии проникают в организм, мигрируют и достигают венозной системы брюшной полости, где развиваются до половозрелых особей. На месте внед­рения церкариев в кожу развивается первичный дерматит, а через 5—8 дней возникают аллергические высыпания типа крапивницы на коже, лихорадка, эозинофильные инфильтраты в легких. Через 6—8 нед появляются признаки поражения кишечника, затем пече­ни (цирроз). При дифференциации от крапивницы и других гель­минтозов основываются на описанных клинических проявлениях и обнаружении яиц гельминта в кале.

Японский шистосомоз (син.: болезнь Катаямы) — гельмин­тоз, вызываемый червем Schistosoma japonicum; наблюдается в Японии и Китае. По клиническим проявлениям напоминает кишечный шистосомоз Мансона, но при японском шистосомозе чаще наблюдаются поражения печени в виде цирроза, асцит и тяжелые заболевания нервной системы (энцефалит, параплегии и др.). Характерны высыпания на коже типа крапивницы. Диагно­стика аналогична таковой при кишечном шистосомозе Мансона.

Уртикарные высыпания наблюдаются также при таких менее распространенных тропических гельминтозах, как фасциолез, при котором поражаются гепатобилиарная система и глаза (реже возбудители паразитируют под кожей, вызывая зуд); описторхоз Виверры, характеризующийся поражением печени и поджелудоч­ной железы; клонархоз, также воздействующий преимущественно на печень и поджелудочную железу; гетерофиоз и метагонимоз, при котором поражается в основном кишечник; парагонимоз, характеризующийся патологией органов дыхания. Диагностика всех заболеваний основана на обнаружении паразита.

Африканский трипаносомоз (син.: сонная болезнь) — заболевание, вызываемое жгутиковыми простейшими семейства Тгураnosomidae. Переносчик инфекции — кровососущая муха цеце. За­болевание передается от больного человека, реже животного (антилопы). Заболевание природно-очаговое, проявляется лихорад­кой, увеличением лимфатических узлов, сонливостью, высыпаниями и ограниченными отеками на коже. На месте укуса мухи возникает волдырь диаметром до 2 см, ярко-розового цвета, окруженный беловатой зоной (трипаносомный шанкр), который через несколько дней исчезает. Затем на фоне лихорадки на коже лица, груди, спины появляются участки эритемы с отеком неправильных очерта­ний (в виде колец, полуколец), диаметром до 15 см. Выражена также отечность кистей и стоп. Африканский трипаносомоз следует отли­чать от крапивницы, основываясь на клинических данных и обна­ружении возбудителя в крови, пунктате лимфатических узлов.